支气管扩张症

( zhiqiguankuozhangzheng )

别名: 咳嗽 , 咯血 , 肺痈

西医

简介:
支气管扩张是由于支气管壁受炎症损坏而形成管腔扩张和变形的疾患。主要症状有慢性咳嗽,咳大量脓痰和反覆咯血,是一种慢性支气管疾病,。
病因:
支气管扩张的病因可分为后天性及先天性两大类。后天性支气管扩张发生于年长儿,常继发于麻疹百日咳、重症肺炎特别是腺病毒肺炎以后,也可继发于支气管哮喘肺结核等。发病的两个根本因素为感染及支气管阻塞。
发病机理:
麻疹百日咳流行性感冒等都能诱发支气管和肺的感染,损害支气管壁各层组织,削弱其弹性,最终导致支气管扩张肿瘤、异物吸人,或因管外原因如肿大的淋巴结、肿瘤,引起部分或全部支气管阻塞,都可导致远端支气管和肺的感染。支气管阻塞引起肺不张时,因胸腔内负压对病肺的牵引,促使支气管扩张。儿童的支气管较成人为细,壁薄,易受损坏而扩张。此外,在支气管结核狭窄管腔的远端,由于结核病灶愈合后纤维组织的牵引,或曲菌感染所导致的支气管壁损害,都可引起支气管扩张先天性支气管扩张少见,常伴有右位心鼻窦炎和胰腺囊性纤维病变。
病理:
支气管扩张的病理改变主要表现支气管壁弹力组织、肌层及软骨均被破坏,为纤维组织所代替。形态可分为圆柱状或囊状。本症可发生于一侧肺叶或双侧肺叶,尤以左下肺叶多见。
诊断标准:
1.慢性咳嗽、大量脓性痰、反复咳血、血量不等,反复在同一部位发生肺部感染,病情反复时可伴有慢性感染的中毒症状,病变肺部可闻中度湿性啰音,部分患者有杵状指(趾)。
2.x线检查:肺纹理增粗、紊乱;囊状支气管扩张可见蜂窝状(卷发状)阴影。断层摄影可见扩张和变形的支气管充气征。
3.支气管碘油造影以及经支气管镜选择性造影可明确支气管扩张的部位、性质和范围。
[附]病情分级
1.轻症:病变限局于一个肺段或以上,但不超越一个肺叶。咳白色痰,偶有黄痰或痰中带血,除支气管碘油造影明确病变具体部位外,x线胸片仅表现局部非特异性纹理增重,体检常呈阴性或仅有局部干湿啰音。中药、西药或中西药结合治疗很易控制症状。
2.中度:病变可超越一个肺叶,但仅限于一侧肺,咳嗽,咯黄痰,时有不同程度的咯血,反复肺部感染,除支气管碘油造影可确定具体肺段的分支外,x线胸片亦能显示肺的病变部位有蜂窝状阴影,听诊可闻到湿性啰音,即使经过系统抗炎治疗,局部湿性啰音亦不易完全消失,可采取手术治疗。
3.重度:两侧肺皆可显示病变,发热咳嗽,咯黄脓性痰,有绿脓杆菌感染时可咯黄绿色痰液,胸闷气短,常有杵状指(趾),有不同程度的咯血,甚至大咯血,反复肺部感染,支气管碘油造影及胸部x线胸片皆可辨识本病,肺功能呈中重度损害,已失掉手术时机
诊断依据:
根据童年有麻疹百日咳等支气管和肺部感染史,以后常有反覆发作的呼吸道感染、咳嗽,咳大量脓痰,反覆咯血等典型病史,结合体征和胸部x线表现作出临床诊断,支气管造影检查可确诊。
发病:
慢性反复咳嗽
病史:
有重症肺炎百日咳麻疹或反复发作哮喘的病史,并反复咳嗽且健康状况较差。
体征:
咳吐脓痰,痰量多少不定,痰液静置后分3层,上层为泡沫,中层为浆液,下层为脓液。多数病儿小量反复咯血。继发感染时可有发热,病程久者可见贫血营养不良及慢性缺氧的表现。
体检:
肺底可闻及湿罗音。如果存在肺不张或纤维性病变常可使纵隔和心脏移位于病侧。慢性病容,营养状况差,可见杵状指趾。
影响诊断:
1、x线胸部摄片:病变部位肺纹理增粗,走行紊乱,肺底部可见蜂窝状透明区,常伴肺不张或斑片状炎症浸润阴影。
2.支气管造影:可示支气管呈柱状或囊状扩张。
实验室诊断:
1.痰培养:常可查到致病菌。
鉴别诊断:
1.肺脓肿:多见于急性细菌性肺部感染之后,症状主要表现为发热、咳痰或出现咯血。x线片见脓腔,有液平面,周围环以炎症浸润影。
