雷诺综合征

( leinuozonghezheng )

别名: 痹证

西医

简介:
雷诺综合征是血管神经功能紊乱引起的肢端小动脉痉挛性疾病。以阵发性四肢肢端(主要是手指)对称的间歇发白、紫绀和潮红为其临床特点,常为情绪激动或受寒冷所诱发。
病因:
本病病因尚未完全明确,可能与下列因素有关:
1.中枢神经系统功能失调,使交感神经功能亢进。
2.血循环中肾上腺素和去甲肾上腺素含量增高。
3.内分泌系统因素。部分患者病情月经期加重,妊娠期减轻。
4.肢端小动脉自身缺陷,对正常生理现象表现出过度反应所致。
5.肢端小动脉对寒冷过度反应,其后由于长期的血管痉挛,使动脉内膜增生、血流不畅,此时如再有能引起肢端小动脉血流减少的各种生理因素,则可作用于病变动脉引起发作。
6.遗传因素。本病患者常有家族史。
7.免疫和结缔组织病。如系统性红斑狼疮硬皮病结节性多动脉炎皮肌炎多发性肌炎类风湿性关节炎混合性结缔组织病、乙型肝炎抗原所致的血管炎药物所致的血管炎以及siogren综合征等。
8.阻塞性动脉病变。如闭塞性动脉硬化、血栓栓塞性脉管炎等。
9.物理因素,如震动性损伤、直接的动脉创伤、寒冷损伤等。
10.某些药物所致。如麦角、铅、铊、砷等中毒,聚氯乙烯、β受体阻滞剂、细胞毒药物、避孕药等。
11.影响神经血管功能的因素。如颈肋、前斜角肌综合征,胸廓出口综合征,拐杖使用不当压迫腋部,肿瘤压迫臂丛和锁骨下血管,颈椎炎或髓核破裂,外周神经炎,脊髓空洞症脊髓痨等。
12.与血液中冷凝集素增多或冷球蛋白血症真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿等有关。
13.部分与偏头痛和变异性心绞痛有关。
季节:
寒冷季节发作较多。
人群:
本病较少见,多发生于女性,尤其是神经过敏者,男女比例为1:10,发病年龄多在20~30岁。
发病机理:
病变初期,指、趾动脉无显著病理变化可见。后期可见动脉内膜增生。弹力膜断裂和肌层增厚等变化,使小动脉管腔狭小、血流减少。少数患者最后可有血栓形成,管腔闭塞,伴有局部组织的营养性改变,严重者可发生指(趾)端溃疡,偶有坏死。根据指动脉的病变状况,本征可分为梗阻型(62.6%)和痉挛型(37.4%)两大组。前者有明显的掌、指动脉梗阻,多由免疫性疾病动脉粥样硬化所伴随的慢性动脉炎所致,室温时指动脉压明显降低,寒冷的正常血管收缩反应即可引起发作;后者无明显掌、指动脉梗阻,室温时指动脉正常,在临界温度时(18~20℃)才引起发作。
诊断标准:
雷诺氏综合征诊断标准:
1.两侧肢体对称性变色,苍白→青紫→潮红,遇寒冷或情绪激动时即发。
2.手浸泡于冷水中20秒后即出现手指血管痉挛症状。
3.除外硬皮病,红斑狼疮,网状青斑,手足发绀等症。
诊断依据:
本病的诊断主要根据典型的临床表现:
①发作由寒冷或情绪激动所诱发;
②两侧对称性发作,指(趾)皮肤发生苍白一紫绀一潮红的顺序改变;
③无坏死或只有很小的指(趾)端 皮肤坏死;
④挠动脉或足背动脉搏动良好。结合激发试验和指动脉压测定可以鉴别梗阻型和 痉挛型;通过特殊血液检查,部分患者可找到发病原因。
发病:
发作由寒冷或情绪激动所诱发。
症状:
