贲门失弛缓症又称贲门痉挛。
病因和病理　本病的病因迄今未完全明了。其主要病理改变为食管壁间神经丛（auerbach's plaxus）的节细胞数量减少，甚至消失，可累及整个胸段食管，但以食管中下部最为明显。smith（1970）的研究结果认为本病系由于一种特异性神经性病毒侵袭脑及食管壁的神经末稍。lies（1972）研究认为本病的原发灶可能位于食管以外的供应神经上，或位于迷走神经或其中枢核区。guelrud（1971）实验结果指示：患者食管下端括约肌对胃泌素呈超敏反应，表明此症是由于去神经性（denervetion）改变而致。还有人发现食管体内胆硷酯酶减少，但在下括约肌部位并不少。其发病年龄多见于青壮年，男女几乎相等。
症状及诊断　主要症状为吞咽困难，早期为间歇性，暴饮、暴食或吃过冷、过热食物后容易发作。随着病程增长，由间歇性可变作持续性。其一显著的特点是下咽费力，每餐进食时间明显延长。70%的患者有进食后呕吐、反流现象；60%的患者出现与饮食无关的胸骨后或剑突下绞痛，有进发生在夜间，有的在吞咽时出现，因此该病是食管源性胸痛的一个重要原因。大多数青壮年患者虽有下咽困难，病程持续数年，但全身情况不受影响，此点与食管癌患者迥然不同。幼儿或少数患者因梗阻严重、呕吐剧烈，可引起营养障碍，影响发育，体重下降。
本病的诊断主要是x线食管造影：可见食管与胃交界处示鸟嘴状，萝卜根或漏斗状征象，上方食管明显扩张。可分为三型：（1）轻型：食管轻度扩张及少许食物潴留；胃泡存在；（2）中型：食管普遍扩张，有明显食物残渣存留，立位有液平面，胃泡消失；（3）重型：食管的扩张屈曲、增宽，延长及呈s形。
食管运动功能检查，测压发现患者食管下括约肌（les）静息压比正常人高出2～3倍，由于les不能完全松弛，使食管、胃连接部发生梗阻；食管下段缺乏正常蠕动或蠕动消失，食物不能顺利通过障碍，排空延迟。just认为该病治疗不及时有潜在发生食管癌的危险。
治疗　一般采用降低迷走神经兴奋的药物，如阿托品、颠茄类、婴粟硷、或麦角胺（ergonovine）藤喜龙（tosilong）降低食管下括约肌张力缓解疼痛和吞咽困难，但药物治疗效果不佳。目前采用机械扩张或手术方法。
采用机械扩张，如果施力得当，压力合适，对病变不太严重的病例可获得良好效果。但需重复治疗才能维持疗效。
手术是目前比较理想的治疗方法，多采用改良heller手术：即在食管下端前壁纵行切开环形肌层至粘膜下，使粘膜膨出。94%的患者术后吞咽困难得到缓解，术后3%的病人发生反流性食管炎。值的注意的是该手术须在食管尚未出现明显扩张、延长或屈曲之前进行，即适合于轻、中型扩张的患者，如出现重型扩张，食管呈s状，则需行食管胃转流或其他术式。

特发性贲门失弛缓症是一种原发性食管动力障碍，可引起进行性吞咽困难及反流。常有les高压，更重要的是在吞咽时les不能完全松弛以使食进入胃中，且因远端食管缺乏蠕动致食物郁积及食管扩张。
【病因】
贲门失弛缓症的病因尚未完全确定。一些文献认为是肠肌间神经丛的自身免疫反应引起，另一些文献支持其为遗传性疾病，还有人认为与感染和环境因素有关。最一致的发现是les缺乏抑制性神经递质（血管活性肠肽（vip）和/或一氧化氮），而致松弛不全。
在贲门失弛缓症患者观察到的其他异常包括：
·食管肌间神经丛缺乏神经节细胞
·迷走神经退行性病变
·迷走神经运动性背侧核的神经细胞发生量变和质变。
总结果是吞咽时食管肌肉活动明显减弱（无蠕动）及les非对抗性收缩（而非松弛）。
chagas病（恰加斯病）（南美洲锥虫病）
该病是继发性贲门失弛缓症的一种，病因为寄生虫感染破坏了肌间神经丛的节细胞，从而导致食管扩张。此外，胃肠道的其他器官亦可受累。
【症状】
·吞咽困难
·反流
·胸骨后疼痛
·气管食物吸入
·体重减轻。
【鉴别诊断】
·伴并发症的gerd，如食管狭窄
·食管痉挛
·继发性动力障碍——硬皮病伴消化性狭窄
·癌肿（已报道有一种贲门失弛缓症样综合征与许多肿瘤有关，最常见于贲门癌）。
若患者发病时年龄较大，症状持续时间短，食管扩张程度轻，体重下降快而严重，则由癌肿引起类似贲门失弛缓症状的可能性增加。
诊断措施；
形态学诊断
食管x线检查
x线吞钡可用于观察食管并显示食管是否扩张。贲门失弛缓症的特征性x线表现为胸部食管扩张伴液平。les逐渐变细使食管呈现鸟嘴样外观（图2.7）。
内镜
可排除梗阻、食管炎或狭窄，且可取活检以除外肿瘤等。
功能性诊断
食管测压检查（见8.4）
贲门失弛缓症的特征性测压结果如下（图2.8）：
·　食管蠕动消失
·　les压力增高（超过30mmhg）
[imgz]weichangdonglijianchashouce035.jpg[alt]贲门失弛缓症的食管x线表现[/alt][/img]
图2.7贲门失弛缓症的食管x线表现。
·　les不能松弛、松弛不完全或虽完全但松弛时程短暂（＜6秒）
·　食管内压升高。

