IgA肾病

( iga shenbing )

别名：血证 , 尿血 , 溲血 , Berger病 , IgA系膜肾病 , 溺血

西医

简介：
iga肾病 (又称iga系膜肾病)是一组特殊免疫病理类型的原发性肾小球疾病。临床表现以血尿最常见，不典型者以急性肾炎综合征或肾病综合征形式起病。
病因：
本病病因尚未明确。起病前诱因常为呼吸道或消化道、泌尿道感染，也可为疫苗预防接种等。
地区：
本病在亚洲发病率最高。
人群：
多见于较大儿童，男女之比为2：1。
病理：
病理改变以灶性节段性肾小球肾炎为多见，少数表现为轻微病变或弥漫性系膜增殖和基质增生。免疫荧光检查以系膜区iga为主的颗粒状沉积为特点，可伴igg和c3沉积。电镜下可见系膜区电子致密物沉积。
体征：
1.发作性肉眼血尿：常于感染后1～5天 (多在48小时内)突然出现肉眼血尿，不伴有排尿症状、高血压及浮肿等肾小球疾病症状，血尿持续1～5天迅速消失。肉眼血尿可反复发作，间歇期长短不一。 2.持续性镜下血尿：常于尿检查时发现，持续长时间不消退，不伴或伴轻度蛋白尿。 3.其他表现：4～10%以急性肾炎综合征起病，10%以肾病综合征起病，少数病例以急进性肾炎及急进性肾功能衰竭起病，极少数病例以慢性肾功能不全及高血压起病。
尿：
尿常规：以血尿为主。肉眼血尿严重时不难发现，镜下血尿多于查体或尿筛查中发现。
鉴别诊断：
1.紫癜性肾炎：以血尿为主要表现。但根据过敏性紫癜病史可资鉴别。必要时可通过肾活检进行鉴别诊断。 2.狼疮性肾炎：表现为镜下或肉眼血尿，常伴多系统受累表现。通过查血补体c3、抗核抗体、狼疮细胞及肾活检，一般不难鉴别。 3.乙肝病毒相关性肾炎：可表现为血尿，多伴有大量蛋白尿，但本病多有肝脏肿大及肝功能异常，hbsag阳性和/或hbeag阳性。 4.急性肾小球肾炎：多以血尿为主要症状，伴有水肿及高血压，血沉常增快，总补体及c3常明显下降。
预后：
最初认为本病预后良好，但近年来发现有10～15%的病例呈进行性恶化，发展为肾功能不全。
治疗：
本病目前缺乏特殊治疗，以对症和保护肾功能为主。 1．一般治疗：对有感染者给予相应治疗。对有慢性扁桃体炎病灶者多主张切除病灶，以减少发作次数。对有高血压者应予降压治疗。 2.肾上腺皮质激素：不作为常规使用，仅用于临床呈肾病表现，24小时尿蛋白>1g者。临床表现为急进性肾炎伴新月体形成者，可用甲基泼尼松龙冲击治疗，并辅以抗凝药和细胞毒药物。

西医

简介：
iga肾病又称berger病，为1968年berger首先描述的以复发性血尿和（或）蛋白尿，及病理上见有肾小球系膜区大量iga沉积为特征的肾小球疾病。尽管大多数作者将本病列入原发性肾小球疾病中，但由于其肾或皮肤等处的免疫病理表现与过敏性紫癜、某些肿瘤及酒精性肝病有十分相似之处，故也有认为应划归继发性肾小球疾病范畴。
病因：
本病病因尚不清楚。由于在病人肾小球系膜区有明显的颗粒样iga和c3沉积，而无前期补体成分，血中可测到含iga的免疫复合物。提示本病为免疫复合物病，补体系统经c3旁路途径激活。其抗原来源尚不清楚。一些实验资料提示本病致病抗原与呼吸道粘膜上皮有关。细胞免疫异常、单核巨噬系统处理含iga免疫复合物能力下降，可能在本病发病机制中起一定作用。
病理：
病理上除肾小球系膜细胞增殖和基质增多伴大量iga沉积外，可有igg、igm及c3沉积。肾小球病变可为很轻微，直至广泛新月体性肾小球肾炎之各种增殖性肾小球肾炎改变。
体征：
临床表现多样，肉眼血尿为最常见的首发症状，常于上呼吸道、尿路、胃肠道等感染同时或1—2d后发生，可伴轻度腰背疼痛、尿频尿痛及低热等。水肿、高血压少见。亦有发生可逆性急性肾功能衰竭者，急进性肾炎伴广泛新月体形成者则极罕见。肉眼血尿可仅发作一次或反覆发作，持续数小时至数日，随后表现为持续性或间歇性镜下血尿。部分患者仅为镜下血尿伴轻度蛋白尿，从不出现肉眼血尿。持续或间歇性蛋白尿在本病常见，多数每日1.0g，表现为肾病综合征者不到10％。起病时血压、肾功能多正常，但随着病情发展，部分患者逐渐出现高血压及肾功能损害而发展为尿毒症。约半数血清iga水平升高，多聚iga也可升高，c3正常。部分患者血清中可测得含iga的免疫复合物。
鉴别诊断：
一些继发性肾损害也常表现为肾小球系膜区显著的iga沉积，如过敏性紫癜、肝硬化、疱疹样皮炎、reiter病和肿瘤等，应注意鉴别。
预后：
本病进展缓慢，曾认为属良性预后；但长期随访发现20年以后约20％—30％病人最终发展为尿毒症。一般认为男性、发病年龄＞40岁、持续蛋白尿（每日＞3.0g）或中等度以上血压升高、病理示肾小球系膜弥漫性增生、伴有新月体形成、肾小球硬化、肾小管萎缩及间质纤维化和肾小球毛细血管壁亦有免疫物沉积者，预后较差。
治疗：
目前尚无肯定有效的治疗方法。一般治疗包括限制蛋白摄入量、控制高血压、防治感染、避免劳累等。对扁桃体炎反覆发作者，可切除扁桃体。对表现为肾病综合征，或病理上为轻度肾小球系膜病变者，肾上腺皮质激素有一定疗效（可减轻血尿发作，但远期疗效不肯定）。对表现为急进性肾炎者，可试用肾上腺糖皮质激素、细胞毒药物及血浆置换疗法。

