特发性葡萄膜大脑炎

( tefaxingputaomodanaoyan )

别名： 瞳神缩小 , 瞳神干缺 , 云雾移睛 , 萤星满目 , 视瞻昏渺

中医

简介：
特发性葡萄膜大脑炎（包括小柳氏综合征和原田氏综合征）无相应的中医病名，根据部位和视力受影响的不同，大致归属于“瞳神缩小”、“瞳神干缺”、“云雾移睛”、“萤星满目”、“视瞻昏渺”等范畴。好发于青壮年，以30～40岁居多，男女皆可发病，多为双眼，反复发作，病情严重，常因严重的并发症而导致失明。
病机：
本病属五轮中的水轮疾病，内应于肾，肝肾同源，故病因责之于肝肾。若情志不舒，劳瞻竭视，致使脏腑阴阳气血失调，火热之邪内蕴，遏郁化毒，火毒升扰，气血双燔；或肝胆蕴热，化火生风，燔灼焚焰，上扰于目，风火相扇，而致目病；火热之邪灼伤津液，阴虚火旺等均能引起本病。
诊断：
本病初期，即可出现头痛、发热、呕吐、颈项强直，甚至昏迷等（脑膜刺激症状）。继之可出现眼部改变，根据临床表现可分为两种：①以前部症状为主的，抱轮红赤，瞳神紧小，神水混浊，眼痛、流泪、羞明、沙涩、视物不清；②眼后部为主的症状常见眼前有闪光感，视物变形，视物不清。眼前部症状轻，主要是神膏混浊及眼底改变。发病数周或数月后可出现重听、睫毛、眉毛、头发变白等（亦可于几年内恢复者）。
1．肝胆实火
证候：眼痛、羞明、流泪、抱轮红赤或混赤，瞳神缩小，神水、神膏混浊。眼底视神经乳头充血水肿，视网膜静脉怒张迂曲，或见视网膜下积液。并伴有头痛、眩晕，耳鸣耳聋，身热项强呕吐，急躁易怒，心神不安，尿赤，舌红，脉弦而数。
辨析：①辨证：以抱轮红赤，瞳神紧小；视乳头充血、水肿，视网膜血管扩张迂曲；耳鸣耳聋、项强、头痛、身热、舌红、脉弦而数为辨证要点。②病机：肝胆实热，燔灼焚焰，升扰于目，热极生风，风火相煽，故出现抱轮红赤，瞳神缩小而伴高热、项强、头痛、视神经乳头、网膜血管充血等；舌红、脉弦而数为实热之征。
2．肝胆湿热
证候：眼前部症状较肝胆实火型轻，神膏混浊较重，查眼底可见脉络膜渗出较多而污秽。舌苔黄腻，脉濡或滑。
辨析：①辨证：以玻璃体混浊，视网膜、脉络膜水肿渗出，舌苔黄腻脉濡或滑为辨证要点。②病机：因肝胆湿热相搏（内湿、外湿），或聚湿为痰，湿热痰饮上攻。阻遏目络，故出现玻璃体混浊重，视网膜、脉络膜水肿渗出明显；舌苔黄腻，脉濡或滑为湿热之征。
3．气血两燔
证候：上述眼症较重，全身可有高热不解，头痛剧烈，项强呕吐，口咽干燥，神倦耳聋，舌红少津，脉洪而数。
辨析：①辨证：以眼部抱轮红赤，眼痛，视物不清及头剧痛，高热不解，项强、口咽干燥，舌红少津，脉洪而数为辨证要点。②病机：由于脏腑阴阳气血失调，火热之邪内蕴，遏郁化毒，火毒升扰，气血双燔，而致眼部充血，瞳神紧小及高热不解，头痛剧烈，项强呕吐等症状重；口咽干燥，舌红少津，脉洪而数为热盛津伤之征。
4．阴虚火旺
证候：病程较长、眼部症状减轻，伴有头胀隐痛，五心烦热，口咽干燥，耳鸣耳聋，头发、眉毛、睫毛变白，舌红少苔，脉细数。
辨析：①辨证：以病程长，眼部症状轻，五心烦热，口咽干燥，耳鸣耳聋，头发、眉毛、睫毛变白，舌红少苔，脉细数为辨证要点。②病机：火热属阳邪，可以灼伤阴液，肝肾阴亏，虚火上炎，肝脉循耳，耳为肾窍，故耳鸣耳聋；阴精亏耗则皮肤毛发失于濡养，脱落或变白；舌红少苔，脉细数为阴虚火旺之征。
治疗：
本症病情严重，病程缠绵而预后不佳。临床中要审脏腑、察虚实、随证治之。如实热证要清热解毒，清营凉血；湿热证要祛湿化浊；阴虚火旺要滋阴清热等疗法。
（一）辩证选方
1．肝胆实火
治法：清肝泻火，解毒定惊。
方药：龙胆泻肝汤（《医方集解》）加减。龙胆草、柴胡、木通、泽泻、车前子（包）、栀子、黄芩各10g，生地12g，当归15g，甘草6g。若头痛，高热、呕吐、项强、肢体不适者可加羚羊角以平肝熄风加强清热药的作用；若抱轮红赤，视物不清重可加夏枯草、白菊花配合胆草、栀子、黄芩泻肝火明目。
2．肝胆湿热
治法：清热除湿，活血消滞。
方药：甘露消毒丹（《温热经纬》）加减。滑石20g，茵陈30g，黄芩10g，石菖蒲10g，木通10g，连翘10g，薄荷9g，白蔻仁10g，藿香10g。前房混浊或眼底网膜水肿甚者加薏苡仁、冬瓜皮以增强渗湿利水作用；若抱轮红赤，视网膜静脉怒张迂曲，视乳头充血重加丹参、赤芍以增强活血作用。
3．气血两燔
治法：清营凉血解毒，熄风定惊。
方药：加减化斑汤（经验方）加减。知母9g，甘草6g，山药12g，玄参12g，丹皮12g，紫草10g，耿谓片3g，生地12g，桔梗10g，白菊花12g，生石膏30g，石决明10g，羚羊角0.5g（冲服）。著伴有发热头痛项强者加葛根；眼部红赤、疼痛、羞明、流泪重加黄芩；闪光视明显的加青黛；病后期加柴胡、海藻；出现毛发变白或白癜风者加首乌。
4．阴虚火旺
治法：养阴清热。
方药：滋阴降火汤（《审视瑶函》）加减。当归20g，生地黄12g，熟地黄12g，白芍10g，麦门冬12g，川参10g，知母10g，黄柏9g，黄茶9g，柴胡9g，甘草6g。病后期可加楮实子、枸杞子、白菊花以滋养肝肾而明目。

