又称局限性肠炎，是病因未明的胃肠肉芽肿性炎性疾病。目前已将本病和溃疡性结肠炎统称为炎症性肠病。病变多见于未回肠和邻近结肠，常呈节段性分布。临床主要表现腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成及肠梗阻，伴有发热、贫血等。发病年龄多在15－40岁，男性稍多于女性。
【病因】
病因迄今未明，近年认为可能有下列因素。
一、感染　本病过去认为可能由结核杆菌引起，后已否定。近年发现病变组织中分离出一种病毒，接种于小鼠和家兔，能引起肉芽肿性病变，但是否为本病的病原体，或仅是一种过路病毒尚未定论。
二、免疫反应　本病的发病和免疫反应有关。①本病的主要病理改变与迟发型变态反应的病变相似；②在组织培养中，取病人的淋巴细胞对正常结肠上皮细胞有细胞毒作用；③病人血清中有抗结肠上皮细胞抗体或病变组织中查到抗原抗体复合物；④常并发肠外表现如关节炎；⑤激素治疗能使病情缓解。以上几点说明可能与免疫反应有关，确切机制尚未明确。
三、遗传　家族中的发病率较高，占10－20％，在不同种族间发病率也有明显差异，提示与遗传因素有关。
目前认为本病，可能系多种因素的综合作用。
【病理】
克隆病最多累及回肠未端及邻近的右侧结肠，其次为局限于回肠末段或结肠，而整个胃肠道其他部位也可出现此病变，受累肠段呈节段性分布，与正常肠段分界清楚，可以呈区域性涉及一个肠段，也可跳跃性累及多个肠段。
本病的病理特点是贯穿肠壁各层的全壁性炎症性病变，主要表现为粘膜充血、水肿、表面有溃疡，浆膜层有纤维性渗出物，相应的肠系膜充血、水肿、肠系膜淋巴结肿大。镜下所见为肠壁各层水肿，以粘膜下层最为明显，有充血、炎性细胞浸润、淋巴管扩张及组织细胞增生等。随着疾病的发展，粘膜面有多数匐行性溃疡或纵行裂沟，深达肌层并可互相形成窦道。附近的粘膜由于粘膜下层的水肿，肉芽肿性增生等，可隆起呈铺路石状。因肠壁有弥漫性炎细胞浸润，肉芽组织增生及纤维化，使肠壁逐渐增厚僵硬，肠腔狭窄，呈橡皮管样或皮革样坚韧。受累肠段因有纤维素性渗出，常和邻近的肠段及其他器官粘连；或与增厚的肠系膜、肿大变硬的淋巴结互相粘连成不规则肿块。纵行裂沟与匐行溃疡可并发穿孔和局部脓肿或穿透到其他肠段、器官或肠壁形成内外瘘。组织学改变为肠壁各层炎性反应，弥漫性的淋巴细胞与浆细胞浸润，并有散在非干酷性坏死性肉芽肿，后者的特点和结核性假结节相似，但无结核杆菌和干酷坏死。
【临床表现】
起病多数缓慢、病程呈慢性隐匿过程，有活动期和缓解期相交替的趋势。少数为急性起病，可表现为急腹症、肠穿孔、肠梗阻等。
一、腹痛　是最常见的症状，多位于右下腹或脐周，一般为中等度疼痛，呈痉挛性，餐后加重，禁食、休息、局部热敷可减轻。如炎症波及腹膜或急性肠穿孔时可出现全腹剧痛，呈急性腹膜炎表现。部分病人出现急性右下腹痛，并扪及包块，酷似急性兰尾炎。
二、腹泻　由于炎症刺激肠道使蠕动增加或因广泛小肠受累引起吸收不良所致。粪便呈糊状，一般每日3－4次，常无脓血及粘液，病变位于结肠远端常有粘液血便。
三、腹块　由于肠壁或肠系膜增厚、肠粘连、肠系膜淋巴结肿大，内瘘或局部脓肿形成，故常可于右下腹扪及包块，比较固定，边缘不很清楚，有压痛。
