IgA肾病
( iga shenbing )
别名: 血证 , 尿血 , 溲血 , Berger病 , IgA系膜肾病 , 溺血
西医
简介: |
iga肾病 (又称iga系膜肾病)是一组特殊免疫病理类型的原发性肾小球疾病。临床表现以血尿最常见,不典型者以急性肾炎综合征或肾病综合征形式起病。 |
病因: |
本病病因尚未明确。起病前诱因常为呼吸道或消化道、泌尿道感染,也可为疫苗预防接种等。 |
地区: |
本病在亚洲发病率最高。 |
人群: |
多见于较大儿童,男女之比为2:1。 |
病理: |
病理改变以灶性节段性肾小球肾炎为多见,少数表现为轻微病变或弥漫性系膜增殖和基质增生。免疫荧光检查以系膜区iga为主的颗粒状沉积为特点,可伴igg和c3沉积。电镜下可见系膜区电子致密物沉积。 |
体征: |
1.发作性肉眼血尿:常于感染后1~5天 (多在48小时内)突然出现肉眼血尿,不伴有排尿症状、高血压及浮肿等肾小球疾病症状,血尿持续1~5天迅速消失。肉眼血尿可反复发作,间歇期长短不一。 2.持续性镜下血尿:常于尿检查时发现,持续长时间不消退,不伴或伴轻度蛋白尿。 3.其他表现:4~10%以急性肾炎综合征起病,10%以肾病综合征起病,少数病例以急进性肾炎及急进性肾功能衰竭起病,极少数病例以慢性肾功能不全及高血压起病。 |
尿: |
尿常规:以血尿为主。肉眼血尿严重时不难发现,镜下血尿多于查体或尿筛查中发现。 |
鉴别诊断: |
1.紫癜性肾炎:以血尿为主要表现。但根据过敏性紫癜病史可资鉴别。必要时可通过肾活检进行鉴别诊断。 2.狼疮性肾炎:表现为镜下或肉眼血尿,常伴多系统受累表现。通过查血补体c3、抗核抗体、狼疮细胞及肾活检,一般不难鉴别。 3.乙肝病毒相关性肾炎:可表现为血尿,多伴有大量蛋白尿,但本病多有肝脏肿大及肝功能异常,hbsag阳性和/或hbeag阳性。 4.急性肾小球肾炎:多以血尿为主要症状,伴有水肿及高血压,血沉常增快,总补体及c3常明显下降。 |
预后: |
最初认为本病预后良好,但近年来发现有10~15%的病例呈进行性恶化,发展为肾功能不全。 |
治疗: |
本病目前缺乏特殊治疗,以对症和保护肾功能为主。 1.一般治疗:对有感染者给予相应治疗。对有慢性扁桃体炎病灶者多主张切除病灶,以减少发作次数。对有高血压者应予降压治疗。 2.肾上腺皮质激素:不作为常规使用,仅用于临床呈肾病表现,24小时尿蛋白>1g者。临床表现为急进性肾炎伴新月体形成者,可用甲基泼尼松龙冲击治疗,并辅以抗凝药和细胞毒药物。 |
西医
简介: |
iga肾病又称berger病,为1968年berger首先描述的以复发性血尿和(或)蛋白尿,及病理上见有肾小球系膜区大量iga沉积为特征的肾小球疾病。尽管大多数作者将本病列入原发性肾小球疾病中,但由于其肾或皮肤等处的免疫病理表现与过敏性紫癜、某些肿瘤及酒精性肝病有十分相似之处,故也有认为应划归继发性肾小球疾病范畴。 |
病因: |
本病病因尚不清楚。由于在病人肾小球系膜区有明显的颗粒样iga和c3沉积,而无前期补体成分,血中可测到含iga的免疫复合物。提示本病为免疫复合物病,补体系统经c3旁路途径激活。其抗原来源尚不清楚。一些实验资料提示本病致病抗原与呼吸道粘膜上皮有关。细胞免疫异常、单核巨噬系统处理含iga免疫复合物能力下降,可能在本病发病机制中起一定作用。 |
病理: |
病理上除肾小球系膜细胞增殖和基质增多伴大量iga沉积外,可有igg、igm及c3沉积。肾小球病变可为很轻微,直至广泛新月体性肾小球肾炎之各种增殖性肾小球肾炎改变。 |
体征: |
临床表现多样,肉眼血尿为最常见的首发症状,常于上呼吸道、尿路、胃肠道等感染同时或1—2d后发生,可伴轻度腰背疼痛、尿频尿痛及低热等。水肿、高血压少见。亦有发生可逆性急性肾功能衰竭者,急进性肾炎伴广泛新月体形成者则极罕见。肉眼血尿可仅发作一次或反覆发作,持续数小时至数日,随后表现为持续性或间歇性镜下血尿。部分患者仅为镜下血尿伴轻度蛋白尿,从不出现肉眼血尿。持续或间歇性蛋白尿在本病常见,多数每日1.0g,表现为肾病综合征者不到10%。起病时血压、肾功能多正常,但随着病情发展,部分患者逐渐出现高血压及肾功能损害而发展为尿毒症。约半数血清iga水平升高,多聚iga也可升高,c3正常。部分患者血清中可测得含iga的免疫复合物。 |