西医

简介：
特发性葡萄膜大脑炎即vogt一小柳综合征和原田氏病两者的总称。主要表现为对视网膜色素上皮损害的急性双眼渗出性全葡萄膜炎。多见于黄种年青人，常易复发，病程较长，发病年龄一般50岁以下，男女均可发病。特发性葡萄膜大脑炎临床上按其炎症主要发生部位不同分为两个类型，即以前部葡萄膜炎反应为主伴皮肤、毛发白化改变的称为vogt一小柳氏病。以后部葡萄膜炎反应多伴脑膜刺激症、听力障碍的称原田氏病。
病因：
本病病因目前多倾向于两种学说，自身免疫学说（色素膜的色素上皮或色素为抗原）和病毒感染学说。另亦有学者认为有免疫遗传因素影响，本病hla一dr4、drw53增高，而以后者更显著。病理上为类上皮细胞，淋巴细胞及巨噬细胞浸润。其中心部的类上皮细胞集结成结节，表现为弥漫性的肉芽肿性葡萄膜炎。
人群：
多见于黄种年青人。
诊断标准：
特发性葡萄膜大脑炎诊断标准:
1.先后出现头痛、恶心、呕吐、耳鸣、听力下降、眉毛、睫毛及头发变白、秃发、白癜风等。多见于青壮年，双眼先后发病，反复发作，病程长。
2.vogt-小柳氏综合征：起病相应缓慢，初期脑膜刺激症状，然后睫状体充血，房水混浊，角膜后沉着物，瞳孔区有白色渗出物覆盖，视力下降。向后扩散，视网膜水肿，脉络膜灰白色渗出性病灶，晚期可引起瞳孔膜闭，继发性青光眼，白内障，预后不良。
3.原田氏综合征：起病急促，有脑膜刺激症状，闪光、视物变形。首先脉络膜有广泛灰白色渗出物，视网膜下大量积液引起继发性视网膜剥离、玻璃体混浊，炎症向前扩展，引起虹膜睫状体炎，但较轻，预后亦佳。
4.脑脊液有白细胞，蛋白增高。
5.脑电图检查有病理性改变。
凡具备第1项兼第2、3项之一即可诊断，第4、5项可供辅助诊断。
体征：
1．该病发作突然，发病前有发热、头痛、恶心、呕吐、耳鸣及感冒样症状，还有颈项强直，kernig征阳性，脑脊液压力升高等表现。脑脊液检查为淋巴细胞和蛋白含量增高。脑电图出现异常。
2．双眼同时急性发病，极少数为间隔数日，视力急剧下降。
3．vogt一小柳氏病发生时表现前部葡萄膜炎症状及体征，睫状充血、角膜后沉着物，tyndall氏现象阳性，虹膜肿胀纹理不清，因瞳孔区大量渗出物造成后部无法窥及。
4．原田氏病发生时病人视力下降，视物变形。明显闪光感，玻璃体混浊、视乳头充血，视网膜水肿、大面积渗出性视网膜脱离，晚期出现“晚霞”样眼底，并夹杂黄白色斑点。
鉴别诊断：
1·急性风湿性虹膜睫状体炎：病因为风湿病，与链球菌感染毒素反应有关。其反复发作，慢性迁延型可表现为肉芽肿型，虹膜肿胀纹理不清，瞳孔区可有渗出物，如散瞳不及时可形成瞳孔后粘莲及膜闭，继发青光眼及白内障，可通过检查抗风湿因子、血沉、抗链球菌溶血素，免疫球蛋白测定及关节炎发作史等证实风湿所致。无中枢神经系统病变症状及皮肤改变。2．急性视网膜坏死症：由某些疱疹病毒在眼部感染所致。在各个不同年龄组均可发病。视力急剧下降，睫状充血，角膜后沉着物，房水混浊，玻璃体尘絮状，团块状混浊，广泛性葡萄膜炎，视网膜有散在或融合的黄白色渗出斑；视网膜血管旁出现浸润及出血灶，视网膜灰黄色呈“虫蚀枯叶”状，出现视网膜裂孔及视网膜脱离。炎症静止后不再复发，全身无异常，炎症期抗生素及皮质类固醇无效，抗病毒药物部分有效。
