过敏性血管炎

( guominxingxueguanyan )

别名： 小血管血管炎 , 变态反应性血管炎 , 皮肤型血管炎

西医

简介：
本病特征为类似结节性多动脉炎，但有弥漫性血管炎，累及小静脉、小动脉和毛细血管，与侵犯中等和大血管的其他血管炎相区别。临床病变主要是微小血管梗塞和出血所致。
病因：
本病的过敏原是细菌和药物，特别是磺胺类药，病毒亦可能为过敏原。用皮质激素也可促发本病。此外，凡引起小血管血管炎的均可属过敏性血管炎广义范畴。本病抗原以药物如磺胺、青霉素、对氨柳酸等最多见；其次如甲基多巴、青霉胺、肼苯达嗪、心得宁、甲氧萘丙酸等。本病的自身抗原中，具抗球蛋白活性的有冷球蛋白，当形成临床综合征时可同时有血液高粘滞性和血管紫癜。还有肿瘤抗原可引起本病。非自身性抗原如乙型溶血性链球菌和乙型肝炎抗原均可引起本病。
病理：
本病病理是类纤维蛋白坏死和小血管及毛细血管炎症。病情进展可侵及较大血管。类纤维蛋白坏死始于血管内膜或内皮下基质，然后波及整个血管壁，伴多形细胞反应及嗜酸性粒细胞浸润。疾病的特征是病损处病变进展处于同一时期。皮肤受累特征为白细胞分裂性血管炎侵及毛细血管后静脉，典型有可触及紫癜为内皮细胞肿胀，白细胞浸润和红细胞外渗共同所引起，病损从针尖大到数厘米，形态有丘疹、结节、水泡、大疱或溃疡。肾累及为坏死或局灶坏死性肾小球炎。肾大小正常，表面有出血性瘀点，光镜见较小动脉、静脉和毛细血管有类纤维蛋白坏死，小球显著。肾球囊有新月体，小球周围有肉芽肿、间质细胞浸润和出血。恶化病例为弥漫坏死性肾炎。
体征：
常见症状是发热、疼痛、瘙痒性皮损，有荨麻疹、紫癜、丘疹、瘀斑、结节和坏死性溃疡。可触知紫癜是微小动脉、静脉炎症所致。应与非炎症紫癜区别。皮疹多见于下肢、背及臀部，皮疹分批出现，持续1～4周，消散时有色素或萎缩性疤痕。病损可成为结节，大小从1mm至数厘米。似多形红斑的环形红斑。严重者成水泡和大疱。在紫癜基础上产生并含有血性液体。皮肤坏死后可形成溃疡和结痂。小坏死灶为在紫癜、丘疹或斑块中心变为灰色不透明，脱落时有小溃疡。大丘疹、结节或溃疡常疼痛，可伴下肢水肿。肾脏系统以高血压、急性肾小球肾炎、肾功能不全、尿毒症多见。小球坏死有肉眼血尿。其他如管型、蛋白可同时出现，本病特征是急、慢、亚急性各期肾炎尿沉渣成分同时出现，即尿沉渣中有红细胞、脂肪细胞、颗粒、蜡状管型并存，重叠式现象。可发生急性肾功能衰竭，类似急进性肾小球肾炎。肺部可有无症状的浸润病灶，呈结节或弥漫病损，可伴哮喘表现，也可发生胸膜渗液，可有腹痛及肠胃道出血。发生心包炎和肌炎时可致死亡。关节痛、头痛、复视和脑病的相应征象及外周神经炎均可发生。过敏性血管炎的特殊类型：
1．急性病毒肝炎前驱症类血清病型：在发病过程中部分病例发展为急性肝炎（乙型或非乙型），有黄疸前1～6周出现丘疹、游走性多关节炎。急性关节炎持续时间不长。本征有hbsag血症，hbsag滴定度增高时，补体滴度降低。本征免疫复合体中有hbsag和hbsab抗体。
2．低补体血症性血管炎本病好发于青年妇女，系免疫复合物引起发病，病变为坏死性血管炎，皮肤表现为过敏性紫癜，肾活检为膜增生性肾小球肾炎伴igc和补体沉积小球基膜。本病特点是荨麻疹样皮疹。面部、上肢、躯干多见。皮疹中心净白，无消退残迹。病损可达数厘米，可伴紫癜、丘疹及小泡。荨麻疹反复发作可伴有发热、关节痛和腹痛，可有关节肿胀。有腹痛时伴恶心、呕吐和触痛，可发生肠出血。肾脏表现为血尿、蛋白尿和红细胞管型。有荨麻疹伴低补体血征、关节炎、腹痛及肾病变时应考虑为本病。病变皮肤活检示坏死性血管炎。本病可用皮质激素治疗，加或选用细胞毒制剂，以降低激素剂量。可呈慢性病程，肾脏虽可受累，但不会进展至严重肾衰竭。
