血栓性血小板减少性紫癜

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西医

简介：
血栓性血小板减少性紫癜又称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓综合征、播散性或小动脉毛细血管血栓病、moschowitz综合征。患者全身各组织的小血管及毛细血管内有血小板及纤维蛋白组成的玻璃样透明血栓形成。临床特征有血小板减少、溶血性贫血、发热、反覆发作的神经症状及肾脏损害。
病因：
ttp的发病机制尚不清楚，可能由于各种不同的病因，通过不同的发病途径而发生。有的病人发病与病毒、细菌等感染有关。也有的病人与疫苗注射、结缔组织病、妊娠、用避孕药、化疗、肿瘤、一氧化碳中毒、蜂螫、狗咬、遗传因素等可能有关。血管病理学研究发现血管内有血小板大量沉积、血管内皮细胞损害及广泛增生。目前，一般认为，本病的发生可能是由于一类病因因子（如毒素等）作用于血管引起血管损害或血小板聚集，或同时作用于两者，形成血小板血栓。
发病机理：
关于发病机制有以下几种学说：①原发性血小板聚集：目前有人发现ttp患者的血浆中含有凝血酶样作用的血小板聚集因子（paf），可能有自动形成凝血酶活性的特点。ttp血浆中的paf可能是一类异质性的物质。已有人发现有些ttp患者血浆内有血小板聚集作用的成分与paf不同。②血管内皮细胞损伤是ttp发病的始动因素：血管内皮损伤后，暴露内皮下组织，触发血小板粘附，adp释放及血栓烷a2（txa2）的合成。血管内皮损伤后前列环素pgi2及pgi3的合成减少。有些ttp患者的血浆中可发现能损伤内皮细胞的补体依赖性细胞毒因子，可能产生内皮细胞毒作用。③血浆中存在促血栓形成的因子或抗血栓形成因子减少：有人提出血管性血友病因子（vwf）在ttp的发病中有重要意义。临床上，对某些慢性ttp患者输入vwf多聚体，症状可有改善。大多数ttp患者输入血浆后症状均有改善，表示正常人血浆中含有抗血小板血栓的物质。ttp患者输入pgi2后，临床症状常并无改善。体外实验也发现pgi2不能抑制ttp血浆对血小板的聚集作用。④其他：有人提出本病的发生与免疫因素或遗传素质也有关。
病理：
病理特点：血管管腔内有透明样血栓形成。光镜下可见pas染色及giemsa染色阳性的颗粒，铁及血红蛋白染色阴性。免疫荧光观察血栓由纤维蛋白及血小板组成。电镜中透明血栓中含不同阶段聚集的血小板。血栓表面的血管内皮细胞增生旺盛，数量与损害时间有关。电镜中含原纤维的内皮细胞胞质肿胀成微管状，有许多胞质突起。小动脉及毛细血管均有广泛的损害。30％—50％病例牙龈、皮肤和骨骼活组织检查有典型的病理变化，血管周围有出血，广泛的脑组织出血是常见的死亡原因。缺血性改变和梗死较少见。
诊断标准：
1.多数起病急骤，病程短促，少数为慢性型。发病年龄多在10～40岁。
2.临床特点
（1）血小板减少性出血：包括皮肤粘膜出血，重者内脏出血。dic有关化验可阳性。
（2）微血管病性溶血性贫血：血片见畸形或碎片红细胞。其它溶贫表现，如网织红细胞增高，有幼红细胞等。骨髓呈溶血性改变。
（3）神经精神症状：一过性和多变性，反复发作，可出现病理反射。
（4）肾脏损害：尿常规有蛋白、管型或红细胞；血尿素氮可增高。
（5）发热。
3.病理检查：齿龈、淋巴结或肌肉活检标本中可见微循环毛细血管内有嗜酸透明栓子。
如能排除其它血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症综合征等，并具有上述临床特点中（1）、（2）、（3）三项者可诊断，具有全部五项或病理检查阳性者符合率更高。
诊断依据：
ttp病变部位的组织活检有助于鉴别和肯定诊断。
体征：
本病不常见，可发生于任何年龄，大多数在40岁左右。有典型的三联症，包括溶血性贫血、血小板减少性出血及神经症状的约占70％，同时伴有发热及肾脏病变五联症状的占40％。
本病多数起病急，少数较缓慢。出血表现主要为皮肤淤点淤斑，也可有口、鼻出血，胃、肠、泌尿、肺、视网膜出血等。神经系统症状可在起病时也可在病程中发生。表现为头痛、意识障碍、神志模糊、昏迷、失语、轻瘫、癫痫、抽搐、共济失调等，可为一过性或反覆发作。深度昏迷表示颅内有大的出血病灶。少数病例有腹痛，可由于胰腺炎或胃肠微血管病变所致。25％—30％患者有肝脾肿大。患者可有眼部症状，脉络膜或视网膜出血可引起视力障碍。88％的病例有肾脏病变，表现为镜下血尿、蛋白尿或少尿，15％有肉眼血尿。急性肾功能衰竭少见。累及心脏时可有心律失常及心力衰竭。肺部病变表现为肺水肿，少数可有急性呼吸窘迫症。累及其他脏器时可引起相应的症状。
鉴别诊断：
本病应与evan综合征及dic区别。
疗效评定标准：
1.治愈：症状、体征完全消失，血象恢复正常，无任何后遗症。
2.好转：症状基本消失或有轻度复发，血象接近正常，但血小板数偏低。
预后：
本病的病程多数甚短促。2／3以上的存活期不到3个月。在7d内即死亡的将近半数。近年来，采用血浆置换等综合治疗，存活率可有提高。
治疗：
目前本病尚缺乏有效的治疗方法。一般认为患者可先采用抗血小板药如阿司匹林及（或）双嘧达莫（潘生丁）治疗，也可同时用大量肾上腺皮质激素。对阿司匹林或双嘧达莫无效时，也可试用磺吡酮（苯磺唑酮）（800mg／d）或氯苄噻啶（300mg／d）。如24—48h后无好转时，应即采用连续血浆输注或置换血浆。如以上均无效时，可试用pgi2静脉滴注。剂量为每分钟5—8mg／kg，有时症状可明显好转。同时用右旋糖酐。有人提出用脾切除治疗，但疗效不肯定。

“血栓性血小板减少性紫癜” 相关论述

血栓性血小板减少性紫癜《默克家庭诊疗手册》

这是一种少见的致命性疾病，患者全身小血管突然出现血栓，导致血小板和红细胞急剧减少，高热及广泛器官损害。
本病原因不明，血栓可阻断部分大脑氧供，引起奇怪的、时轻时重的神经症状，其他症状包括黄疸、血尿、蛋白尿、肾脏损害、腹痛及心律失常。如不治疗大部分病人将死亡，治疗可挽救大半病人。
【治疗】
反复血浆置换或输注大量血浆可阻止血小板和红细胞的破坏，也可以用皮质激素或抑制血小板药物如阿司匹林或潘生丁，但疗效不肯定。病愈后可能不再复发，也可能突然复发又需要治疗，这种病人应严密随访复查数年。