贲门失弛缓症（贲门痉挛、食管不蠕动、巨食管）是一种与神经有关而确切原因不明的疾病，主要影响两个过程：推进食物的食管收缩即蠕动的节律和下食管括约肌的开放。
贲门失弛缓症可能是由于食管周围的神经和支配食管肌肉的神经功能紊乱引起。
【症状和并发症】
贲门失弛缓症可发生于任何年龄，但通常在20～40岁之间，在不知不觉中发病，数月或数年内逐渐加重，对液体和固体的吞咽困难是其主要症状。由于下食管括约肌不松弛而使其上方的食管显著扩大。
其他症状包括胸痛、膨大食管段的潴留物返流以及夜间咳嗽。胸痛虽不很常见，但可在吞咽时或无明显诱因时发生。大约1/3的病人在睡觉时有未消化食物返流。若吸入这些食物进入肺内，可引起肺脓肿、支气管扩张症或吸入性肺炎。虽然可能少于5％的贲门失弛缓症病人会发生食管癌，但仍被认为是癌肿的一种危险因素。
【诊断和预后】
钡餐x线检查可显示食管蠕动缺失、食管显著扩大和下食管括约肌处狭窄。食管腔内压力测定（测压法）显示出食管缺乏收缩、下食管括约肌收缩压力增高，以及当病人吞咽时该括约肌不能完全开放。食管镜检查（带摄影装备的可弯曲的窥视镜对食管的检查）只显示食管增宽而无梗阻。
通过食管镜作活检，可以明确这些症状是否由下段食管癌引起。病人还应作相应检查以排除硬皮病，这也是一种能影响吞咽的肌肉疾病。
一般说来，贲门失弛缓症的原因并不严重，也不会引起任何重要疾病。但是，若胃内容物被吸入肺内，其预后就不好，因为这种肺部并发症治疗困难。
【治疗】
治疗的目的是使下食管括约肌更容易开放。首先采用的方法是机械扩张括约肌，如气囊扩张。大约有40％的机率其效果是令人满意的，但可能需要反复扩张治疗。硝酸盐类药物（如硝酸甘油）饭前舌下含服或钙通道阻滞剂（如心痛定）能帮助松弛括约肌，因此可延长再扩张治疗时间。少于1％的病人在扩张治疗时发生食管破裂，导致其周围组织的炎症（纵隔炎）。如发生食管破裂，需紧急手术缝合破裂的食管壁。
一种替代机械扩张的方法是在下食管括约肌局部注射肉毒毒素，其疗效与机械扩张相当，但其远期效果尚不知道。
如果机械扩张和肉毒毒素治疗都无效，则需要作外科手术切开下食管括约肌的肌纤维，对大约85％的病人能取得良好效果，但约15％的病人术后有发作性胃酸返流。

食管贲门失弛缓症是最常见的食管运动障碍性疾病。其病因不明，一般认为是由食管神经肌肉功能障碍所致。发病年龄以20～60岁为较多，男性略多于女性。本病是以吞咽时食管运动障碍，蠕动收缩减弱和食管下段括约肌、胃贲门不能正常地松弛而发生痉挛为特征。因为食管排空受阻，食物常郁积于食管腔内而致食管异常扩张，故本病又称巨食管症，亦有称为贲门痉挛症。
本病的主要症状是吞咽困难、呕吐和胸骨后疼痛。精神紧张和情绪波动时更为明显。进食过冷过热和刺激性的食物都可诱发症状发作。咽下困难常发生在胸骨后阻塞感和疼痛症状出现数月后，偶尔症状突发，顿时无法下咽，往往一时不能缓解。少数病人咽下液体常有困难，而对固体食物反能咽下，但大多数病人咽下固体比液体更困难。当咽下困难加重时，常可出现食物返流。返流的发生往往与体位改变有关，平卧位较易出现返流，尤其是晚上可因返流污染枕头。返流物为未消化的食物或泡沫状粘液。有食管炎、溃疡和憩室炎等并发症形成时，返流物亦可带有血性液体。疾病初期，上述症状时有时无，时轻时重，一般解痉药物能见效，后期则转为持续性，当食管炎形成疤痕狭窄时，可出现持久的咽下困难，解痉药物亦难凑效。部分后期病人，可因极度扩张的食管压迫胸腔内脏器而出现气急，干咳、紫绀、呃逆和声音嘶哑等。
由于返流食物的误吸，病人可出现反复的呼吸道感染、肺炎、肺不张、肺脓疡甚至窒息，尤其在熟睡时更易发生。有此类症状者的食管癌发生率显著高于一般人群。
在有长期间歇性咽下困难而无吞咽腐蚀剂或其他食管损伤史的青壮年病人应考虑本病。x线食管钡餐检查一般能确诊。对诊断未能肯定或年长病程较短者，应辅以食管镜检查，以排除食管癌和贲门癌的可能性。此外，食管动力学检查成为本症与其他食管功能性疾病鉴别的重要依据。
病人宜少食多餐。软食细嚼，避免过热过冷和刺激性饮食。对精神紧张和情绪不稳定者可予以心理治疗和镇静剂如安定、利眠宁等，还可口服1％普鲁卡因溶液，每次10毫升，每天3～4次。症状发作时吞下硝基甘油片或吸入亚硝酸异戊酯可以缓解，也可试用硝苯啶10毫克，口服或舌下含化。针刺和耳针疗法也可一并应用。如上述疗法无效，必要时每晚睡前进行食管引流以预防呼吸道并发症的发生。如内科治疗无效，可考虑行气囊和探条扩张，严重者可作手术治疗。