四、瘘管形成　为本病的特征性体征，病变肠段的溃疡向周围组织与脏器穿透易形成内外瘘。内瘘可通向其他肠段、肠系膜、膀胱、输尿管、阴道和腹膜后等处，外瘘系经腹壁、肛门周围通向体外。肠段之间瘘管形成常导致腹泻加重，营养障碍和全身情况恶化。瘘管通向组织和器官常因粪便污染而发生感染，如腹膜后脓肿、膀胱或阴道炎症。腹壁外瘘常因腹部手术而诱发。
五、肛门直肠周围病变　部分病人有肛门周围瘘管、脓肿、肛裂等病变，约四分之一的病人这些病灶存在多年才出现腹部症状。
六、全身表现　约三分之一的病人有间歇性低热或中等度发热，偶有高热。严重者可有贫血、消瘦、低蛋白血症及水电解质紊乱。
七、肠外表现　部分病人有鹅口疮性口炎、结节性红斑、杆状指、皮肤溃疡、关节炎和肝肿大等。
【并发症】
以肠梗阻为最常见，其次腹腔或腹膜后脓肿、肠道大出血及吸收不良综合症。中毒性巨结肠远比溃疡性结肠炎发生率为低。
【实验室及其他检查】
一、血液检查　常有贫血、白细胞增多、红细胞沉降率加速。病变有活动者血清溶菌酶浓度可增高，血清钾、钙、白蛋白均可降低。
二、粪便检查　隐血试验常呈阳性。有吸收不良综合征者粪便脂肪含量常增加。病变累及左侧结肠、直肠者，粪便可有粘液和脓血。
三、胃肠x线钡餐检查　是诊断本病的重要方法，病变为节段性分布，常以回肠未端与右侧结肠为主，病变部粘膜皱襞粗乱，可见卵石样充盈缺损，肠轮廓不规则，其边缘可呈小锯齿状。典型的x线征象回肠未段肠腔狭窄而管壁僵直呈一细条状称线样征。由于肉芽肿发生及／或溃疡形成，使肠壁纤维组织增生，造成疤痕收缩，可见局限性环状狭窄，单发或多发，其上方肠段亦扩张，如有瘘管形成则出现钡剂分流现象。
四、纤维结肠镜检查　对全结肠及回肠未端病变有诊断价值。镜下可见肠粘膜呈慢性炎症，铺路石样表现，有多数匐行沟槽样纵行溃疡，肠腔明显狭窄，病变肠段之间的粘膜正常。活组织检查可发现粘膜下微小肉芽肿。
【诊断与鉴别诊断】
诊断　对青壮年患者有慢性反复发作的右下腹疼痛、腹泻、腹部压痛、肿块等表现，特别在x线胃肠检查发现病变主要在回肠未段与邻近结肠，或同时有其他肠段的节段性病变者可考虑本病。纤维结肠镜检查及活检有非干酪性肉芽肿等病变时可作出诊断。
根据世界卫生组织提出临床病理概念，日本消化病学会拟订了本病的诊断标准。①非连续性或区域性病变；②病变粘膜呈铺路石样或纵行溃疡；③全层性炎症病变，伴有肿块或狭窄；④结节样非干酪性肉芽肿；⑤裂沟或瘘管；⑥肛门病变，有难治性溃疡、非典型肛瘘或肛裂。具有上述①②③者为疑诊，再加上④⑤或⑥之一可以确诊。有①②③中的二项，加上④也可确诊。
本病应与下列疾病相鉴别：
一、肠结核　多数有肠外结核，且结核菌素试验可呈阳性，x线钡餐检查病变无节段性分布，很少有铺路石征和瘘管形成，抗结核治疗有效。
二、回盲部肿瘤　年龄在40岁以上，病情呈进行性发展，右下腹肿块质地坚硬，x线钡剂灌肠检查显示回盲部充盈缺损。纤维结肠镜和活组织检查可获确诊。
三、溃疡性结肠炎　见表2－8－1
表2－8－1 克隆病和溃疡性结肠炎的鉴别

克隆病是一种病因不明的、主要位于回肠末段的亚急性或慢性炎性病变，但也常累及结肠以及胃肠道其他部位，但后者十分罕见。