2.先天性肺囊肿:x线胸片上见孤立性液性囊肿,呈一界限清晰的圆形致密阴影。其周围肺组织无浸润,如囊肿与支气管沟通,则可见薄壁而含有气液平面的囊肿阴影。
3.肺结核病:常有结核接触史及结核中毒症状,x线胸片表现为原发综合征或支气管淋巴结结核,ppd阳性,有些患者痰中可查到结核菌。
疗效评定标准:
因本病支气管壁已破坏,内科治疗不可能根治,亦不可能痊愈,因此无痊愈项。
1.显效:经10天1个疗程后,咳嗽消失,或减轻90%以上,咯痰在20ml以下,痰已由黄变白色,不发烧,不咯血或亦无痰中带血,能参加一般工作,过正常生活,听诊肺部呼吸音清晰,除有限局部少许湿性啰音外,体征基本恢复至急性发作前。
2.好转:咳嗽已减轻30%以上,痰已降至原痰量的40%~50%,不发烧,不咯血,听诊湿性啰音己明显减少,精神体力好转。
3.无效:咳嗽减轻不足30%,痰量不减少,或减少不足40%~50%,体征同治疗前。
治疗:
一、一般治疗
1.注意加强营养,保证充足的阳光照射,居室内空气应新鲜。
2.重症有缺氧表现者应卧床休息并吸氧。
3.积极防治呼吸道传染病,去除呼吸道感染病灶。
4.有高热者给予降温处理。
二、清除支气管分泌物
1.体位引流:一般采用顺位排痰法,原则上应使病变支气管位置比气管分叉处的位置稍高,以便顺利排痰。每日2次,每次20~30分钟。
2.痰粘稠者应给予祛痰剂及超声雾化吸入
三、抗生素应用
1.本症病原菌多为混杂的,可适当根据痰培养结果选用抗生素。一般首选青霉素或氨苄青霉素,疗程2周左右。
2.必要时可选用第二、三代头孢菌素如先锋必、菌必治、复达欣等。
四、外科治疗
1.手术适应证:①病肺不超过一个肺叶或一侧肺叶;②反复咯血、反复感染经内科治疗不易控制者;③对体位引流不合作者;④虽经内科治疗但健康状况日趋恶化者。
2.手术禁忌证:①病变范围广泛;②肺气肿严重、肺功能很差者。
3.应积极内科治疗,做好术前准备,应做支气管造影及肺功能检查,必要时做支气管镜检查。
4.选择适当的手术时机,一般主张早做手术。
中西医结合:
1.支气管扩张病情顽固,常常经久不愈,因而病程较长,治疗时大多采用多种疗法综合治疗,以发挥协同治疗作用,增加治疗力度,缩短病程。感染是本病发生及反复发作的主要因素,因此,消除或减轻支气管及其他感染灶为治疗的主要方面,在急性发作期宜用中西药物控制感染,可用抗生素静点或肌注,亦可用抗生素喷雾。但由于本病病程迁延,需长期反复使用抗生素,造成耐药菌株日渐增多。若配合中药清热解毒,可以协同西药发挥作用,增强抗菌效果,减少抗生素的使用次数,避免耐药菌株的产生。
2.咯血为本病的主要临床表现,中医治疗具有一定的优势,可采用清热泻火,凉血止血,兼祛伏痰的方法,常选用既可清热凉血又可止血之品,如地榆三七茜草白及等。活血化瘀法亦为本病常规治法,常选用桃仁当归丹参等药加入方中。
3.支气管扩张病程迁延,病人日渐衰弱,此时中医中药有其独到之处,缓解期应以益气养阴,调补气血为主,以增强抗病能力,扶助正气。但不主张使用温补之品,以防造成"闭门留寇"之弊。

“支气管扩张症” 相关论述

支气管扩张症,简称支扩,是常见的慢性呼吸系疾病,由于支气管及其周围组织慢性炎症,破坏管壁,以致支气管管腔扩张和变形。主要临床表现为慢性咳嗽、咳脓痰和反复咯血。男性较女性多见。多起病于儿童及青年,老年支扩患者病程多较长,应积极防治。
[发病原因]
1.肺及支气管感染。严重的支气管感染和肺感染,如支气管肺炎肺脓肿肺结核等,特别是侵入管壁深层的化脓感染和肺组织的慢性炎症,造成支气管管壁的破坏,及其附近肺组织纤维增生。管壁由于破坏失去弹性,可逐渐形成支气管扩张;肺部纤维收缩或胸膜粘连时,支气管亦可被牵拉而扩张。
