硬皮病与遗传有关，同样为自身免疫性疾病。晚期内脏受到侵害，尤其以肾及心、肝脏为甚。先兆仍然首先见于肾阳不足，报标信号为皮肤的异常……。瘀象出现则标志着疾病已进入晚期……
一、概述
硬皮病是一种以皮肤损害为特征的结缔组织性疾病，本病与遗传有关，也为自身免疫性疾病。硬皮病分为局部性及系统性两类，系统性以晚期内脏侵害为特征，局部性则以皮肤损害为主。
本病中医称为皮痹和风痹，如《诸病源候论》曰：“风湿痹病之状，或皮肤顽厚，或肌肉酸痛。”（卷一，风湿痹候）其病机与肾虚，尤其是肾阳虚有密切关系。病因与遗传、感染有关，风寒湿毒为其诱因。如《素问·五脏生成篇》曰：“卧出而风吹之，血凝于肤者为痹”，《灵枢·刺节真邪篇》曰：“虚邪之中人也……搏于皮肤之间，留而不去则痹，卫气不行，则为不仁”即是。总之，无论先天肾阳不足，或后天失养、久病伤肾，皆可损及肾阳，导致该病，日久必挟瘀而成顽硬。
二、先兆及阻截治疗
早期先兆　本病先兆潜证主要呈肾阳不足证型，即素有畏寒肢冷，腰酸足跟痛，牙摇发落，头昏耳鸣，阳痿带下，舌胖质淡，脉沉等肾阳虚证。报标症为出现肢端发凉、发紧，尤以晨起肿胀疼痛为本病先驱症。如渐见面部、手足皮肤苍白、硬化如腊状，皮肤紧张，伸屈困难则为本病典型征兆。
阻截治则　出现肾阳虚先兆潜证宜予《景岳全书》右归饮：熟地、山药、山萸肉、枸杞、鹿角胶、菟丝子、杜仲、当归、肉桂、附子。和金匮肾气丸：附子、肉桂、熟地、山萸肉、山药、茯苓、泽泻、丹皮。出现报标症时可予阳和汤：鹿角胶、肉桂、姜炭、熟地、白芥子、麻黄。硬皮病症状显露时则宜扶阳散寒、化瘀通络，方予抗硬皮病方灵脾、桂枝、熟地、丹参、红花、乌梢蛇、甲珠、地龙、象贝母。气虚加人参、黄芪，寒甚加附子，后期皮肤板状化、痰瘀胶着，则应加重化痰瘀软坚药，如可予?虫、鳖甲、牡蛎之类。
凶兆　硬皮病凶兆主要为内脏损害信号，内脏损害尤以风痹为多（皮痹相当于局限性硬皮病，风痹相当于系统性硬皮病），以心、肺、肾等重要内脏损害为主。如见怔忡、胸闷、气急为心脏受累的征兆，可导致左心衰竭或全心衰竭，为左心肥大或心包积液所致。合并肺部病变是硬皮病的重要合并症，《素问·痹论》曰：“皮痹不已，复感于邪，内舍于肺”，如咳嗽、喘促，呼吸用力是肺纤维化的凶象。恶心、蛋白尿、少尿、浮肿、高血压、头昏为肾衰危象。

硬皮病病因比较复杂，一般认为是由于免疫异常，胶原合成异常及血管异常等引起。
临床上分为局限性硬皮病和系统性硬皮病两类。局限性又分为点滴状、斑块状和线状等几种。点滴状多发生于胸、颈、肩、臀部。损害有硬币大小，圆形，稍有凹陷，病变活动时，周围有紫红色晕，质地柔软。斑块状常发生于躯干四肢，圆形或椭圆形的红色水肿形斑片，经数周后呈淡黄色。线状常呈肋间神经或一侧肢体呈带状分布，发生于正中头部可呈刀砍形凹陷。
系统性硬皮病有前驱症状，如手指下水可发白、发凉、疼痛、关节痛、神经痛、发热、食欲减退。发病常先自手指开始，扩展到前臂、面部、躯干等处，常对称，局部先发生红斑形肿胀，压之无凹陷，皮肤坚实光亮。系统性硬皮病可侵犯内脏。在舌粘膜、软腭、咽喉、阴道等处可硬化萎缩。大多数患者有关节病变，表现为关节痛和关节炎，以手部小关节多见。食道可受累，有不同程度的吞咽困难。肺部受累可伴有支气管扩张和肺气肿，半数患者可有呼吸困难。在心脏可侵犯心包及心内膜，也可侵犯心血管。临床表现为心悸，踝部水肿，呼吸困难，心绞痛。在胃肠道可侵犯十二指肠和小肠，表现为上腹痛、腹泻和便秘交替。肾脏受累时可有蛋白尿、血尿和管型等。
（一）起居调养法
注意保暖、休息，避免潮湿。由于此病病程较长，因而要有战胜疾病的信心，避免过度紧张和精神刺激。
（二）药物调养法
1．常用验方
（1）制草乌6克，桂枝9克，羌、独活各5克，秦艽6克，防风6克，白芥子2克，黄芪20克，当归10克，牛膝10克，玄参10克。每日1剂，水煎分2次服。