起病缓慢,一般在受寒冷后,尤其在手指接触低温后发作,冬季多发。发作时手指肤色变白,继而紫绀,常先从指尖开始,以后波及整个手指,甚至手掌。伴有局部冷、麻、针刺样疼痛或其它异常感觉,而腕部脉搏正常。发作持续数分钟后自行缓解,皮肤转为潮红而伴有烧的、刺痛感,然后转为正常色泽。局部加温、揉擦、挥动上肢等常可使发作终止。受累手指往往两手对称,小指和无名指常最先受累,以后波及其它手指,拇指多不受累,下肢受累者少见。发作间歇期,除手足有寒冷感外无其它症状。个别病情严重的患者,发作呈持续状态,间歇期几乎消失。
体征:
本病早期体征比较轻,也比较局限,主要体征是皮色的改变,其皮色的改变随患者及手的位置和功能状态不同而异。常先呈苍白,再由苍白转为青紫,发作时间较长者,可再由青紫转为苍白。皮色的恢复常从手指基部开始,逐渐向指尖延展,各手指的恢复有先有后,在皮色完全恢复正常前,通常出现充血性反应,即所谓“潮红阶段”,持续数分钟。一般解除寒冷等刺激后,皮色由苍白,青紫经过潮红阶段到恢复正常的时间大致是15~30分钟。约有1/3的患者发作频繁,每次持续可达1小时以上,常需将手(足)浸入温水中才能缓解,伴有手指(趾)水肿,病情严重的患者可有局部组织的营养性变化,如皮肤萎缩或增厚,指甲呈纵向弯曲畸形,指垫消瘦,末节指骨脱钙,指尖溃疡并向指甲下扩展,引起指甲与甲床分离。此外还可能引起指端坏疽。10%~12%的患者在长期患病后可出现局限的指(趾)皮肤硬化。
体检:
1、两侧对称性发作,指(趾)皮肤发生苍白一紫绀一潮红的顺序改变;
2、无坏死或只有很小的指(趾)端皮肤坏死;
3、挠动脉或足背动脉搏动良好。
4、病情严重的患者可有局部组织的营养性变化,如皮肤萎缩或增厚,指甲呈纵向弯曲畸形,指垫消瘦,末节指骨脱钙,指尖溃疡并向指甲下扩展,引起指甲与甲床分离。此外还可能引起指端坏疽
实验室诊断:
(一)激发试验
1.冷水试验将指(趾)浸于4℃左右的冷水中1分钟,可诱发上述典型发作。
2。挥拳试验两手握拳:分半钟,在弯曲状态下松开手指,可出现上述变化。
(二)指动脉压力测定
用光电容积描记法测定,如指动脉压低于肢动脉压>5.33kpa (40mmhg),则指示为梗阻型。
(三)指温与指动脉压关系测定
正常时,随着温度的降低只有轻度指动脉压下降:痉挛型,当温度降到触发温度时指动脉压突然下降;梗阻型,指动脉压也随温度下降而逐渐降低,但在常温时指动脉压即明显低于正常。
(四)指温恢复时间测定
用光电容积法测定。浸冰水20秒后,指温恢复正常的平均时间为5~10分钟,而本征患者常延长至20分钟以上。
(五)指动脉造影和低温(浸冰水后)指动脉造影。
此法除能明确诊断外,还能鉴别肢端动脉是否存在器质性改变,但此法不宜作为常规检查。
(六)其它
血液抗核抗体、类风湿因子、免疫球蛋白电泳、补体、抗dna抗体、冷球蛋白以及combs试验检查有助于发现兼患的疾病,测定上肢神经传导速度有助于发现腕管综合征;手部x线检查有助于发现类风湿性关节炎和手指指骨脱钙现象。
鉴别诊断:
1.手足发绀症  是血管的痉挛状态导致的四肢末端,特别是手和前臂的持续、均匀的青紫,其它部位的皮色正常,不像雷诺综合征有典型的苍白、紫绀、潮红阶段。此外,手足发钳症紫绀范围较广、寒冷亦可使症状加重,但在温暖环境中常不能使症状减轻或消失,局部加压后可产生白色斑点,消退缓慢,可能伴有手掌表面多汗等,不发生溃疡坏疽等组织营养改变。