2.支气管阻塞。由于炎症、肉芽组织、肿瘤、肿大的淋巴结、异物、分泌物等,可压迫或部分阻塞支气管,引起通气及引流不畅,使远端支气管的内压增加及继发感染,促使管壁破坏和扩张。完全阻塞除可引起继发感染外,又可造成肺不张,使胸腔内负压增加,支气管受病肺的牵引而起支气管扩张。感染与阻塞可互为影响,促使支气管扩张发生和发展。
3.先天因素。先天性支气管扩张较少见,是由于支气管管壁的先天性缺损所致。
中医认为,“脾为生痰之源,肺为贮痰之器”,本病的主要病变是肺有痰浊痰浊郁积化热,形成痰热壅阻于肺而反复发作。热伤血络则引起咯血
[临床表现]
多数患者有呼吸道感染反复发作,最后出现慢性咳嗽和咯痰。早期症状较轻,随病情进展和合并感染,咳嗽和痰量增多,在体位改变时出现和增剧,常于早上起床或晚上躺下时咳嗽及痰量较多。每日痰量可多达数百毫升,呈黄绿色。典型的痰放置后常分三层:上层是泡沫样粘液,中层为较清粘液,下层为脓液及细胞碎屑。如伴有厌氧菌感染,则痰有恶臭。感染加重而又引流不畅时,反可出现痰量减少,但全身中毒症状如发热、胸闷、消瘦等加重。咳痰通畅时,全身症状可减轻。
大多数病例有咯血,间歇出现,常因支气管内的肉芽组织或血管瘤破裂所致。可以是痰带血丝或大量咯血。少数病例因支气管引流尚好,感染不严重,可仅有反复咯血而无长期咳嗽和咳痰的症状,称为“干性支气管扩张”。
[预防措施]
1.积极防治肺部感染。积极防治支气管肺炎肺结核、急、慢性呼吸道感染。已有支气管扩张者,更应积极防治呼吸道感染,以免病情加重。
2.预防及治疗呼吸道阻塞。如预防支气管异物,积极治疗肿大的淋巴结、肿瘤等。
3.加强锻炼,增强体质。适当锻炼身体,以增强体质,可提高抗病能力,减少呼吸道疾病发生
4.注意生活调摄。戒烟、避免吸入尘埃,适当增加营养,避免过度劳累。
5.常服扶正固本中药。缓解期可服些扶正固本的中药或中成药,如玉屏风散补肺汤、六君子丸百合固金丸等以扶助正气,提高抗病能力。
[治疗方法]
支气管扩张的治疗主要是感染的防和治。防止感染的关键在于加强呼吸道痰液引流。
1.清除痰液。体位引流的作用有时较抗菌治疗更为重要,可保持呼吸道通畅,减少继发感染及减轻全身中毒症状。使病肺处于高位,其引流支气管开口向下可促使痰液顺体位引流至气管而咳出。根据病变部位可采取不同体位引流,每日2~4次,每次15~30分钟。痰液粘稠不易引流时,可先用生理盐水超声雾化吸入,或蒸气吸入使痰液变稀;支气管舒张剂可缓解小支气管痉挛,均有利于痰液引流。体位引流时,间歇作深呼吸后用力咯痰,同时用手轻拍患部,可提高引流效果。在引流痰量较多的病例,应注意痰液逐渐咳出,以防发生痰量过多涌出而窒息。还可选用祛痰剂,如氯化铵0.3~0.6克,每日3次;或必嗽平8~16毫克,每日3次。
2.控制感染。急性发作或合并肺炎时,可选用青霉素80万单位,肌肉注射,每日2次;严重感染者可用氨苄青霉素每日4~6克;或先锋霉素每日2~4克,静脉滴注。亦可根据痰菌药物敏感试验选用药物。全身用药配合局部用药,可提高抗菌效果,可用庆大霉素4万单位,于体位引流后雾化吸入,每日2~3次。
3.止血治疗。有咯血时应嘱病人安静休息,消除紧张情绪。咯血较多时,可用垂体后叶素5~10单位加50%葡萄糖溶液40毫升中缓慢(10~15分钟)静脉注射;或加入5%葡萄糖溶液500毫升内静脉滴注,有高血压冠心病患者禁用。可用6—氨基己酸4~6克加入5%葡萄糖溶液500毫升内,静脉滴注;或抗血纤溶芳酸(对羧基苄胺),每次0.1~0.2克,静脉滴注,每日0.2~0.6克。或者用维生素k3,口服或肌肉注射4毫克,每日2次。
