右房室瓣闭锁

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西医

简介：
右房室瓣闭锁是少见的先天性心脏病。病人的心脏无右房室瓣组织也无右房室瓣口，右心房血液不能流入右心室，右心室发育不全，常有心房间隔缺损，使人体循环静脉回流的全部血液得以经此缺损流入左心房、左心室而排入动脉系统，左心室增大。右心室和肺循环的血液则从左心室或主动脉通过心室间隔缺损、未闭动脉导管或支气管动脉侧支循环而获得，故血流量少。常伴有其他畸形如大动脉错位、肺动脉口狭窄、肺动脉瓣闭锁等。
体征：
病儿出生后即有发绀，其临床表现与法洛四联症等紫绀型先天性心血管病类似，但心电图示左心室肥大或缺乏正常婴幼儿的右心室占优势的心电图表现，常有心房肥大。
影响诊断：
胸部x线正位片示右心缘平直，或右侧心底部阴影丰满，肺血少，肺动脉段凹入；侧位片见左心房大；左前斜位片见右心室小、左心室大。超声心动图未能探测到右房室瓣的开启，右心室腔小。右心导管检查和选择性指示剂稀释曲线测定示心导管不能从右心房进入右心室而进入左心房，右心房压力增高，压力曲线中a波显著，并发现在心房水平有右至左分流。选择性右心房造影示右心房大，左心房、左心室同时显影，而右心室不显影；右心房与左心室之间有三角形清晰区（发育不全的右心室）。
预后：
本病预后差，病儿常死于缺氧或心力衰竭。约半数病儿出生后6个月内死亡，2／3一年内死亡。
治疗：
治疗措施包括针对缺氧和心力衰竭，防治感染性心内膜炎。如估计心房间隔缺损不大，右心房血液不能顺利流入左心房而影响病儿生存时，可用闭胸式心房间隔缺损成形术扩大缺损（见”大动脉错位”条）。在儿童期如无大动脉错位，可行右心房肺动脉吻合术、上腔静脉右肺动脉吻合术或fontan手术。