鼻腔及鼻窦恶性肿瘤

( biqiangjibidouexingzhongliu )

别名： 鼻菌 , 鼻岩 , 挖脑瘀 , 鼻渊

西医

简介：
鼻腔及鼻窦恶性肿瘤较良性肿瘤多见，两者之比为2.5：1，鼻腔恶性肿瘤有原发性和继发性两种。原发性较少，多发生于鼻腔侧壁、鼻中隔或鼻底，肿瘤性质以鳞状细胞癌最多见，少见者为基底细胞癌、腺癌、嗅神经上皮癌、恶性黑色素瘤；肉瘤有淋巴肉瘤、平滑肌肉瘤、浆细胞瘤、软骨肉瘤等。继发性恶性肿瘤更多见于原发性者，多继发于上颌窦或筛窦恶性肿瘤，以鳞状细胞癌为主，次之腺癌；偶见远距离转移恶性肿瘤达鼻腔者，如来自肾上腺癌、肾癌、乳腺癌、喉癌、胃癌、肝癌、肺癌、脑垂体腺癌等，均属罕见。
地区：
以中国北方比较多见。
人群：
男多于女，约为2∶1，患者以中老年占大多数，40—60岁为高峰。
诊断依据：
单侧鼻塞、量少次数多的鼻涕带血往往是早期肿瘤的报警信号。有上述症状2—3周者，应予详细检查，包括x线检查和活组织检查，一般可明确诊断。
发病：
鼻腔及鼻窦恶性肿瘤患者就诊时多数较晚，已超出原发解剖区，尤其是鼻窦恶性肿瘤常侵及2～3个鼻窦并侵入鼻腔，此时多已难以区别其原发部位。鼻腔及鼻窦恶性肿瘤可直接侵犯邻近器官如眼眶、腭部、鼻咽，翼腭窝及颅底；发生淋巴转移者较少，即使较晚期者也不一定发生淋巴结转移。淋巴转移的途径有从鼻后孔淋巴丛，经咽侧、咽后淋巴结再流入颈深上淋巴群，此情况临床上少见；另一途径是从上颌骨牙槽突或面颊皮肤的淋巴管，直接向颌下淋巴结或耳前淋巴结转移，此类转移较多见，发生全身远隔器官转移者更为少见，恶性黑色素瘤，某些低分化恶性肿瘤，以及腺样囊性癌等可沿血循环发生远处转移。
鼻腔及鼻窦恶性肿瘤在临床上有下述几个共同点：①鼻窦恶性肿瘤多为原发性，而鼻腔恶性肿瘤原发性者则较少，多继发于鼻窦恶性肿瘤，自身体其他部位转移而来者罕见。②鼻腔，特别是鼻窦的解剖位置较隐蔽，早期肿瘤症状易被患者忽视，来诊时多较晚，不易早期发现。③眼眶、颅底、翼腭窝及腭部易被鼻窦恶性肿瘤直接侵犯，造成治疗上的复杂性，难以切除彻底，预后较差。
体征：
1．鼻塞：在鼻腔恶性肿瘤可能是早期症状，而在鼻窦恶性肿瘤则属晚期症状。原发于鼻腔下部的肿瘤，出现鼻塞较早，原发鼻腔上部和鼻窦者，肿瘤生长至相当大小才发生鼻塞。早期鼻塞为单侧性、进行性加重，晚期肿瘤可将鼻中隔推压向对侧，甚至直接侵犯对侧，呈双侧鼻塞。
2．血性分泌物或鼻衄：一侧鼻腔分泌物中经常带血，即血染鼻涕现象应予警惕，可能是鼻腔或鼻窦恶性肿瘤较早期症状。有些恶性肿瘤生长迅速，充满鼻腔，肿瘤表面可有坏死并感染，除血染鼻涕，还伴有显著的特殊臭味。出现鼻衄的次数和出血量一般较少，但晚期恶性肿瘤也可出现大出血，严重者危及生命。
3．局部疼痛及麻木感：面颊部、上唇或上列牙槽麻木感或蚁走感是上颌窦恶性肿瘤较早期症状。当肿瘤位于上颌窦底时，常出现牙痛，因之误行拔牙者也不少见。肿瘤侵犯眶内或颅底则出现剧烈眼痛及头痛。上颌窦后壁肿瘤侵入翼腭窝，可出现剧烈的蝶腭神经痛，并发生耳内及颞部难以忍受的针钻样头面疼痛。
4．突眼及复视：鼻窦肿瘤侵入眶内，压迫眼球移位，使眼球外突，出现复视症状；如压迫鼻泪管，则出现流泪。
5．张口困难：肿瘤侵犯翼腭窝、颞下窝或颞窝时，可使翼内、外肌或咬肌受累，下颌关节运动受限而出现张口困难，为上颌窦晚期症状之一。
6．恶病质：晚期恶性肿瘤出现重度贫血、极度消瘦及全身衰竭表现。可发生颈淋巴结和远处转移，颅内并发病及动脉侵蚀性大出血，常为致死原因。