4.中医辨证施治燥热伤肺,表现喉痒咳嗽痰中带血,口干鼻燥者,可选桑杏汤加减(桑叶10克、杏仁10克、沙参10克、浙贝母10克、豆豉10克、山栀10克、梨皮10克)以清热润肺,宁络止血肝火犯肺,表现为咳嗽阵作,痰中带血或纯血鲜红,胸胁胀痛,烦燥易怒者,可用泻白散黛蛤散加减(桑白皮10克、地骨皮10克、粳米30克、甘草6克、青黛6克、海蛤壳15克、生地10克、茅根15克)以清肝泻肺,凉血止血热毒壅肺,表现为咳吐大量脓血痰,腥臭异常,有时咯血身热面赤者,用千金苇茎汤合加味桔梗汤加减(苇茎15克、苡仁10克、冬瓜仁12克、桃仁10克、桔梗10克、甘草10克、贝母10克、橘红10克、银花15克、葶苈子15克、白芨15克)以清热解毒,化瘀祛痰。
5.药膳疗法。(1)白芨粥:用糯米100克、大枣5个、蜂蜜25克,加水煮,至粥将熟时,将白芨粉15克入粥中,改文火稍煮片刻,待粥汤稠粘即成,适用于支扩咯血患者。(2)百合粥:干百合粉30克,粳米100克,加冰糖适量,煮粥早晚服食,适用于肺热咯血。(3)二鲜饮:鲜茅根150克切碎,鲜藕200克切片,煮汁常饮,适用于痰中带血者。(4)苏子粥苏子20克,捣碎如泥,加水煎成浓汁去渣,加粳米100克,冰糖适量煮为稀粥,趁热服食,适用于咳嗽痰多,胸闷气喘者,但老人大便溏薄者忌用。
6.单方验方。(1)新鲜仙鹤草250克,捣汁,加入藕汁一盅,炖热后凉服。(2)白茅根30克水煎,用童便一盅冲服。上两方可用于干性支气管扩张。(3)黄芩15克、瓜蒌壳15克、鱼腥草30克水煎服,可用于咳嗽咯黄痰者。

【总论】
支气管扩张症(bronchiectasis)是常见的慢性支气管化脓性疾病,大多数继发于呼吸道感染和支气管阻塞,尤其是儿童和青年时期麻疹百日咳后的支气管肺炎,由于破环支气管管壁,形成管腔扩张和变形。临床表现为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。随着人民生活的改善,麻疹百日咳疫苗的预防接种,以及抗生素的临床应用,已使本病的发病率大为减少。
【病因和发病机制】
支气管扩张的主要发因素为支气管-肺组织的感染和支气管阻塞。感染引起管腔粘膜的充血、水肿,使管腔狭小,分泌物易阻塞管腔,导致引流不畅而加重感染;支气管阻塞引流不畅会诱发肺部感染。故两者互相影响,促使支气管扩张发生和发展。
先天生发育缺损及遗传因素引起的支气管扩张较少见。
一、支气管-肺组织感染和阻塞
婴幼儿麻疹百日咳支气管肺炎等感染,是支气管-肺组织感染和阻塞所致的支气管扩张最常见的原因,因婴幼儿支气管壁薄弱、管腔较细狭,易阻塞,反复感染破坏支气管壁各层组织,或细支气管周围组织纤维化,牵拉管壁,致使支气管变形扩张。病变常累有两肺下部支气管,且左侧更为明显。
肺结核纤维组织增生和收缩牵引,或因支气管结核引起管腔狭窄、阻塞,伴或不伴肺不张均可引起支气管扩张,好发部位于上叶尖后段或下叶背段。
支气和曲菌感染损伤支气管壁,可见段支气管近端的扩张。
肿瘤、异物吸入,或因管外肿大淋巴结压迫引起支气管阻塞,可以导致远端支气管-肺组织感染。支气管阻塞致肺不张,失去肺泡弹性组织的缓冲,使胸腔内负压直接牵拉支气管壁,致使支气管扩张。右肺中叶支气管细长,周围有多簇淋巴结,常因非特异性或结核性淋巴结炎而肿大压迫支气管,引起肺不张,并发支气管扩张所致的中叶综合征。
刺激的腐蚀性气体和氨气吸入,直接损伤气管、支气管管壁和反复继发感染也可导致支气管扩张
二、支气管先天性发育缺损和遗传因素
支气管先天性发育障碍,如巨大气管-支气管症(trachobronchomegaly),可能系先天性结缔组织异常、管壁薄弱所致的扩张。
软骨发育不全或弹力纤维不足,导致局部管壁薄弱或弹性较差,常伴有鼻旁窦炎及内脏转位(右位心),被称为kartagener综合征。有右位心者伴支气管扩张发病率在15%-20%,远高于一般人群,说明该综合征与先天性因素有关。
