骨髓增生性疾病

( gusuizengshengxingjibing )

西医

简介：
骨髓增生性疾病是指骨髓组织持续性异常增殖而引起的一组疾病。增殖的细胞包括红、粒、巨核、原纤维和原造骨细胞。临床表现为脾脏和肝脏有不同程度肿大，易并发出血或血栓形成，s 髓有一系或多系细胞异常增生，周围血细胞出现质和量的改变等。
病因：
骨髓增生性疾病的病因及发病原理迄今尚不清楚。推测可能是多能干细胞在向不同定向的造血祖细胞或原纤维细胞的分化过程中受到原因不明的刺激而引起的增殖病变。由于各增殖病变均为持续性异常的增殖，因而偏向肿瘤样病变。近通过遗传学，葡萄糖-6-磷酸脱氢酶同工酶的测定及祖细胞培养认为原纤维细胞的增生是骨髓造血干细胞增殖的一种反应表现。
病理：
分类：根据增殖的细胞不同分为：①真性红细胞增多症、红白血病。②原发性血小板增多症、巨核细胞白血病。③慢性、急性粒细胞白血病、早幼粒细胞白血病及急性粒细胞白血病的变异。④原发性骨髓纤维化症等。根据病情缓急分慢性和急性，慢性包括有真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病、原发性骨髓纤维化症；急性包括红白血病、急性粒细胞白血病、急性早幼粒细胞白血病、巨核细胞白血病等。
病理生理：
本组疾病有相似的病理生理和临床表现：①骨髓细胞的增生，以一细胞系列为主，兼伴有其他一系列或两系列细胞增生。如真性红细胞增多症，除红细胞增生外常伴有粒细胞和血小板增多；慢性粒细胞白血病，除粒细胞明显增加外，常伴有巨核细胞增生。②各病之间可合并存在或相互转化，如慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症病程的后期可并发骨髓纤维化症；红白血病、慢性粒细胞白血病终末期常转为急性粒细胞白血病。③本组疾病中可有髓外化生。④各病中常有代谢增高的症状，如消瘦、心悸、乏力、低热等，以及有核蛋白转化增加的表现，如尿酸增高、痛风、肾结石等。⑤骨髓细胞培养有相应异常集落生长。⑥血小板常有功能缺陷。

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第五节　骨髓增生性疾病《病理学》

骨髓增生性疾病（myeloproliferative　disorders）是多能髓样干细胞肿瘤性增生引起的一组疾病，常表现为多能髓样干细胞所属的细胞系（包括红细胞、血小板、粒－单核细胞系）中的一系或多系细胞恶性增生。根据增生的细胞成分不同，本组疾病可分为慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症，原发性血小板增多症和骨髓纤维化4种疾病。这4种疾病虽表现各不相同，但可相互转化（慢性粒细胞白血病已如前述）。

第160节　骨髓增生性疾病《默克家庭诊疗手册》

骨髓增生性疾病是指骨髓中造血前体细胞异常增殖或过度生长的纤维组织塞满骨髓而引起的一组疾病。
四种主要的骨髓增生性疾病分别是真性红细胞增多症、骨髓纤维化、血小板增多症和慢性髓细胞白血病(见第157节)。骨髓纤维化包括其中，但它与其他三种疾病不同之处在于成纤维细胞(产生纤维或结缔组织的细胞)不是前体细胞。但是，成纤维细胞似乎能被异常造血前体细胞(可能是巨核细胞--生成血小板的细胞)所刺激。
骨髓增生性疾病

疾病骨髓特点血象特点
真性红细胞增多症红细胞前体细胞增多红细胞增多
骨髓纤维化纤维组织增多不成熟红、白细胞和异形红细胞增多
血小板增多症巨核细胞（生成血小板的细胞）增多血小板数增多
慢性髓细胞白血病髓细胞（白细胞之一的粒细胞的前体细胞）增多成熟和不成熟粒细胞增多