“IgA肾病” 相关论述

九、IgA肾病《病理学》

iga肾病（iga nephropathy，berger病）是一种特殊类型的肾小球肾炎，由berger于1968年首先报告。这种疾病的特点为肾小球系膜增生，用免疫荧光法检查见系膜内有iga沉积。病人的主要症状为复发性血尿，可同时伴有轻度蛋白尿，少数病人可出现肾病综合征。iga肾病比较常见，多发生于儿童和青年人，男性多于女性，有些病人在发病前有上呼吸道感染史。
【病理变化】
病变程度差异很大。早期病变轻微，呈局灶性，仅少数肾小球有轻度系膜增宽和节段性增生。有些病变较明显，可有弥漫性系膜增生，偶有少数可发展为新月体性肾小球肾炎。最突出的特点是在系膜区内有iga沉积，常同时并有c3，igg和igm较少。早期的补体成分c1q和c4很少见。电镜观察证实系膜中有电子致密物沉积。
过去认为iga肾病预后很好，近来经过长期随访观察发现iga肾病多呈慢性进行性过程。约半数病人病变逐渐发展，可出现慢性肾功能不全。

IgA肾病《赵绍琴临证验案精选》

张某，男，30岁，于1993年2月4日初诊。患者自1988年患急性肾炎，经住院治疗2个月痊愈出院。出院后两周发现尿赤、腰痛，又去医院检查：尿蛋白+++，尿潜血+++，尿红血球10～15／高倍视野，住院治疗1月余，效果不明显，经肾穿刺确诊为iga肾病(系膜增殖型)。以后尿常规化验时好时坏，有时出现肉眼血尿，曾多次住院治疗，均未彻底治愈。由一朋友介绍求赵老医治。刻诊时症见心烦梦雾，腰痛，尿赤，舌红苔白，脉弦滑且数，尿检验：尿蛋白++，尿潜血++，尿红细胞5～7／高倍视野。证属肝经郁热，深入血分，络脉瘀阻。治拟清泻肝经郁热，凉血通络止血。
药用柴胡6克，黄芩6克，川楝子6克，荆芥炭10克，防风6克，生地榆10克，丹参10克，炒槐花10克，茜草10克，茅芦根各10克，小蓟10克，大黄1克。
服药7剂，睡眠转安，尿赤见轻，尿蛋白士，尿潜血+，尿红细胞消失。
又服前方7剂，尿蛋白转阴，唯腰痛。尿潜血士，改为活血通络，凉血育阴方法，药用：荆芥炭10克，防风6克，赤芍10克，丹参10克，茜草10克，生地榆10克，丝瓜络10克，桑枝10克，旱莲草10克，女贞子10克，小蓟10克，藕节10克，茅芦根各20克，大黄1克。
服药20剂，腰痛消失，尿化验未觅异常，无其他不适。又观察治疗3个月，未再反复，而告获愈。
【按】；血尿是以小便中混有血液为其临床特征。在《内经》中又称为搜血、溺血。但辨证治疗时必须与血淋相鉴别，其主要是区别疼痛的有无，如小便出血时滴沥涩痛或疼痛难忍，为血淋，多属膀胱湿热；如小便出血时多无疼痛症状为溺血(或尿血)，多属血分郁热。此病案症见心烦梦多，尿赤，舌红，脉弦滑且数等，全是肝胆郁热深入血分之象。因此取柴胡、黄芩、川楝子等清泻肝胆郁热；生地榆、炒槐花、丹参、茜草凉血活血清热滂根、小蓟凉血止血；荆芥炭，防风既能疏调气机，又能止血；大黄凉血活血，推陈致新。初诊服七剂，症状即显著见轻，又服7剂，尿蛋白转阴，唯见腰痛，尿潜血(士)，改用凉血育阴方法，仅服药20剂，诸症皆去，化验检查亦未见异常。又以此方加减服药3个月以巩固疗效，并未再反复。病程达5年的iga肾病，共治疗4个月而全愈。在治疗过程中，患者积极配合赵老的治疗方案，采用中药配合走路锻炼，限蛋白饮食等，疗效比较满意。