与遗传因素有关的肺囊性纤维化,由于支气管粘液腺分泌大量粘稠粘液,血清内可含有抑制支气管柱状上皮细胞纤毛活动物质;致分泌物潴留在支气管内,引起阻塞、肺不张和继发感染,诱发支气管扩张。先天性丙种球蛋白缺乏症和低球蛋白血症的患者的免疫功能低下,反复支气管炎症可发生支气管扩张
【病理】
继发于支气管-肺组织炎性病变的支气管扩张多见于下叶,而左下叶支气管较细长,又受心脏血管的压迫,影响引流,易发生感染,更容易发病。舌叶支气管开口接近下叶背支,常因下叶感染而受累及,故左下叶与舌叶的支管扩张常同时存在。
支气管扩张的粘膜表面常有慢性溃疡,纤毛柱状上皮细胞鳞状化生或萎缩,管壁弹力组织、肌层以及软骨受损伤,由纤维组织替代,管腔变形扩张。扩张形态可分为柱状和囊状两种,亦常混合存在。柱状扩张的管壁损害较轻,随着病变的发展,破坏严重,变为囊状扩张。亦可经过治疗使病变稳定或好转。常伴毛细血管扩张,或支气管动脉和肺动脉的终末支扩张与吻合,形成血管瘤,可出现反复大量咯血
支气管扩张发生反复感染,其炎症蔓延到邻近肺实质,引起不同程度的肺炎、小脓肿或且小叶不张,以及伴有慢性支气管炎的病理改变,久之可形成肺纤维化阻塞性肺气肿,还会加重支气管扩张
【病理生理】
支气管扩张的早期病变轻又局限,由于肺的储备能力大,呼吸功能测定可在正常范围;病变范围较大时,可出现轻度阻塞性通气改变;当病变严重而广泛,使支气管周围肺纤维化,且累及胸膜或心包时,肺功能测定可表现为以阻塞性为主的混合性通气功能障碍,如肺活量减少、残气/肺总量比值相对增加、用力肺活量和第一秒用力肺活量占用力肺活量比值减低、最大通气量减退。吸入气体分布不匀,支气管扩张区引流肺组织肺泡通气减少,而血流很少受到限制,使通气/血流比值小于正常,形成肺内的动静脉样分流,以及弥散功能障碍导致低氧血症。病变严重时,肺泡毛细血管广泛破坏,肺循环阻力增加,低氧血症引起肺小动脉血管痉挛,肺动脉高压,增加右心负担,并发肺原性心脏病,乃至右心衰竭。
【临床表现】
多数患者在童年有麻疹百日咳支气管肺炎迁延不愈的病史,以后常有呼吸道反复发作的感染。其典型症状为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血
慢性咳嗽伴大量脓性痰,痰量与体位改变有关,如晨起或入夜卧床时咳嗽痰量增多,呼吸道感染急性发作时,黄绿色脓痰明显增加,一日数百毫升,若有厌氧菌混合感染,则有臭味。收集痰液于玻璃瓶中分离为四层:上层为泡沫,下悬脓性成份,中为混浊粘液,底层为环死组织沉淀物。
咯血可反复发生,程度不等,从小量痰血至大量咯血咯血量与病情严重程度有时不一致,支气管扩张咯血后一般无明显中毒症状。有些病者因支复咯血,平时无咳嗽、脓痰等呼吸道症状,临床上称为“干性支气管扩张”。其支气管扩张多位于引流良好的部位,且不易感染。
若反复继发感染,支气管引流不畅,痰不易咳出,可感到胸闷不适。炎症扩展到病变周围的肺组织,出现高热、纳差、盗汗、消瘦、贫血等症状。一旦咳痰通畅,大量脓痰排出后,患者自感轻松,体温下降,精神改善。
慢性重症支气管扩张的肺功能严重障碍时,劳动力明显减退,稍活动即有气急、紫绀、伴有杵状指(趾)。
早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征。病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部较粗的湿啰音;结核引起的支气管扩张多见于肩胛间区,咳嗽时可闻及干湿啰音。
【诊断】
根据反复咳痰、咯血的病史和体征,再结合童年诱发支气管扩张的呼吸道感染病史,一般临床可作出诊断。进一步应作x线检查,早期轻症患者胸部平片示一侧或两侧下肺纹理局部增多及增粗现象;典型的x线表现为粗乱肺纹中有多个不规则的环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影,感染时阴影内出现液平。体层摄片还可发现不张肺内支气管扩张和变形的支气管充气征。ct检查显示管壁增厚的柱状扩张,或成串成簇的囊样改变。