克隆病常呈慢性隐袭性发病，主要表现有腹痛、腹胀、腹泻、恶心、进行性厌食、低热和体重减轻。有的病人甚至不能确定自己何时起病，而在发生肠梗阻、消化道出血、肠穿孔和肠瘘等情况后才被诊断。腹痛多为阵发性绞痛，少数为隐痛，位于脐周和下腹部，较多偏右下腹，进食后加重，禁食或少食后减轻。可扪及病变肠段或附近充气肠段，并有局部压痛。腹泻一般并不严重，每天2～5次，腹泻发作呈间歇性或连续性。粪便为不消化的水样便或软便，脓血便或大出血不多见，而直肠肛管部病变可使粪便带脓血。少数病人无腹泻而有便秘。克隆病的肠外表现，如口腔溃疡、关节炎、眼虹膜睫状体炎和结节性红斑等的发生率高于溃疡性结肠炎（简称溃结）。
本病的诊断主要根据其临床表现，结合：
（1）粪化验检查；
（2）x线检查；
（3）纤维内镜检查。
克隆病的处理和保养原则大体上同溃结相似。克隆病初发病人与溃结一样，经内科治疗后大多获得较好效果，但多数病例具有缓解、复发、进展和并发症发生的一个长期或反复的过程。据国外统计70％～80％病人最终需手术治疗。由于病变易复发，有的病人甚至接受多次手术。与之相比，溃结急性中毒性巨结肠、肠穿孔、大出血以及慢性并发症需手术者不到20％，在有的报道中还要低得多。
治疗和保养　小肠克隆病，尤以伴有广泛溃疡和瘘管者，特别要强调饮食营养，因为这种病变大大影响营养素的吸收。
急性发作期不宜大量进食，应通过肠外补充来保证足够的热卡、蛋白质、必需脂肪酸、维生素和矿物质等的供应。要避免刺激性和不易消化的食品。有腹泻和腹胀的病人宜限制食物中纤维摄入，如含粗纤维较多的蔬菜和瓜果类。不能耐受脂肪者（克隆病常有脂肪吸收障碍所致脂肪泻）宜食用中链（6～10个碳链脂肪酸）脂肪（特殊饮食配用中链的油脂）。严重消化和吸收不良的病人可给予“要素饮食”，即无渣、低脂、富含各种维生素和适量矿物质的食品（国内外已有多种制品可供选用）；对这种饮食病人不需经过“费力的”消化即能吸收几乎全部必需的养料。在严重克隆病的急性活动期（尤其有并发症者）或在手术治疗准备期，可予禁食，并代以“完全肠外营养疗法”，即经静脉滴注全部营养要素。总之，急性活动期的克隆病病人都应住院诊治。
抗炎、抗菌药物　水杨酸偶氮磺胺吡啶（sasp）和抗生素的应用指征和方法同溃结。此外，甲硝唑（灭滴灵）除了具有抑制肠内厌氧菌繁殖以外，还有抑制肉芽肿形成的作用，剂量为0.25～0.5克，每天3次口服、7～10天为一疗程，可间断应用。在溃结一节中提到的sasp衍生药物也可替换sasp使用。
肾上腺皮质激素　泼尼松类药物抑制炎性反应的作用能使80％的疾病活动期病人得到近期缓解，但长期应用并不一定能防止复发。使用激素的指征：
（1）经一般治疗无效；
（2）急性发作期；
（3）有严重关节炎、眼和皮肤并发症；
（4）手术后症状复发。要注意长期应用激素有发生穿孔和肠出血的可能，但并不多见。应用泼尼松的口服量同溃结治疗；一旦急性期症状被控制，宜即逐步减少至最低有效量，维持剂量一般在每天10～20毫克之间，可维持较长时间。
免疫抑制剂和调节剂　应用原理同溃疡性结肠炎。有人认为6－巯基嘌呤对克隆病有较好疗效，持续服用有助于防止复发；剂量为每天1～2毫克/千克体重，可1次或分2～3次服，连服7～10天后，视情况逐渐减至维持量每天0.5～0.75毫克/千克体重。硫唑嘌呤有相似效果，用药量和方法相同。两种药服用过程中，都要密切复查外周血白细胞和血小板。此外，环孢素口服和灌肠也有效。
外科手术　对无法解除的肠梗阻、肠穿孔、脓肿、肠瘘管、危及生命的肠出血、输尿管梗阻、并发癌肿以及对内科积极治疗无效的病例都需采取手术治疗。