因肿瘤上颌窦原发部位不同，早期出现的临床表现也不同，ohgren（1933）提出自同侧内眦至下颌再作一假想平面，称之"恶性平面"，把上颌窦分为前下及后上两个区，然后再通过同侧瞳孔中心作一假想垂直平面，把上颌窦再划分为前下内、前下外，后上外及后上内四个区。①前下内区肿瘤：早期出现牙齿、牙槽突和硬腭症状，较易早期发现，②前下外区肿瘤：口腔内出现肿块较早，亦较易早期发现。③后上外区肿瘤：易侵入眼眶及翼腭窝，予后较差。④后上内区肿瘤：极易侵入筛窦、眼眶及前颅前窝，早期症状少，故予后最差。
临床分期
第一期：肿瘤限于上颌窦内，无骨质破坏及淋巴结转移。相当于t1n0m0。
第二期：肿瘤侵犯前、下、内骨壁，可出现局部骨质破坏，但尚未超出窦腔范围，无淋巴转移，或仅同侧可疑淋巴转移，相当t2n0m0。
第三期：肿瘤破坏窦壁，侵入翼腭窝、眼眶、鼻腔、筛窦、面颊、口腔等，有或可疑颈淋巴结转移。相当于t1、2、3、n1m0或t3n0m0。
第四期，肿瘤超出窦腔之外，致面部溃烂、颧部肿胀破溃。侵犯颅底，侵入对侧鼻窦。颈淋巴结转移己固定，或有远隔器官转移。相当于t4n0m0，t4n1m0。和t1，2，3，4n2m0，1 。
筛窦恶性肿瘤：继发性者较多，主要由上颌窦恶性肿瘤扩展而来，常称之颌筛窦癌。早期原发性者鼻腔检查可见筛泡向内突出，肉芽增生，可能误认为鼻息肉，触之易出血，切除后很快复发。肿瘤经筛窦纸板侵入眶内，使眼球向外、前下或上移位，并有复视。后筛窦肿瘤易侵入球后、眶尖，常致突眼、动眼神经麻痹、上睑下垂，视力减退或失明，还常有眶内角隆起，流泪等。晚期侵入颅内出现剧烈头痛。如有淋巴结转移常位于颌下或同侧颈上部。
额窦恶性肿瘤：极少见。早期中鼻道前端可出现息肉样或肉芽样组织，易出血；额窦底骨壁薄，可向眶部膨出，使眶顶及内壁突出，将眼球向外、下方移位，上睑浮肿，或出现眼肌瘫痪等现象；窦前壁破坏时，可触及皮下有骨缺损处和结节状肿块，久之破溃，形成痿管，肿瘤长出。常侵入筛窦或侵入颅内，头痛剧烈。
蝶窦恶性肿瘤：原发性者罕见，可见继发于上颌窦癌、后组筛窦恶性肿瘤或脑垂体恶性肿瘤等扩展而来者。检查在蝶筛隐窝发现有肉芽或息肉佯组织；如破坏蝶鞍侵入颅中窝，可出现第Ⅳ，Ⅴ，Ⅵ等脑神经体征，视神经受压可出现视力减退，甚至失明。
体检：
鼻部检查通过鼻外部望诊、鼻镜或鼻后孔镜检查可发现肿瘤。鼻内窥镜及上颌窦镜对鼻腔及鼻窦肿瘤的诊断颇有价值，是早期诊断的有力工具。
1．鼻腔及鼻窦恶性肿瘤晚期充满鼻腔，还可使外鼻隆起变形，一侧鼻背隆起显著，双侧受累者可呈"蛙鼻"。通过鼻前、后镜可发现肿瘤呈菜花状或息肉状，但色红，基底广，伴溃疡及坏死，触之易出血。
2．上颌窦恶性肿瘤：早期不易发现，肿瘤的发展方向在一定程度上与原发部位有关。肿瘤向下累及牙槽突与硬腭时，可出现牙齿松动或脱落，牙龈肿胀，硬腭及唇龈沟呈半园形隆起，肿瘤穿破窦前壁，面颊隆起变形，可触及皮下硬块。肿瘤向上侵入眼眶，眶下缘可有隆起，晚期则眼球突出、运动受限及球结膜水肿。肿瘤侵犯翼腭窝或颞下窝则出现蝶腭神经痛及张口受限。
影响诊断：