支气管造影能确诊,并可明确支气管扩张的部位、性质和范围,以及病变严重的程度,对治疗,尤其对于考虑外科手术指征和切除范围提供重要参考依据。通过纤维支气管镜检查,或作局部支气管造影,可以明确出血、扩张或阻塞部位,还可进行局部灌洗,取得冲洗液作涂片革染色、细胞学检查,或细菌培养等,对诊断和治疗也有帮助。
【鉴别诊断】
支气管扩张应与下列疾病作鉴别:
一、慢性支气管炎
发生中年以上的患者,在气候多变的冬、春季节咳嗽、咳痰明显,多为白色粘液痰,很少脓性痰。两肺底有散在细的干湿啰音。
二、肺脓肿
起病急,有高热、咳嗽、大量脓臭痰;x线检查可见局部浓密炎症阴影,中有空腔液平。急性肺脓肿经有效抗生素治疗后,炎症可完全消退吸收。若为慢性肺脓肿则以往有急生肺脓肿的病史。
三、肺结核
常有低热、盗汗等结核性全身中毒症状,干湿啰音多位于上肺局部,x线胸片和痰结核菌检查可作出诊断。
四、先天性肺囊肿
x线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆阴影,壁较薄,周围组织无浸润。支气管造影可助诊断。
【治疗】
支气管扩张的治疗主要是防治呼吸道的反复感染,其关键在于呼吸道保持引流通畅和有效的抗菌药物的治疗。
一、保持呼吸道通畅
通过祛痰剂稀释脓痰,再经体位引流清除痰液,以减少继发感染和减轻全身中毒症状。
(一)祛痰剂 可服氯化铵0.3-0.6g,溴已新8-16mg。亦可用溴已新8mg溶液雾化吸入,或生理盐水超声雾化吸入使痰液变稀,必要时可加用支气管舒张剂喷雾吸入,以缓解支气管痉挛,再作体位引流,以提高其疗效。
(二)体位引流 体位引流的作用有时较抗生素治疗尤为重要,使病肺处于高位,其引流支气管开口向下可使痰液顺体位引流至气管而咳出。根据病变部位采取不同体位引流,每日2-4次,每次15-30min。体位引流时,间歇作深呼吸后用力咳,同时用手轻拍患部,可提高引流效果。在引流痰量较多的病例,应注意将痰液逐渐咳出,以防发生痰量过多涌出发生窒息,亦应注意避免过分增加患者呼吸和循环生理负担而发生意外。
二、控制感染 支气管扩张急性感染时,常选用阿莫西林(amoxicillin)0.5g,每日4次,环丙沙星0.5g,一日2次;或口服头孢类抗生素。或用青霉素80万u和庆大霉素8万u肌肉注射,一日2次;严重感染时可用氨苄青霉素4-6g,或一、二代头孢菌素加丁胺卡那霉素静脉滴注。对平日无症状的轻症患者,发生上呼吸道感染后,可服smz-tmp2片,每日2次,或红霉素、麦迪霉素0.3g,一日3-4次。另全身用药配合局部给药,可提高抗菌效果。可用青霉素10-20万u或庆大霉素4万u,于体位引流后雾化吸入,每日2-3次。有时可考虑环甲膜穿刺,注入抗生素及湿化液,加强抗菌和排痰作用。经纤支镜局部灌洗后,注入抗生素也有显著疗效。
三、手术治疗
反复呼吸道急性感染或(和)大咯血患者,其病变范围不超过二叶肺,尤以局部性病变反复大咯血,经药物治疗不易控制,年龄40岁以下,全身情况良好,可根据病变范围作肺段或肺叶切除术。若病变很少,且症状不明显,或病变较广泛累及两侧肺,又伴呼吸功能严重损害的患者,则不宜作手术治疗。
四、咯血的处理
参阅本篇《肺结核》章。
【预防】
防治麻疹百日咳支气管肺炎肺结核等急、慢性呼吸道感染,对预防支气管扩张具有重要意义。 (钮善福)

支气管扩张症(bronchiectasis)是常见的慢性支气管疾病。主要因支气管感染和阻塞,破坏支气管粘膜和弹力纤维;或因肺部纤维病变牵拉支气管等因素引起。
x线表现
(一)平片