3．混合性冷球蛋白血症又称"紫癜－肌痛－冷球蛋白血症综合征"或特发性混合冷球蛋白血症综合征:本病表现为紫癜、关节痛、无力、冷球蛋白血症。有广泛血管炎及严重小球肾炎，中年女性多见。发病和免疫复合体（ic）有关，在小球基膜血管壁有ic及补体。冷球蛋白有igg及igm。感染是发病因素，血hbsag及抗体均阳性。本病紫癜反复发作，累及下肢并伴关节痛、中度肝脾肿大和淋巴结肿大，类风湿因子阳性，有中度贫血，高球蛋血症和低补体血症，弥漫性肾小球肾炎可引起终末性肾衰竭。组织活检证实紫癜，但有冷球蛋白血症伴血清低补体、类风湿因子阳性可与之鉴别。本病可伴有类风湿性关节炎、干燥综合征、甲状腺炎、原发性胆汁性肝硬化及肾小管酸中毒。其他慢性自身免疫或感染性疾病中，亦可有混合性冷球蛋白血症。用激素治疗有效。但需大量和长期治疗。细胞毒制剂可试用。
4．过敏性紫癜本病为变态反应性紫癜，系对细菌或病毒过敏。多见于儿童，发病高峰年龄为4～11岁，但任何年龄均可发生。血管炎波及小动脉和毛细血管，其中含有微栓，为多形核粒、嗜酸性细胞及核碎片浸润。本病靶器官是皮肤、关节、肾和胃肠道。本病多在春季上呼吸道感染后发病，典型的三联证即可触知的紫癜、关节炎和腹痛。皮疹多见于臀部和下肢。足、小腿下部、手、头皮和眼眶均有浮肿。关节炎以踝和膝关节常见。局部肿胀、发热和触痛，多是一过性。胃肠道病损可引起严重痛性痉挛、腹痛、肠套叠、出血、蛋白丢失性肠病及穿孔。肾脏病变为血尿、蛋白尿，伴眼睑和足水肿，一般病情轻，严重者可发展为肾衰竭，肾功损伤多见于皮疹发作期。活检为局灶性肾小球炎伴微栓。血iga常较多，皮肤和肾见iga沉积。本病轻型者支持疗法即可，重病者激素有效。多为自限性，持续时间为6～16周，可复发。肾功能可受损伤。本病预后决定于肾病变程度。成人可能有严重肾病变，少数可死于肾衰竭。
实验室诊断：
有轻度白细胞增多、贫血、嗜酸性粒细胞增多、血沉增快。肾受累见上述尿异常，尿毒症时可有相应生化异常，可发生低补体血症和冷球蛋白血症。
预后：
预后与治疗方法有关，治疗得当，病因去除多数病人预后良好。但治疗不当，病因未能识别则预后无法预料。反复发作者可经年累月。本病与药物应用有关且为自限性，故药物疗效评价困难。
治疗：
本病极轻型仅有少数散在紫癜，无需治疗。但应避免致敏物质包括药物。症状重者可应用激素，开始每日强的松20mg直至40～60mg。症状缓解渐减量至最低维持量。如无效或有激素过多综合征时，可用细胞毒药或青霉胺，但不一定有效。本病治疗十分重要的是病因的识别和去除，因有些物质长期不能被识别。尤其是可疑抗原性致敏药物如磺胺的停用对决定治疗成败有关键性作用。感染的治疗也很重要。
中西医结合：
本病治疗仍应结合临床药理、发病机理与中医辨证、辨病理机理进行。如本病早期患者疼痛较甚，结节色鲜红、浮于肌肤，有时有低热、乏力等全身症状，热象明显，应以清热解毒为主。且病因虽有很多，但以链球菌感染为最，多数患者发生血管炎前先有劳累或扁桃体感染史。因此早期应用清热解毒药可抑制链球菌、病毒等致敏原，减少变态反应性病因，减少免疫复合体致病关键性环节的继续作用。后期结节颜色发紫，疼痛虽减轻，但肌肉酸痛、下肢乏力，偏于气虚阳虚，故应辅以温阳益气法，活血化瘀药物对血管炎的发生发展有多环节组断作用，如抑制过敏介质释放、激活纤溶、促进炎症吸收等，有利于血管炎消退。温阳补气药可增加洁血药的温通作用，并增强免疫，使免疫紊乱趋于自稳，西药抗栓丸可扩张血管，松弛血管平滑肌，增加组织血流量，作用类似罂粟碱，与中药合用，可能起增强效应。