特发性腹膜后纤维化

( tefaxingfumohouxianweihua )

别名： 腹膜后纤维化

西医

简介：
特发性腹膜后纤维化又称腹膜后纤维化，是一种病因未明的腹膜后纤维脂肪组织的非特异性非化脓性进行性慢性炎症，可引起腹膜后广泛纤维组织增生，使腹膜后空腔脏器受压而发生梗阻。
病因：
病因不明。多数人认为本病是周身特发性纤维化表现之一，和硬化性甲状腺炎、硬化性胆管炎、眼眶内假性肿瘤等类似，其病因和自身免疫有关。也有人认为是由于慢性感染的刺激所致，因病人往往有慢性炎性病灶，如腹膜后器官（肾、膀胱）慢性炎症、腹膜后淋巴管或淋巴结炎及盆腔内妇科慢性感染。长期服用甲基麦角酸丁醇酰胺治疗偏头痛可诱发腹膜后纤维化。其他药物如肼屈嗪（肼苯达嗪）、镇痛剂、抗组胺药、磺胺类和抗生素都曾被认为能诱发本病，其原因可能是这些药物能作为半抗原参与抗原抗体反应。
地区：
本病白种人较多见，在中国颇为少见。
人群：
任何年龄均可患本病，但多见于4o—60岁，男较女多2—3倍。
病理：
本病为慢性、非化脓性炎症。早期病变为腹膜后脂肪组织中有淋巴细胞、单核细胞和浆细胞浸润，并有小动、静脉的血管炎；晚期炎症现象逐渐减少而代之以大量致密的胶原纤维。腹膜后纤维化呈灰白色的扁硬纤维化斑，厚度不一。一般病变始于腰部中下段，包绕腹主动脉和骼动脉的分支，进一步发展可侵及骶骨岬和肾门，向两旁可侵及一侧或双侧输尿管，造成对这些组织的压迫和阻塞。少数病例的病变可向上下扩展，累及肾筋膜，甚至穿过膈肌脚向纵隔扩展，也可进入盆腔累及肠系膜根部及乙状结肠系膜，有时胆总管或门静脉也可被侵犯。病变分界常很清楚，最易受压的腹膜后空腔器官为输尿管的下1／3处，约占75％—85％的病例，但不侵犯输尿管管壁，其次为下腔静脉，一般不发生动脉压迫性梗阻。
诊断依据：
实验室检查不具特殊诊断意义。慢性肾功能不全为主要发现，静脉肾盂造影或逆行尿路造影可见肾盂积水，输尿管在梗阻部位以上屈曲扩张，并向内侧移位，但逆行造影时导管通过输尿管可无障碍。淋巴造影如发现第四腰椎以上平面有梗阻和造影剂滞留也有助于诊断。静脉梗阻可经下腔静脉造影证实。手术探查活组织病理检查可以确诊。
体征：
起病常很缓慢，病程较长。初期往往无症状，以后因输尿管梗阻可出现下腰、下腹部钝痛，疲乏、不适、厌食、恶心、呕吐、体重下降等症状。症状轻重和尿毒症的发展程度一致，严重的输尿管梗阻可产生无尿。腹膜后下腔静脉和淋巴管梗阻能引起下肢水肿，但一般不重，压迫神经可引起疼痛，在直腰时疼痛可累及外阴、会阴、腹股沟、大腿前内侧和睾丸等部位，夜间疼痛较白天为重。少数情况下可因压迫腹膜后内脏神经而引起胃肠道功能紊乱。个别可压迫十二指肠引起部分梗阻症状。
预后：
本病虽为进行性，但有时能自行缓解。预后一般尚好。
治疗：
治疗原则：停用麦角等诱发本病的药物；早期使用肾上腺皮质类固醇疗效较好，但停药后易复发。晚期如发生输尿管梗阻可行输尿管松解并移位至腹膜腔内或作肾造瘘术，以解除尿毒症。