1.肺纹理增强 由于支气管壁慢性感染,引起管壁增厚及周围结缔组织增生所致。表现为病变区肺纹理增多、增粗、排列紊乱、若扩张的支气管内有分泌物潴留时,该处纹理远侧反较近侧粗,形如杵状。当管腔内分泌物被咯出,并为气体所代替时,则呈管状阴影;囊状支气管扩张则呈环状或蜂窝状阴影。
2.肺炎支气管扩张肺部继发感染的表现,显示为多数斑片甚至大片不均匀的密度增加、边缘模糊影,常伴有肺部分萎陷甚至完全不张。故同一肺区反复发生肺炎时,应怀疑该支气管本身有病变。
3.肺不张支气管扩张肺不张往往同时存在,互为因果。多见于中叶,其次为两肺下叶及左肺舌叶。不张的肺叶表现为密度增高的狭长的三角形致密影,尖端连在肺门,体积比正常充气时的肺叶为小,局部肺纹理分布与走行失常,且互相聚拢。
4.囊状或蜂窝状阴影 示支气管囊状扩张 ,常呈现为多个圆形或卵圆形薄壁透光区,直径0.5-3.0cm,有时可见囊底有小液平,常伴有肺纹理粗乱或肺炎
(二)支气管造影
正常支气管显示规则的树枝状,逐渐分支,越分越细,管壁光滑整齐。支气管扩张的造影所见可分为柱状、囊状及混合型三种类型。柱状支气管扩张表现为管腔呈圆形或杵状,远端稍大。并发肺不张时,扩张的支气管可有聚拢现象。囊状支气管扩张表现为支气管未端呈多个扩张的囊,状如一串葡萄(图3-17a,b)。造影剂常部分充盈囊腔,在囊内形成液面状与囊状同时并存,是为混合型,病变往往比较明显而广泛。
[imgz]fangshezhenduanxue089.jpg[alt]左下囊状支气管扩张支气管造影所见[/alt][/img]
图3-17a 左下囊状支气管扩张支气管造影所见
[imgz]fangshezhenduanxue090.jpg[alt]左下柱状支气管扩张造影所见[/alt][/img]
图3-17b 左下柱状支气管扩张造影所见

支气管扩张症肺不张均是由于呼吸道结构受到破坏所致。支气管扩张症患者,其支气管(气管远端的气道)受到破坏。肺不张患者,由于肺内含气量减少,出现部分肺组织收缩。

支气管扩张症是支气管壁受损后发生的不可逆性增粗(扩张)。
支气管扩张症不是一种独立的疾病,多种直接或间接影响支气管壁防御功能的疾病均可导致支气管扩张症支气管扩张症可以呈弥散性,亦可仅有一二处病灶。通常情况下,支气管扩张发生于中等大小的支气管,其下更小的支气管则形成瘢痕而闭塞。有时较大的支气管亦可受累,见于过敏性支气管肺曲霉病,后者为机体对曲霉菌产生的过敏反应所致(见第39节)。
正常情况下,支气管壁可分为数层,在气道不同的部位,各层的厚度和成分均有差异。最内层(粘膜)及其下的组织(粘膜下层)所含的细胞,可保护气道和肺组织免受有害物质的损伤。这些细胞包括粘液分泌细胞、纤毛细胞(其表面的纤毛可清除气道内的颗粒物质和粘液),及其他细胞(参与免疫反应及其他防御机制的细胞)。弹力和肌肉纤维及软骨层等气道结构,具有调节气道口径的作用。血管和淋巴样组织具有气道营养和防御作用。
支气管扩张部位的支气管壁存在慢性炎症而遭到破坏,纤毛细胞受损或消失,粘液分泌增多。此外,支气管壁的正常张力丧失:受累支气管变得更大而松弛,向外突出,或形成囊状。粘液分泌增多有利于细菌滋生,常可阻塞支气管,导致感染性分泌物积聚而进一步损害支气管壁。炎症亦可扩展至肺泡,引起支气管肺炎,瘢痕形成,以及具有功能的肺组织减少。严重患者,肺内瘢痕形成和血管减少最终可加重心脏负担。此外,支气管壁的炎症和血管增多又可引起咯血。受累的气道闭塞将导致血氧含量异常降低。
许多病因可导致支气管扩张。最常见的原因为感染(慢性或反复发生的感染)。免疫功能异常,可引起支气管结构或纤毛清除粘液功能受损,以及支气管阻塞等机械因素,导致患者易于感染而发生支气管扩张。少数患者可因吸入有毒物质损害支气管壁而发病。
支气管扩张示意图