（2）独活9克，当归9克，赤芍9克，桑寄生9克，桂枝9克，杜仲10克，川断10克，狗脊10克，红花10克，仙灵脾10克，仙茅10克。每日1剂，分2次煎服。
（3）当归15克，元参15克，银花30克，甘草15克，郁金30克，泽兰30克，紫草30克，夏枯草30克，赤芍60克。每日1剂，分2次煎服。
2．常用中成药
（1）丹参片，每日3次，每次2片。
（2）鸡血藤片，每日3次，每次2片。
（三）饮食调养法
注意营养，由于肠壁纤维化，肠蠕动减弱，常引起营养不良，要吃富含蛋白质和维生素的食物，吃的东西要易于消化。
可用药粥：当归10克，黄芪10克，党参12克，白术10克，龙眼肉10克，桂枝6克。装入纱布袋中，加水适量，煎10分钟，取汁与米粥拌在一起，日服2次。
（四）外洗调养法
伸筋草50克，透骨草20克，艾叶12克，桂枝6克，刘寄奴10克，自然铜30克。取水3000毫升，煎20分钟后浸浴。

硬皮病是以皮肤及内脏结缔组织纤维化或硬化为特征的一组疾病。
【分类】
一、局限性硬皮病（localizedscleroderma）
（一）硬斑病（morphea）
（二）多发性硬斑病（generalizedmorphea）
（三）线状硬皮病（linearscleroderm）
a、剑伤性硬皮病（sclerodermie en coup de sabre）
b、伴颜面偏侧萎缩性硬皮病（scleroderma with facil hemiatrophy）
二、系统性硬皮病（systemicscleroderma 也称进行性系统硬化症progressive systmicsclerosisp.s.s）.。
（一）肢端硬皮病（acroscleroderma）
（二）弥漫性硬皮病（diffusescleroderma）
【病因】
本病原因不明有下列发病学说：
（一）自身免疫病：常合并红斑狼疮，皮肌炎，在血清中不存在有多种的自身抗体，系统性硬皮病患者的混合淋巴细胞培养物中有t细胞功能破坏，免疫抑制剂治疗有一定效果等，故认为可能为一自身免疫病。
（二）胶原代谢异常：硬皮病患者有纤维母细胞缺陷，合成大量幼稚的细胶原纤维，在活动性硬皮病时，新合成胶原中交叉连接是易变的，且交叉连接增加，致使胶原不易溶解。
（三）血管病变：硬皮病患者的血管变化发生于胶原硬化之前。用毛细血管镜、体积描记法和血管造造影术，发现硬皮病血管病变符合特殊型的周围性血管闭塞病。从血管收缩素、5－羟色胺和冷对周围血管的影响以及某些早期损害的组织学变化，认为硬皮病是一种原发性的血管病。
【临床表现】
（一）局限性硬皮病：以皮肤损害为主，无全身症状，好发女性，年龄20－50岁，最初出现皮肤浮肿、硬化、萎缩、呈斑状或线状分布，无raynaud氏征。
硬斑病：好发于躯干的一种圆形、椭圆形、母指大至手掌大斑块。初始淡红色，而中央部带有光泽硬化。边缘部特有有炎症性红晕称为lilae轮。有进行性的色素沉着或脱失，局部皮肤凹陷。经过良好。数年后可自行消退。
多发性硬斑病：发生于四肢、面部或躯干硬斑病合并有带状硬皮病、关节痛、ra反应、抗ena抗体阳性，在头发部常留有局限性永久性脱发。
线状硬皮病：多发于四肢伸侧，前额等部位线状皮肤硬化、萎缩、凹陷、伴有色素脱失。
剑伤性硬皮病：多发于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形。呈象牙色硬化，局部明显凹陷。
伴颜面偏侧萎缩性硬皮病：面颊部、四肢、偏侧性萎缩，无自觉症状。如果有发生在颜面部偏侧性萎缩，伴有同侧的舌萎缩，称之为parry-romberg[sb],[/sb]s综合症。
（二）系统性硬皮病
