颅内神经鞘瘤

( luneishenjingqiaoliu )

别名： 许旺细胞瘤 , 神经纤维瘤

西医

简介：
神经鞘瘤系起源于神经膜(许旺)细胞的肿瘤，神经鞘瘤是颅内和椎管内最常见的神经鞘膜的肿瘤。神经纤维瘤则较多发于周围神经,源于神经内膜的许旺细胞及神经纤维。神经鞘瘤为良性瘤，不易恶变，而神经纤维瘤可发生恶变。
人群：
神经鞘瘤和神经纤维瘤均可见于任何年龄患者，但以青壮年多见，无性别差异。
发病机理：
颅内神经鞘瘤绝大多数发生于第Ⅷ脑神经(90％以上)，其他脑神经少见可伴随多发神经纤维瘤病。颅内神经鞘瘤均发生于穿出软脑膜的远段脑神经上，约占脑瘤的7％—14％。听神经鞘瘤占脑桥小脑角肿瘤的75％—95％，大多为单侧的，左右两侧的发病率相等。少数为双侧性的，多见于神经纤维瘤病患者。偶尔可与脑膜瘤伴发。绝人多数听神经鞘瘤来自听神经的前庭支，来自耳蜗支的极少。听神经的颅内部分长约17—19mm，分远段和近段两部，远段较短，有神经鞘膜，是本瘤的起源部位。两部在内听道口附近分界，故听神经鞘瘤多先在内听道口区发生，然后向脑桥小脑角发展，部分瘤组织则伸入内听道内,使之扩大。完全局限在内听道内的或起始于听神经近段的瘤均较少见。
多数肿瘤与内听道口的脑膜紧密粘着。随着肿瘤向脑桥小脑角内生长和不断地扩大，邻接的脑神经、小脑和脑干等结构相继遭受不同程度的挤压和牵拉。通常被压向前方或前上方的有面神经和三叉神经。向下生长可伸展到颈静脉孔而累及舌咽、迷走和副神经等,向内或内后方生长可压迫脑干、小脑中脚和小脑半球,有时肿瘤结节突入相邻接的脑组织内或通过天幕裂孔而延伸至颅中窝。大型肿瘤可在脑干前方伸向对侧。肿瘤的血供主要来自小脑前下动脉的分支，此外，从基底动脉分出的脑桥动脉、内听动脉和小脑后下动脉等均可有分支供应肿瘤。岩静脉是肿瘤的主要回血静脉，汇入岩上窦。听神经鞘瘤的发展一般均较缓慢，其顺序首先是第四脑神经的损害。经过一段时间后，脑桥小脑角内的第Ⅴ、Ⅶ脑神经被波及，肿瘤的进一步增大就先后累及第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经、小脑和脑干等结构。最后肿瘤可向上发展而堵塞小脑幕裂孔，或压迫导水管，或向内发展而压迫第四脑室，导致脑脊液循环障碍，出现颅内压增高的症状。
病理：
听神经鞘瘤是一具有完整包膜的肿瘤，表面光滑，也可可结节状。肿瘤呈淡红色或灰白色质地较韧而有弹性,但也可因瘤组织的退行性变或脂肪性变而变软，呈淡黄色。且有囊性变，可含一个或多个大小不等的囊肿，囊液为易结冻的草黄色透明液体，个别肿瘤可发生钙化。肿瘤的主体多在脑桥小脑角内。表面覆盖一层增厚的蛛网膜,其间积有草黄色液体，因此易被误认为单纯的蛛网膜囊肿。肿瘤的大小不一，小的直径约1—2cm，大的可达4—5cm以上。
体征：
听神经鞘瘤的具体临床表现与肿瘤的大小有关。
有人将肿瘤的表现分为4期：第一期肿瘤较小，只影响听神经的功能，表现为头昏、眩晕、耳鸣和耳聋等。头晕和眩晕是前庭神经症状常在早期出现，但不久因前庭神经完全破坏，症状反而消失。耳聋则常呈进行性加重，但也有因内听动脉阻断而听力突然丧失的。听神经症状常被病人忽视或使病人求医于耳科医生。不少病人可停留在听神经症状达几年之久。第二期肿瘤直径已达2cm左右，突出的表现为在第一期的症状基础上出现面神经和三叉神经受累的症状。面瘫一般较轻，很少有完全性面瘫者,偶见面肌痉挛。三叉神经受累的最早表现为角膜反射减弱或消失。继而为病侧面部麻木和感觉减退，少数可出现三叉神经痛。有时尚可有三叉神经运动支损害表现和小脑半球症状，后者在第二期一般都较轻。第三期肿瘤直径已达3cm以上，第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经和小脑半球及脑干症状均较明显，表现为吞咽呛咳、发音嘶哑、耸肩力弱，步态不稳、患侧肢体共济失调、眼球震颤及一侧或双侧锥体束征等。第四期除上述症状更趋严重外，尚有因导水管和第四脑室受压及环池的受阻而出现颅内压增高症状。此期属病程晚期，病情迅速恶化，病人视力急骤下降，表情淡漠，反应迟钝，最后可有小脑发作，乃至呼吸突然停止。
实验室诊断：
听神经鞘瘤的早期诊断是取得良好疗效的关键。手术治疗的最好时机是在第一和第二期。因此，对有一侧性耳鸣,听力减退和前庭功能障碍的中年人应酌情做下列检查：①神经系统检查。②听力和前庭功能检查。听力检查和电测听对听力尚未完全丧失的病人可显示下列结果：听力减退属于感音性耳聋，无复聪现象提示病变位于耳蜗器官之后。听神经的前庭支常最先受肿瘤影响，因此患侧前庭功能都有障碍，冷热水试验示患侧反应部分或完全消失。大的肿瘤尚可使健侧反应也减退，这是因为从健侧前庭核发出的部分纤维是在脑桥内交叉到患侧后再上行的，这些纤维位处表浅，因此易受到影响。
鉴别诊断：
本病需与内耳疾病、脑桥小脑角其他肿瘤等鉴别。