扩张型心肌病

( kuozhangxingxinjibing )

西医

简介：
左或右心室或双侧心室扩大，呈进行性加重，并无例外地伴心室肥厚。心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多见，死亡可发生于疾病任何阶段。
发病机理：
由于心肌纤维化使心肌收缩力减弱。早期在心室等容收缩期左心室内压力上升速度减慢，射血速度也减慢。此时每搏输出量减低由加速心率代偿，心输出量尚可维持。以后左心室排空不尽，舒张期末压增高，逐步发展为心力衰竭。左心房和肺静脉压力升高，继而出现肺动脉高压，且可因肺小血管病变和发生栓塞而加重，最后导致右心衰竭，右心衰竭也可是右心室心肌病变的后果。此时见颈静脉压力升高，肝肿大。心室扩张使房室瓣环扩大，造成左房室瓣或右房室瓣关闭不全。心腔扩大，心壁内张力增大，心肌氧耗增多。心脏扩大、心率加速、心肌肥厚引起心肌相对缺血，而心肌摄取氧的能力渐达极限，可出现心绞痛。心肌纤维化涉及起搏传导系统组织可引起心律失常。
病理：
本病病变以心肌变性、萎缩和纤维化为主。心室明显扩大，部分心肌代偿性肥大，乳头肌伸张，心肌小梁变粗而扁平、心房扩大。常有心腔内附壁血栓形成。
诊断标准：
扩张型（充血型）心肌病诊断标准:
之一、1983年世界卫生组织心脏病专家委员会（于日内瓦）制订
（一）临床诊断
诊断依靠除外其他原因的心脏病。其临床表现并无特异性，主要为进行性呼吸困难、乏力、渐出现下肢水肿和腹水等。心力衰竭症状出现之前常有上呼吸道感染史，查体可见严重的收缩性衰竭，即心肌收缩功能减退的征象。心脏明显扩大，常可听得第三、四心音及二尖瓣、三尖瓣返流所致的收缩期杂音。颈静脉压力多升高，常见三尖瓣返流所致的颈静脉搏动。心房颤动和室性心律失常亦较为常见，前者约占患者的10%～30%。血压一般正常。此外，有的患者出现周围静脉血栓形成，肺栓塞或周围血管栓塞的表现。心电图无特异性改变，可出现低电压、t波平坦或倒置、心前导联出现q波、左束支传导阻滞等。作冠状动脉造影前往往难以或不可能（老年患者）排除冠状动脉硬化性心脏病；然而，扩张型心肌病患者常无心绞痛或心肌梗塞史，可资鉴别参考。
（二）诊断检查
1.非创伤性检查
x线检查：由于各心腔扩张，故心脏阴影常呈不同程度增大；兼有左心房压力增高征象。
m型超声心动图：可见一些非特异性异常改变，如左心室收缩期和舒张期内径增大。二尖瓣前叶e峰至室间隔距离增大。二维超声心动图示心室内径增大，心室壁收缩运动减弱。本病常见心室弥漫性运动机能减退，偶见局限性运动机能减退。
放射性核素心脏显影：对诊断并非必要，但可作为估量心室整体运动、局部室壁运动和射血分数的一种方法。
2.创伤性检查
心血管造影：示左心室扩大、收缩机能减弱，常见二尖瓣返流。虽然心脏整体运动机能减退，但罕见运动障碍部位。一般来讲，扩张型心肌病是一种累及双侧心室的周身性病变，但亦有个别关于右心室扩张型心肌病亚组的报道。冠状动脉造影对于检查冠状动脉、排除冠状动脉病变至关重要。在冠状动脉硬化性心脏病发病率很低的地区，不作冠状动脉造影亦可依据上述阳性发现，即使对年龄较大的患者亦可确立诊断。
之二、1980年辽宁省心血管分科学会和《实用内科杂志》编辑室（于辽宁）联合召开的特发性心肌病座谈会纪要
关于各型特发性心肌病的诊断条件，与会代表根据国内外诊断标准，结合辽宁省具体情况经过反复磋商初步提出以下标准：
诊断特发性心肌病的前提条件是除外各种其它心脏病、心肌炎及其它继发性心肌病、克山病等。产褥心肌病、酒精中毒性心肌病、心肌心内膜疾病（心内膜心肌纤维性变、心内膜弹力纤维增生症）均不包括在此例。
充血性心肌病的诊断标准：充血性心肌病的基本病理生理是心脏扩张和心肌收缩不全。
1.症状：呼吸困难、心悸、易疲乏、浮肿、胸闷或压迫感，少数有压痛、晕厥。
2.体征：叩诊心界增大，有充血性心衰表现（肺内有水泡音、颈静脉怒张、肝大、下肢浮肿）。听诊有舒张期（心室）奔马律或收缩前期（心房）奔马律。亦可听到非特异性收缩期杂音。
3.胸部x线摄片及同位素：心脏增大呈普大型，典型的为球型，心胸比在55%以上（需2m远摄胸片），无其它原因可寻者，或心脏血池扫描证实心脏增大，尤其是左室腔显著增大者。
4.心电图：st、t波改变，异常q波，严重心律失常（多发或多源室性早搏、室性心动过速、心房颤动、房室传导阻滞、左束支阻滞），qrs波增宽，左室高电压等。
5.超声心动图：心脏扩大，尤其是左室腔明显扩大，各室壁搏动减弱，搏出率低下（不足左室容量50%）。
6.有左右心附壁血栓脱落造成栓塞者。
7.心脏泵功能测定及心脏收缩时间间期测定证明有心脏泵功能及心肌机能障碍者。
