脑动脉炎

( naodongmaiyan )

西医

简介:
脑动脉炎是指一组病因未完全阐明的脑动脉炎性疾病,大多属于自体免疫变态反应所致的结缔组织病。从病变的部位归类,有的主要侵犯主动脉弓附近的大动脉,如主动脉弓综合征;有的主要累及中等及较小动脉,如结节性多动脉炎和巨细胞动脉炎;有的则以侵犯小动脉、毛细血管和小静脉为主,如红斑狼疮。尽管这类疾病的临床表现不全相同,但均以血管病变及血管周围病变所致症状为主。
病理:
2.巨细胞动脉炎
大体病理改变显示病变动脉变硬、弯曲。镜检显示全动脉炎,主要侵及内膜及中层,表现为内膜增生、淋巴细胞和浆细胞浸润,还可见到多核的巨细胞,内弹力层断裂,结缔组织增生,肌层变性,并为胶原组织所替代。整个管腔可以部分或完全梗阻。
3.结节性多动脉炎
主要病理改变是全动脉炎。在动脉壁增生和坏死的基础上,常有血栓形成引起缺血性梗死或微动脉瘤。后者破裂可引起广泛出血。血管周围有炎性细胞浸润。血管病变常累及肾脏、心脏、肝脏、肠系膜动脉、肺及肌肉,周围神经、脑动脉也可受累。
诊断依据:
1.主动脉弓综合征
本病诊断主要结合病史及实验室检查,动脉造影则可显示主动脉弓不规则狭窄或其分支闭塞,并有侧支循环可以帮助确诊。动脉活组织检查则可证实诊断。本病进展较慢,由于侧支循环代偿,部分病例可长期仅有无脉症而无神经症状。如合并严重脑梗死者则预后较差。
2.巨细胞动脉炎
本病常见于50—60岁以上的老年人。早期除头痛外,还伴有低热、体重减轻、全身无力、关节痛等。头痛逐渐剧烈,以两颞为甚,严重时影响人睡。颞浅动脉及其分支变粗、纡曲。有触痛,呈结节状。颞动脉搏动减弱,甚至完全摸不到。如同时侵犯眼动脉和视网膜中央动脉,则可引起视力障碍或失明。眼底检查可发现渗出、出血及视网膜血管阻塞。晚期还可见缺血性眼底改变及继发性视神经萎缩。如同时侵犯脑动脉,则可引起颈动脉、椎-基底动脉供血不足或主动脉弓综合征。如累及冠状动脉还可引起心肌梗死。大多数病人白细胞增高,轻度贫血,血沉增快。血清蛋白电泳示α-2球蛋白增高,白蛋白减少。抗核抗体阳性。颞浅动脉活组织检查可以帮助确诊。
3.结节性多动脉炎
本病的诊断除依靠临床表现及实验室所见外,往往需作皮下结节肌肉活检,但阳性率不太高。有时需做多处活检方可确诊。
体征:
1.主动脉弓综合征
主动脉弓综合征又称takayasu病。是自身免疫疾病引起的多发性大动脉炎,使主动脉及其分支狭窄或梗阻,引起脑缺血和上肢缺血症状。无脉症系本病晚期表现之一。本病多见于青年女性,主要侵犯主动脉弓及其分支,但亦可侵犯肾动脉、肠系膜动脉、股动脉、冠状动脉等。本病早期与胶原病症状相似。常有低热、关节痛、肌痛、心包炎咯血、脾大、雷诺现象、血沉增快、轻度贫血及丙种球蛋白增高等。一般持续数周或数月后,主动脉弓受累。影响脑部供血,则可产生颈动脉和椎-基底动脉供血不足症状。如锁骨下动脉狭窄或闭塞,上肢动脉搏动常减弱或消失,血压两侧不等或完全不能测出。上肢运动后,症状明显加重。最终常导致脑梗死
2.巨细胞动脉炎
是一种亚急性起病的动脉炎。过去认为本病主要侵犯颞浅动脉和眼动脉,临床表现为剧烈的头痛失明等,而称为颞动脉炎。现已知道巨细胞动脉炎是一种全身性结缔组织疾病其他动脉、冠状动脉和四肢动脉等亦可受累。
3.结节性多动脉炎
临床表现多种多样,取决于病变部位。全身症状有发热、乏力、体重减轻、关节肿胀、疼痛、肌痛;胃肠道症状有食欲不振、恶心呕吐腹痛、肝大等。皮下常可扪及黄豆大小结节伴有压痛,以及紫癜、红斑等皮疹。肾脏如受侵犯常可出现血尿高血压肾功能衰竭及尿毒症。心脏病变可引起心肌损害及心包积血。肺部病变可致哮喘咯血胸膜炎等。神经系统受累时可见周围神经损害,占25%—50%左右。表现为单神经炎或多神经炎。坐骨神经、股神经、臂丛神经等较大神经最易受累,可出现疼痛、麻木、感觉异常、肌萎缩、腱反射可减低或消失。肌电图呈神经元损害及运动感觉传导速度减慢。中枢神经病变约占20%—30%,可出现头痛头晕癫痫发作、精神障碍、偏瘫、失语等。可以合并脑梗死脑出血蛛网膜下腔出血等。实验室检查白细胞增高,嗜酸粒细胞增加、血沉增快、贫血。血清蛋白电泳可见丙种球蛋白增高。肾脏有病变者可出现血尿、蛋白尿和尿素氮增高等。约25%病人心电图不正常。脑脊液检查细胞数增加,蛋白增高。脑电图多不正常。
治疗:
1.主动脉弓综合征
治疗可及早应用肾上腺皮质激素防止病情进展。抗血小板聚集药物、抗凝治疗对预防脑梗死有一定帮助。病变局限者亦可考虑动脉内膜剥离手术或血管旁路手术。
2.巨细胞动脉炎
本病对激素治疗反应较佳,有助于缓解病情,但停药过早易复发。本病预后多属良好。合并脑动脉和冠状动脉病变者预后较差,不及时治疗可导致失明,甚至死亡。
3.结节性多动脉炎
治疗主要应用肾上腺皮质激素。疗程不宜太短,否则容易复发。也可用间歇疗程。如应用恰当,可使症状缓解。如不进行治疗,病情可能发展,甚至发生肾功能衰竭心力衰竭脑出血、消化道出血等。