鉴别诊断: |
一些继发性肾损害也常表现为肾小球系膜区显著的iga沉积,如过敏性紫癜、肝硬化、疱疹样皮炎、reiter病和肿瘤等,应注意鉴别。 |
预后: |
本病进展缓慢,曾认为属良性预后;但长期随访发现20年以后约20%—30%病人最终发展为尿毒症。一般认为男性、发病年龄>40岁、持续蛋白尿(每日>3.0g)或中等度以上血压升高、病理示肾小球系膜弥漫性增生、伴有新月体形成、肾小球硬化、肾小管萎缩及间质纤维化和肾小球毛细血管壁亦有免疫物沉积者,预后较差。 |
治疗: |
目前尚无肯定有效的治疗方法。一般治疗包括限制蛋白摄入量、控制高血压、防治感染、避免劳累等。对扁桃体炎反覆发作者,可切除扁桃体。对表现为肾病综合征,或病理上为轻度肾小球系膜病变者,肾上腺皮质激素有一定疗效(可减轻血尿发作,但远期疗效不肯定)。对表现为急进性肾炎者,可试用肾上腺糖皮质激素、细胞毒药物及血浆置换疗法。 |
“IgA肾病” 相关论述
iga肾病(iga nephropathy,berger病)是一种特殊类型的肾小球肾炎,由berger于1968年首先报告。这种疾病的特点为肾小球系膜增生,用免疫荧光法检查见系膜内有iga沉积。病人的主要症状为复发性血尿,可同时伴有轻度蛋白尿,少数病人可出现肾病综合征。iga肾病比较常见,多发生于儿童和青年人,男性多于女性,有些病人在发病前有上呼吸道感染史。
【病理变化】
病变程度差异很大。早期病变轻微,呈局灶性,仅少数肾小球有轻度系膜增宽和节段性增生。有些病变较明显,可有弥漫性系膜增生,偶有少数可发展为新月体性肾小球肾炎。最突出的特点是在系膜区内有iga沉积,常同时并有c3,igg和igm较少。早期的补体成分c1q和c4很少见。电镜观察证实系膜中有电子致密物沉积。
过去认为iga肾病预后很好,近来经过长期随访观察发现iga肾病多呈慢性进行性过程。约半数病人病变逐渐发展,可出现慢性肾功能不全。
张某,男,30岁,于1993年2月4日初诊。患者自1988年患急性肾炎,经住院治疗2个月痊愈出院。出院后两周发现尿赤、腰痛,又去医院检查:尿蛋白+++,尿潜血+++,尿红血球10~15/高倍视野,住院治疗1月余,效果不明显,经肾穿刺确诊为iga肾病(系膜增殖型)。以后尿常规化验时好时坏,有时出现肉眼血尿,曾多次住院治疗,均未彻底治愈。由一朋友介绍求赵老医治。刻诊时症见心烦梦雾,腰痛,尿赤,舌红苔白,脉弦滑且数,尿检验:尿蛋白++,尿潜血++,尿红细胞5~7/高倍视野。证属肝经郁热,深入血分,络脉瘀阻。治拟清泻肝经郁热,凉血通络止血。
药用柴胡6克,黄芩6克,川楝子6克,荆芥炭10克,防风6克,生地榆10克,丹参10克,炒槐花10克,茜草10克,茅芦根各10克,小蓟10克,大黄1克。
服药7剂,睡眠转安,尿赤见轻,尿蛋白士,尿潜血+,尿红细胞消失。
又服前方7剂,尿蛋白转阴,唯腰痛。尿潜血士,改为活血通络,凉血育阴方法,药用:荆芥炭10克,防风6克,赤芍10克,丹参10克,茜草10克,生地榆10克,丝瓜络10克,桑枝10克,旱莲草10克,女贞子10克,小蓟10克,藕节10克,茅芦根各20克,大黄1克。
服药20剂,腰痛消失,尿化验未觅异常,无其他不适。又观察治疗3个月,未再反复,而告获愈。
【按】;血尿是以小便中混有血液为其临床特征。在《内经》中又称为搜血、溺血。但辨证治疗时必须与血淋相鉴别,其主要是区别疼痛的有无,如小便出血时滴沥涩痛或疼痛难忍,为血淋,多属膀胱湿热;如小便出血时多无疼痛症状为溺血(或尿血),多属血分郁热。此病案症见心烦梦多,尿赤,舌红,脉弦滑且数等,全是肝胆郁热深入血分之象。因此取柴胡、黄芩、川楝子等清泻肝胆郁热;生地榆、炒槐花、丹参、茜草凉血活血清热滂根、小蓟凉血止血;荆芥炭,防风既能疏调气机,又能止血;大黄凉血活血,推陈致新。初诊服七剂,症状即显著见轻,又服7剂,尿蛋白转阴,唯见腰痛,尿潜血(士),改用凉血育阴方法,仅服药20剂,诸症皆去,化验检查亦未见异常。又以此方加减服药3个月以巩固疗效,并未再反复。病程达5年的iga肾病,共治疗4个月而全愈。在治疗过程中,患者积极配合赵老的治疗方案,采用中药配合走路锻炼,限蛋白饮食等,疗效比较满意。