肢端硬化病：主要发生于青年或成年妇女四肢、面部、开始出现raynaud征，继而指趾皮肤硬化、萎缩尖鼻，轻者可自行恢复。
系统性硬皮病：
前驱症状：开始多有raynaud现象、关节痛、不规则发烧、咳嗽。
皮肤症状：开始为浮肿期，面部四肢浮肿性硬化，压之无凹陷。继而硬化期，皮肤坚实发亮，灰黄色似腊样，面部表情淡漠呈假面具颜貌，鼻尖变尖，开口受限，舌系带变短，手指尖细，指端常有糜烂、溃疡。关节活动受限，胸部皮肤受累可影响呼吸运动。出汗少，皮脂分泌缺乏。最后发展萎缩期、皮肤萎缩。出现色素沉着或脱失，并有毛细血管扩张，有时在四肢皮下，肌肉内可以出现钙沉着。
全炎症状
1．食道：粘膜下固有层纤维化、硬化、食道下2／3蠕动低下、吞咽困难。
2．肺：咳嗽、呼吸困难。肺活量减弱、肺功能低下，出现肺纤维症症状。
3．肌肉：压痛、硬化、萎缩等肌炎症状，最后导致肌力下降。
其他：可以有心肌炎、心包炎、关节风湿样强直、肾小球肾炎、尿毒症、指趾骨末端破坏．股骨头坏死等。
【实验室检查】
1．血沉加快、嗜酸细胞增多、纤维蛋白元含量明显增加。
2．免疫学检查：igg增高，ra反应阳性。
抗核杭体：抗ena（rnp）抗体抗核小体抗体阳性。抗scl－70抗体在进行性皮肤硬化或肺纤维症阳性，但局限性硬皮病阴性。抗dna抗体阴性，血清补体效价一般正常。
3．病理：在急性期表皮大致正常，附属器周围有淋巴细胞浸润，真皮胶原束肿胀，增厚、变性，晚期病损，皮肤附属器萎缩，真皮深层及皮下组织可见广泛的钙沉着。
均质化胶原区希夫氏过碘酸（pas）阳性和沉粉酶增加。
【诊断】
1．皮肤症状
初期：手背、上眼睑原因不明的浮肿，皮肤对称性弥漫性硬化。
晚期：皮肤硬化、手指屈曲性挛缩。
2．四肢症状
raynaud症状
指趾端尖端溃疡或瘢痕化
3．关节症状
多发性关节痛或关节炎
4．胸部【症状】
肺纤维化
5．消化道症状
食道下部扩张，收缩功能下降
病理所见
1．由前臂伸侧皮肤活检，本症特点胶原纤维肿胀或纤维化。
2．血管壁也有上述类似变化。
【治疗】
局限性硬皮病：
1．去炎松每毫克稀释5毫升局封闭，对硬斑病效果较好；或用透明质酸酶150单位每日一次，局部注射。
2.二疏基丙醇（bal）；对于局限性硬皮病有一定治疗效果，用法为0.1-0.2每日或隔日肌注一次，15次为一疗程。
3．苯妥英钠，是一种抗惊厥药，它有明显刺激纤维母细胞和特性，近来在少数病人中应用，取得一定疗效，一般100毫克一日二次。
4．维生素e，高剂量900－1200毫克／日，口服，可作为辅助治疗。
5．物理疗法：可用音频，腊疗等治疗。
6．中医治疗：法宜健脾益气，温经通络，活血软坚，方用：生黄芪30克、山药30克，茯苓10克，鸡血藤30克，鬼箭羽30克，当归10克，白芥子15克伸筋草30克，贝母10克，金丝瓜15克，刘寄奴10克，加减，体壮者加三梭，莪术，肾阳不足，手足不温者加肉桂、附子、血虚者加鹿角胶．草河车。

1.10％低分子右旋糖酐500－1000毫升静脉滴注，可以在其中加入丹参注射液。对手指痉挛疼痛者有效。
2．血管扩张药：如妥拉苏林25毫克每日三次，血管舒缓素（保妥丁）10单位／日，肌注：肼苯哒嗪25毫克每日三次，烟酸50毫每日三次。腹蛇抗栓酶0.01～0.012u/kg静滴。
3．d－青霉胺：此药通过松弛分子间的结合而促使胶原纤维破坏，有人主张与维生素b6并用，b620毫克每日三次，d－青霉胺100－300毫克每日三次。可获疗效。
4．皮质激素：一般认为对浮肿期患者有效，需长期使用中等剂量。如强的松40毫克／日。
5．免疫抑制剂：硫唑嘌呤50毫克每日三次可使皮肤、关节症状改善，多与皮质激素并用。秋水仙碱（colchicine）,100mg／周，可以促使皮肤症状改善。