[imgz]mokejiatingzhenliao048.gif[alt]支气管扩张示意图[/alt][/img]
支气管扩张的诱因
呼吸道感染
麻疹
·百日咳
·腺病毒感染
·细菌感染,如克雷白杆菌、葡萄球菌,或假单孢菌流感
·结核病
·真菌感染
·支原体感染
·支气管阻塞
·异物吸入
·淋巴结肿大
·肺部肿瘤
·粘液栓塞
·吸入性损伤
·有毒烟雾、气体或粉尘的损伤
·胃酸和食物的误吸 遗传性疾病
·囊性纤维化
·纤毛运动障碍,包括卡塔格纳综合征
·α1-抗胰蛋白酶缺乏症
免疫功能异常
免疫球蛋白缺乏综合征
·白细胞功能异常
·补体缺乏症
·自身免疫性疾病,如类风湿性关节炎溃疡性结肠炎
其他疾病
药物滥用,如海洛因滥用
·人类免疫缺陷病毒(hiv)感染
·杨氏综合征(阻塞性精子缺乏症)
·马方综合征
【症状和诊断】
尽管支气管扩张症发生于任何年龄,但常发生于青少年。其症状有时在疾病晚期开始出现,甚或不出现症状。症状通常在呼吸道感染后出现,并随时间推移而逐渐加重。大多数患者具有长期咳嗽和咳痰,咳痰的量和性状取决于病情轻重及是否合并感染。咳嗽通常发生于早晨和晚上,咯血为常见症状,也可为首发或唯一的症状。
反复发生肺炎亦可能是支气管扩张所致。弥漫性支气管扩张的患者可出现喘息和呼吸困难;亦可合并慢性支气管炎肺气肿哮喘。极其严重者,常见于不发达国家,可导致心脏负担加重,甚或心脏功能衰竭而发生足和下肢水肿腹水、呼吸困难加重(尤其在卧位时)。
根据患者的症状和相关疾病的表现,可作出支气管扩张症的初步诊断。然而,尚需进行x线检查以明确诊断和判断病变的部位和程度。常规胸部x线检查结果可无异常,但有时可发现支气管扩张所致的肺部改变。ct通常可确定诊断,对确定需手术治疗者的病变范围,具有特别的价值。
一旦作出支气管扩张症的诊断,常需进行有关其病因的各种检查,包括血中免疫球蛋白水平测定,汗液内盐分测定(囊性纤维化者出现异常),以及鼻腔、支气管检查,有纤毛结构和功能异常者尚应进行精液检查。如支气管扩张局限于一个肺叶或肺段,常需进行纤维光学支气管镜检查以确定是否存在异物吸入肿瘤病灶。其他检查有助于基础疾病的诊断,如过敏性支气管肺曲霉病
【预防】
针对麻疹百日咳的儿童免疫有助于减少支气管扩张症。每年接种流感疫苗可预防流感所致的阻塞性病变。肺炎疫苗可预防特定类型的肺炎及其严重并发症。对感染(如肺炎结核)患者,早期应用抗生素治疗可预防支气管扩张或降低其严重程度。免疫球蛋白缺乏者,应用免疫球蛋白可预防复杂的反复感染。适当应用抗炎药物,如皮质激素,尤其对过敏性支气管肺曲霉病患者,可预防支气管受损而避免发生支气管扩张症
避免吸入有毒浓烟、气体、烟雾(包括烟草烟雾),及有害粉尘(如硅和石棉),亦可预防支气管扩张或降低其严重程度。对气道异物吸入患者应进行仔细检查,避免药物和酒精过量,积极治疗神经疾病(如意识障碍)、胃肠道症状(如吞咽困难、反胃或进食后咳嗽)。同样,睡眠时不应在口腔或鼻腔内使用油性滴剂或矿物油,因可被吸入肺内。在出现严重损害之前,可行支气管镜检查以确定和治疗支气管阻塞。
【治疗】
抑制咳嗽药物可使病情加重,一般不宜使用。具有较多分泌物的患者,每天进行数次体位引流和胸部叩击有助于排出粘液,对治疗支气管扩张症具有重要价值。
应采用抗生素控制感染。有时需长期使用抗生素,以预防感染的反复发作。亦可给予抗炎药物,如皮质激素和粘液溶解剂(可使脓液和粘液稀薄的药物)。如果血氧含量较低,给予氧疗有助于预防并发症,如肺心病(继发于肺部疾病心脏病)。对心力衰竭者,给予利尿剂可消除水肿。对有喘息和呼吸困难者,支气管扩张剂有一定治疗作用。
极少数患者可进行肺组织部分切除,该法仅适用于病灶局限于一侧肺脏者,最好是局限于一个肺叶或肺段的患者。经治疗而反复感染或大量咯血的患者,可考虑手术。有时,可有意阻塞出血的支气管而予以控制。