微血管病性溶血性贫血
( weixueguanbingxingrongxuexingpinxue )
西医
| 简介： |
| 微血管尤其是小动脉的血管壁病变引起血栓形成，或腔内纤维素沉积引起部分阻塞，导致红细胞撕裂而发生的溶血称为微血管病性溶血性贫血。 |
| 病因： |
| 在动脉压的冲击下，红细胞被纤维素丝绊住而割裂，发生血管内溶血。有些破碎细胞则在脾脏或其他单核-巨噬细胞系统内破坏。不少疾病可伴发微血管病性溶血性贫血，例如血栓性血小板减少性紫癜、溶血-尿毒症综合征、恶性高血压、急性肾小球肾炎，肾皮质坏死、肾移植被排斥、妊娠高血压综合征。其他部位的小动脉炎如结节性多动脉炎、坏死性肉芽肿、过敏性血管炎及巨大的海绵状血管瘤也可导致微血管病性溶血。此外，胎盘早期剥离，伴有休克的败血症以及促凝性蛇毒中毒等也可在弥散性血管内凝血基础上，发生微血管病性溶血。 |
| 体征： |
| 临床表现除原发疾病的症状和体征外，严重溶血骤然出现，可有血红蛋白尿，脾脏偶肿大。血液中出现各种形状的破碎红细胞为本病特征。 |
| 治疗： |
| 治疗主要针对原发疾病。如在弥散性血管内凝血基础上发生的，肝素治疗可能有效。 |
“微血管病性溶血性贫血” 相关论述
在dic中有时可伴发一种特殊类型的贫血，即微血管病性溶血性贫血（microangiopathic hemolytic anemia）这种贫血除具备溶性贫血的一般特征外，外周血涂片中发现有某些形态特殊的变形的红细胞如裂体细胞（schistocyte），其外形呈盔甲形、星形、新月形等，统称其为红细胞碎片。这些碎片由于脆性高，故容易发生溶血。
目前认为产生红细胞碎片的原因虽然很多，但dic是主要因素。其机制是当微血管中有纤维蛋白性微血栓形成时，在早期，纤维蛋白丝在微血管腔内形成细网；当循环中的红细胞流过由纤维蛋白丝构成的网孔时,常会粘着、滞留或挂在纤维蛋白丝上。这样由于血流的不断冲击，引起红细胞破裂（图9－6、图9－7）。在微血流通道发生障碍时，红细胞还可能通过肺组织等的微血管内皮细胞间的裂隙，被“挤压”到血管外组织中去。这种机械损伤同样也可使红细胞扭曲、变形和碎裂。这样就形成了上述各种畸形的红细胞碎片。所以在dic病人中有时可以有溶血的一系列表现和实验室检查异常，外周血涂片中可出现较多的上述各种红细胞碎片。
[imgz]binglishenglixue067.jpg[alt]微血管病性溶血性贫血血片中能见到裂体细胞[/alt][/img]
图9－6 微血管病性溶血性贫血血片中能见到裂体细胞
[imgz]binglishenglixue068.jpg[alt]红细胞碎片的形成机制[/alt][/img]
图9－7 红细胞碎片的形成机制