6．其他：康力龙（stanozolol）4毫克每日2次，肝素5000单位加入5－10％葡萄糖100毫升内滴注，有助于raynaud现象的改善。前列腺素e1早期使用有效，特别是治疗肢端溃疡。
7．中医治疗：法宜健脾益胃，温阳化水，活血软坚，方用：肉桂10克、白芥子15－30克，制附子5－10克、麻黄5克，鹿胶角10克，黄芪15－30克，黄精15克，茯苓10克，车前子15克，鸡血藤30克，当归10克，僵蚕10－15克，白术10克，可兑黄酒10毫升服用，指（趾）端破溃，气血运动不畅，加红花、桂枝、片姜黄、重用黄芪。气虚者加用人参或党参。

硬皮病是一种结缔组织疾病，引起多种脏器如皮肤、肺、心脏、胃肠道和肾脏的纤维化。
【病因】
食管功能障碍的确切发病机制不明。多认为是硬化性病变侵犯了食管远端三分之二的平滑肌。横纹肌组成的食管近端常不受累。
平滑肌纤维化致远端食管蠕动波幅降低。并且，由于les功能不全可出现严重的胃食管反流及其并发症，如：
·　糜烂性食管炎
·　狭窄
·　barrett食管
·　吸入性肺炎。
【症状】
·　烧心
·　吞咽困难
·　胸痛。
【鉴别诊断】
·　gerd
·　贲门失弛缓症。
诊断措施
形态学诊断
内镜
可检查是否存在食管炎或狭窄。可行活检以排除胃食管反流的并发症，如食管炎、barrett食管炎。
x线食管吞钡检查
食管体可呈扩张、张力低或直径正常但蠕动减少等不同的表现（图2.12）。
[imgz]weichangdonglijianchashouce040.jpg[alt]硬皮病患者的吞钡表现[/alt][/img]
图2.12硬皮病患者的吞钡表现。硬皮病x线所见可与贲
门失弛缓症相似，仅les开口增大而不同。
功能性诊断
食管测压
以下测压异常表现常提示硬皮病（见8.4）。
测压表现
·　les压力降低（致胃食管反流）
·　远段食管蠕动弱或缺如
·　食管上段蠕动及ues压力均正常（图2.13）。
[imgz]weichangdonglijianchashouce041.jpg[alt]硬皮病患者的测压示意图[/alt][/img]
图2.13硬皮病患者的测压示意图：取自smout,1992。经
wrightson biomedical 出版公司许可。
食管放射性核素闪烁显影
食管远段肌张力缺乏致食管排空减少。

硬皮病（系统性硬化症）是一种病因不明的慢性疾病，其特点是全身多组织器官的弥漫性纤维化、变性改变，常累及血管、皮肤、关节和内脏器官等。
女性发病率为男性的4倍，儿童发病者罕见。硬皮病可作为混合性结缔组织疾病的一部分发生。
【症状】
常见初发症状是手指末端增厚、肿胀。雷诺现象表现为手指突然苍白和产生麻刺感或感觉麻木，往往在遇冷或情绪波动时发生。多个关节疼痛常是早期伴发症状。偶尔胃部烧灼感、吞咽困难和呼吸短促为首发症状，这些现象常在食道、心脏和肺受到损害时发生。这些症状也可出现在疾病后期。
硬皮病可大面积破坏皮肤或仅局限在指趾（指趾硬皮病）。发病时皮肤变紧、异常光亮和色素过度沉着，面部皮肤变紧导致面部表情丧失（面具脸）。在手指、胸部、面部、口唇和舌等部位出现蜘蛛样静脉扩张（毛细血管扩张症）。在手指和其他骨隆突部位或关节皮肤下可出现含钙的结节。
当炎性组织相互摩擦时可听见摩擦音，尤其在膝和膝以下更明显。因皮肤的纤维化使手指关节、腕和肘关节在屈曲位挛缩固定。指尖和指关节也可发生溃疡。
纤维化通常累及食管的下端，损伤的食管不能有效地推动食物入胃，因而大多数患者最终出现胃部烧灼感和吞咽困难。约1/3的患者会出现食管细胞异常生长（巴雷特综合征），这样就增加了食管梗阻和癌变的风险。肠道的损害可干扰食物的吸收（吸收不良）和引起体重下降。因组织纤维化而导致肝脏的排泄系统阻塞（胆管硬化），最终引起肝脏损害和黄疸。