2.网状青斑  是一种少见的功能性皮肤血管痉挛病。临床特点是四肢、主要是下肢皮肤呈持续、对称的网状或斑片状青紫,有时可累及臀部或躯干,网状结构的中间皮色正常。青紫在温热环境中减轻,但不完全消失,无雷诺综合征皮色的程序性变化等表现。
3.红斑性肢痛症  是一种肢端血管发生过度扩张所引起的疾病,临床上主要表现为在温热环境下阵发性肢端发红、皮肤温度增高和烧的样疼痛,与雷诺综合征不同。
疗效评定标准:
1.治愈:治疗后,手指皮色不再变化,用冷水浸泡后,亦不发病。
2.好转:治疗后,手指变色次数减少,变色的程度减轻,但遇冷后,或情绪激动后仍有变色现象。
3.无效:治疗后,症状不见减轻,而且发作次数增多,变色的程度加重,并见免疫学检查的改变。
预后:
本病为良性过程,即使并发溃疡,亦属局限,不会引起残废。
治疗:
1.交感神经阻滞剂及血管扩张剂
①盐酸妥拉苏林:为a受体阻滞剂,可阻滞手足小动脉的交感神经,促进肢体皮肤的血液循环,还兼有直接扩张血管平滑肌的作用。25mg 口服开始,4~6次/日,根据患者的反应调整剂量,局部有疼痛和溃疡形成者,患者可耐受时,可增至50~100mg/日,肌注剂量为25~100mg/次。
②盐酸苯苄胺:亦为a受体阻滞剂。10~25mg/次,每日三次口服。
③氢化麦角硷:可扩张外周血管。舌下含片0.5mg/次,每日数次;口服lmg/次,每日三次,根据病情调整剂量。
④烟酸:为较强的血管扩张剂,可直接扩张小血管平滑肌,口服后数分钟即见效,作用可维持数分钟至1小时。50~200mg/次,每日3~4次口服;肌注或静点10~50mg/次,每日1~2次。
⑤甲基多巴:兴奋血管运动中枢的a受体,抑制外周交感神经,减少外周血管阻力。250mg/次,口服,每日三次。
⑥利血平:为交感神经中枢抑制剂,可使交感神经传导介质去甲肾上腺素及儿茶酚胺等消耗,使之不能引起血管收缩,从而扩张外周血管。0.25mg/次,口服,每日3~4次,持续1~3年;肱动脉注射:0.25~0.5mg溶于2~5ml生理盐水中,每2~3周一次,适用于重症患者,并可使肢体溃疡愈合。
⑦硝苯吡啶:为钙离子阻滞剂,具有血管扩张作用。10~20mg/次,口服,每日3~4次,共服2周~3月。
⑧盐酸肌乙啶:抑制交感神经末梢去甲肾上腺素的释放,并耗竭其贮存,从而使交感神经活动降低,引起血管扩张。5~10mg/次,每日三次,可与苯苄胺合用。
⑨三碘甲状腺原氨酸:可使基础代谢率增高,通过体温调节反射使皮肤血管扩张。25μg/次,口服,每日3次,与利血平合用疗效更佳。
2.外治药物
(1)  2%硝酸甘油软膏:外用涂擦,每日3~4次。
(2)  3%硼酸溶液:浸泡,3~4次/日,用于有指端溃疡者。
3.手术治疗
  指征:①病程大于3年;②症状严重,影响工作和生活;③足量疗程的药物治疗无效;④免疫学检查无异常发现。
  方法:①交感神经切除术。上肢病变可施行上胸交感神经切除术;下肢病变可施行腰交感神经切除术,疗效可维持约2~5年。②动脉周围微交感神经切除术;③显微血管技术使小动脉再腔化。