鼻窦x线平片或体层拍片，ct扫描，对诊断有重要价值。x线鼻窦片常用鼻颏位、鼻额位，有时可用顶颏位（轴位），可观察翼腭受累情况。片中表现与肿瘤部位、类型、扩展方向和病程早晚有关。肿瘤在窦腔混浊，呈膨胀性扩大，骨壁破坏中断或消失。ct扫描对鼻窦病变的定位甚至定性均有特殊意义。多采用冠状位、轴位，或两者兼取之。软组织选用窗宽350～400hu，窗位30hu；骨窗选用窗宽1500hu，窗位400hu。由于良性及恶性肿瘤均是软组织密度，ct值在40～80hu之间，加之ct值受部分容积效应的影响，因此软组织扫描时其ct值的定性诊断价值不大；但对骨质破坏的方式观察，极有鉴别意义。恶性肿瘤的骨破坏为"侵入性骨破坏"（aggressivedestructionofbone），进展快，软组织增生与骨破坏同时进行，骨壁破坏形态不规则，呈虫蚀状，有时软组织内残留小骨片，提示肿瘤生长快；良性肿瘤对骨壁侵蚀称"骨改建"（remodeliongofbone），在肿物缓慢生长过程中，骨内面被破坏吸收的同时，其外面又有新骨形成，因之窦壁呈压迫性骨吸收，破坏灶规整，此情况可见于良性肿瘤及生长缓慢、恶性程度低的肿瘤，出血坏死性鼻息肉或鼻窦霉菌病等。
组织学检验：
目前已少用脱落细胞学检查方法，主要取活检。鼻腔肿瘤易直接取活检，早期上颌窦肿瘤不易取材活检，现可用上颌窦镜直接观察窦内病变，并可伸入组织钳直接切取组织检查。上颌窦探查术是最直接诊断方法，特别在疑为恶性黑色素瘤时，因活检有促使肿瘤扩散的危险，探查术中作冰冻快速病理切片，确诊后可及时行上颌骨切除术治疗。
鉴别诊断：
1．鼻腔及鼻窦内翻性乳头状瘤：一侧性起病，肿瘤属良性，但症状表现与恶性肿瘤相似，弥漫性生长，易破坏周围组织及骨质，具有恶变倾向，切除后易复发，故将其列为临界性肿瘤。该肿瘤外观类似息肉，或与鼻息肉伴发，呈乳头状、颗粒状或分叶状，有时苍白、水肿，但触之坚韧，易出血，病理切片下有典型改变可确诊。
2．鼻窦囊肿：巨型筛窦-上颌窦粘液囊肿可现鼻窦肿瘤的相似临床表现，如面颊或内眦部膨隆，眼球外突移位，x线片或ct扫描可见骨破坏，故又称之"假性肿瘤"，但此种骨破坏属骨改建型，骨壁压迫性吸收变薄，边缘光滑，而无浸润性破坏。
3．其他鼻腔及鼻窦良性肿瘤：生长较慢。如ct扫描出现骨壁破坏，应属压迫吸收造成的骨改建形式。病理检查可以区别。
4．鼻窦霉菌病：非侵袭性鼻窦霉菌病较为多见。ct扫描可发现窦壁骨破坏，也属骨改建形式，窦内往往含有骨样异物影，可能为霉菌代谢产物所致小霉菌培养可以确诊。
预后：
除一般肿瘤的影响因素外，治疗后局部是否复发是决定预后的重要因素，平均五年生存率约为35％。鼻腔与上颌窦恶性肿瘤的预后较好，五年生存率达40％—50％，额窦与蝶窦恶性肿瘤预后最差，额窦的五年生存率仅为10％左右。
治疗：
治疗方法主要有三，即放射治疗、手术治疗与化学治疗，视肿瘤的病理性质、范围、患者体质而定，大多数采取放射治疗与手术切除相结合的综合治疗方法。放疗常用60co或直线加速器；手术包括鼻侧切开、上颌骨截除、颅前窝进路颅面联合手术、颈淋巴结清扫术等。化疗多作为一种辅助治疗或姑息治疗。常用药物有环磷酰胺、氟尿哦暖、博来霉素、长春新碱、顺铂等。
中西医结合：
鼻及鼻窦恶性肿瘤在手术前、手术后、化疗、放疗期间均可配合中药治疗，可以提高肿瘤的治愈率，减少复发，改善全身状况。
1．手术前应用中药在于提高机体的非特异性免疫功能，减少肿瘤转移的机会，常用的中药如白花舌草、山豆根。黄芪、白术、人参、薏苡仁等。但肿瘤一旦确诊，应尽早采取手术治疗或化疗、放疗后手术。
2．手术后应用中药在于促进伤口的愈合，止痛、扶正培元、减少术后复发，使病人早日康复，以扶正祛邪，托毒理伤，清热解毒，化痰软坚为治则。
3．配合放疗和化疗的应用，主要在于减轻化疗、放疗引起的毒副反应，以及白细胞减少，组织损伤等发挥辅助治疗作用。