硬皮病产生的纤维化组织可堆积在肺，造成人在活动时呼吸急促。它对心脏的损害引起心脏杂音和心衰，造成生命危险。
硬皮病也可引起严重的肾脏损害。首发症状是突发的恶性高血压。高血压的出现是一个不祥征兆，虽然有时可经治疗得到控制。
克莱斯特综合征，又称局限性硬皮病，其危害程度要小些，较少引起内脏器官的严重损害。其症状有钙沉积在皮下、雷诺现象、吞咽困难、手指硬皮病（手指的皮肤损害）和毛细血管扩张症（蜘蛛样静脉扩张），手指皮肤损害通常是局限性的。有克莱斯特综合征的病人可出现肺动脉高压，从而引起心脏和呼吸功能衰竭。
【诊断】
通过皮肤和内脏器官的特征性改变可诊断硬皮病，但应注意它的症状可与其他结缔组织疾病相似。单独的实验室检查不能确诊该病，因为检查结果如同症状一样，个体差异很大。抗着丝点抗体（染色体的一部分）的检查有助于将局限性硬皮病同其他常
见疾病作鉴别。
【预后和治疗】
硬皮病的病程多变，难以预测。有时硬皮病会迅速恶化并致命，但有些在累及内脏器官之前，几十年内仅造成皮肤损害，包括克莱斯特综合征在内。虽然硬皮病造成食管损害是不可避免的，但那些早期就有心、肺或肾脏损害症状的患者一般预后较差。
目前还没有药物能阻止硬皮病的发展，但药物可缓解症状和减轻器官损害。非类固醇抗炎药或激素可缓解关节和肌肉的严重疼痛和乏力。青霉胺能减慢皮肤增厚的速度并可延缓内脏器官的受累，但有些病人不能耐受该药的副作用。甲氨蝶呤等免疫抑制剂对某些患者有效。
少吃肉食、服用抗酸剂和组织胺阻滞剂可缓解胃部烧灼感，因为这些药物可减少胃酸分泌。睡觉时头侧抬高有时也有效。外科手术可解决严重的胃酸返流和食道挛缩。肠道损伤后因细菌过度生长引起肠道吸收不良，可服用四环素或其他抗生素。敏乐啶可治疗雷诺现象，但亦有引起胃酸返流的副作用。血管紧张素转换酶（ace）抑制剂等抗高血压药物的使用对治疗肾损害和高血压有效。
理疗和锻炼有助于保持肌力，但不能完全阻止关节在屈曲位僵硬的出现。

系统性硬化症原称硬皮病，是一种慢性自身免疫性风湿性疾病。其特征是皮肤、滑膜及某些内脏特别是胃肠道、肺、心及肾脏出现不同程度的血管炎、纤维化和萎缩。系统性硬化症可分为弥漫型和局限型（肢端型）两个亚型，前者进展较快，易影响内脏，而后者发展缓慢，较少累及内脏，预后也相对较好。
系统性硬化症的早期表现有雷诺现象（手指、足趾等皮肤遇冷或受到刺激后出现发白、发紫、发红的变化过程），关节肿痛、乏力、手指和面部皮肤肿胀，指（趾）端皮肤硬化。
随着病情进展，系统性硬化症可出现心、肺、肾及消化道累及的症状，如呼吸困难、高血压、食物返流、腹泻或便秘等症状。几乎所有的硬化症病人早期都有雷诺现象，因此如有不明原因的雷诺现象时，应该尽快去看专科医生，以排除硬化症的可能性。系统性硬化症的治疗目前尚无特效的药物，而病人的自我保健对减缓本病的发展和减少其后遗症具有积极的意义。
1．注意保暖。不但在寒冷的冬天里，在春秋季节硬化症病人也应特别注意身体裸露部分的保暖。出门应带手套、口罩，穿厚袜等可以减轻雷诺现象。如有条件的话，室内应有取暖设备。同时应禁烟，因为吸烟可以加重血管痉挛，损害心肺功能。
2．适当进行体育锻炼。病人的心肺功能通过适当的运动，可以得到加强，肺活量得以提高；可防止肌肉萎缩、关节肌腱僵硬和强直。锻炼应采取循序渐进的方针，因人、因不同阶段而异。
3．注意皮肤、关节的保护，尤其应防止皮肤遭受外伤，一旦皮肤损伤，较难愈合，易合并细菌感染。
4．有返流性食管炎者，睡觉时应抬高头侧的床脚，既可保持睡眠的舒适，又可阻止食物的返流。硬化症病人由于胃肠道的累及常可出现大便习惯及性状的改变如便秘、腹泻等。
有便秘者可使用通便药物；而有腹泻者可服用一些广谱抗生素如四环素。
（鲍春德）