疗效评定标准：
治愈：局部炎症消退，网膜下积液吸收。神经系统症状消失，检查转为阴性。
并发症：
。
治疗：
1.散瞳：短效可选用托吡酰胺，每日3次点眼。长效可选用1％阿托品眼液，每日1次。
2·皮质类固醇应用：需局部及全身应用。如点用地塞米松眼液，每日6次；结膜下或球后注射地塞米松2～5mg，每日1次。静脉滴入氢化考的松或地塞米松，需足量及长时间维持。
3．非甾体激素：选择消炎痛片，25mg，每日3次口服。或阿斯匹林片，炎痛喜康等。
4．免疫抑制剂：可选用环磷酰胺及环孢霉素a，具体见《behcet氏病》节。
中西医结合：
本病是一种特殊类型的葡萄膜炎，病情严重，病程长。若单用肾上腺皮质激素及免疫抑制剂治疗有一定疗效，但不能根除炎症，长期应用有一定副作用，中药治疗，也有一定效果，但见效较慢，目前临床较多应用中西医结合治疗，可达到事半功倍之效。（一）石膏知母地黄汤、清开灵合西药疗法生石膏30g，知母10g，生甘草6g，板蓝根15g，山药12g，石决明10g，玄参12g，丹皮12g，紫草10g，生地12g，菊花15g，大青叶12g，天麻6g，桔梗10g，水牛角5g（冲服）。同时以常用量静脉滴清开灵。根据病因等可选用消炎痛、强的松，肌注人血白细胞干扰素等，前部色素膜炎局部点1％阿托品眼液或眼膏，保持瞳孔散大，直至炎症完全消失。（二）雷公藤、胸腺素疗法雷公藤片（每片含雷公藤甲素33ug），每次服2片，每日2～3次，待炎症控制后，改为每次1片，每日1～2次，维持2～3个月。慢性或复发病例每日1次，持续6～12个月。胸腺素注射液10mg，肌注，每日或隔日1次，30次为1疗程，一般2～3疗程。对多次复发病例，按发病规律，干好发时间与季节再使用1疗程，预防复发。

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一、特发性葡萄膜大脑炎（idiopathic uveoencephaitis）《西医眼科学》

本病特征是，患葡萄膜炎同进伴有脑炎，听力障碍，脱发，毛发变白及皮肤白癜风等全身症状。以前部葡萄膜炎为主者称vogt小柳病（vogt-koyanagi），以后部葡萄膜炎为主者称原田病（harade），因两病无截然界线且常同时发生，故统称为葡萄膜大脑炎或小柳一原田综合症。
（一）病因：近年来有人发现葡萄膜色素抗体；有人将患者的淋巴细胞在试管中培养，可转化为淋巴母细胞。因而，多认为属自身免疫性疾病。
（二）临床表现：开始时表现中枢神经系统症状，头昏、头痛、耳鸣、听力下降；皮肤表现为脱色素征象如眉毛、睫毛、头发变白及白癜风。脑脊液生化检查显示蛋白含量增加，脑电图呈病理性曲线改变。
以小柳病为主时，突出表现视力下降、眼痛、怕光等严重虹膜睫状体炎征象。炎症反复发作，病程甚长。常导致一系列的葡萄膜炎并发症。以原田病为主时，主诉眼前闪光、飞蚊症或视物变形等，眼底检查表现为渗出性脉络膜炎、视神经视网膜炎征象，晚期脉络膜色素脱失及增殖，呈弥漫粉红色“晚霞样”眼底改变。严重时继发视网膜脱离。
（三）治疗：前部炎症剧烈时按急性虹膜睫状体炎治疗，全身大剂量应用激素，急性期控制后维持用药，适当时机停用或改为免疫抑制剂与非激素类抗炎药物。物理疗法可能辅助炎症消退。