诊断充血型心肌病必须同时具备超声心动图改变及心脏x线照片或心脏血池扫描的证据，其它各项作为参考条件。
注：超声心动图证实充血型心肌病的数据是：左室内径55mm以上，同时主动脉腔狭窄（内径不足25mm），左室射血率不足50%，
之三、goodwin氏标准
（一）拟诊项目
第一项：胸部x线检查：心影增大（心胸比例≥0.55）。
第二项：心脏机能检查
1.有充血性心力衰竭（包括既往病史）。
2.按纽约卫生协会心脏机能分类为3级或4级（包括既往病史）。
3.超声心动图检查：有左室内径增大，心排血量降低。
注：左室壁肥厚明显者要与肥厚型鉴别。
第三项：心电图检查
1.有st-t异常（能除外预激综合征为束支阻滞时）。
2.左室高电压（能除外高血压心脏病、甲状腺机能亢进性心脏病、预激综合征束支阻滞型时）。
3.有异常q波。
4.有室性早搏。
5.有p波异常（心房负荷）或心房扑动、心房颤动。
6.有束支传导阻滞或电轴异常（-30°以上左偏或十110°以上的右偏）。
注：与肥厚型的区别：充血型不伴左室高电压，甚至呈低电压者。
第四项：心音检查：听到第三心音及/或第四心音者。
（二）确诊项目
第五项：心血管造影检查：左室容量增多伴有心排出量降低（
注：心室壁明显肥厚者要与肥厚型鉴别。
第六项：心内膜--心肌活检：呈阳性改变。
（三）判断标准
确诊：凡具有第五项与第六项中任何一项者。
疑诊：具备第一项和第二项1、2、3三条中的一条，同时兼有下述条件中任何一条者。
（1）有第三项的第1条者。
（2）有第三项的2、3、4、5、6及第四项的1、2七条中至少三条者。
注：第二项1、2、3三条全部缺如者，诊断特发性心肌病，不下充血型的病型诊断。
诊断依据：
诊断要依靠除外其他原因的心脏病。若临床上出现心力衰竭、心律失常、心脏扩大而无常见的风湿性、冠状动脉性、先天性、高血压性、肺源性心脏病或心包疾病时应考虑心肌病。
体征：
起病多缓慢，最初仅有心脏扩大，心功能代偿而无自觉症状，以后症状逐步出现。以充血性心力衰竭为主。由于心输出量减低，病人常感乏力。浮肿多从下肢开始，胸水和腹水在晚期患者中不少见。各种心律失常都可发生，并可合并存在比较复杂的心律，有时甚顽固。高度房室传导阻滞或心室颤动可成为致死原因之一。此外．尚可有脑、心、肾、肺等处的栓塞。
体检：
体检见心率加速，心尖搏动向左下移位，可见抬举性搏动，心浊音界向左扩大，常听到第三心音或第四心音奔马律。可有相对性左房室瓣或右房室瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音，此种杂音在心功能改善后减轻。血压多数正常，但出现心力衰竭时可有轻度升高，脉压较窄，脉搏较弱。心力衰竭时肺底部可有啰音，肝脏肿大。
电诊断：
心电图所见以心房室肥大、心肌损害和心律失常为主。有症状者心电图几乎都不正常。心室肥大以左心室肥大居多，常合并心肌劳损，晚期常有右心室肥大；也有示右心房或左心房肥大者。常见s-t段压低，t波平坦、双相或倒置，有时t波呈缺血型改变。少数患者可有病理性q波，类似心肌梗死的变化，其部位多提示在前隔部，可能为间隔肌纤维化的结果。
病程中心律失常极常见，后期尤然。可有来自心房、房室交接处或心室的过早搏动、心动过速，以至扑动或颤动。亦可有窦房阻滞，房室交接处性逸搏或逸律，或心室自主心律等。房室传导阻滞自Ⅰ度至Ⅲ度均可发生。
影响诊断：
x线检查示心脏阴影呈普遍性增大，外观如球形，说明各心腔均有增大，外形颇似心包积液。主动脉一般不增大。病程较长的患者常有肺淤血和肺间质水肿．两肺下野肋隔角处可有间隔线，肺静脉和肺动脉影可扩大，胸腔积液不少见。
超声心动图示左心室内径增大，心壁不增厚或仅轻度增厚，左心室壁运动弥漫性减弱，射血分数减少。
实验室诊断：
血流动力学检查在早期近乎正常，左、右心室舒张未压可稍增高。有心力衰竭症状时心射血分数减少，动静脉血氧差增大，肺动脉压增高，左、右心房压也增高。
疗效评定标准：
治愈：经治疗后症状消失，心衰被控制，心影缩小。
好转：治疗后症状好转，心衰基本被控制。
预后：
本型病程长短不一，凡心脏明显增大、心力衰竭持久或心律失常顽固者预后不佳。
治疗：
治疗针对临床表现：①心脏扩大，心功能减退者应避免过劳，予较长期的休息。②有心力衰竭者用强心利尿药治疗。由于心肌损害常较广泛，对强心药物的耐受力较差，易出现毒性反应，故用药时宜由小剂量开始，逐渐增加．并密切注意反应。应用血管扩张药对减轻心脏负荷有帮助，可选用血管张药如二硝基异山梨醇酯、肼屈嗪（肼苯达嗪），血管紧张素转换酶抑制剂，如卡托普利（巯甲丙脯酸）。急性期可用硝普钠、酚妥拉明。有大量胸水者予以穿刺抽液。③有栓塞性并发症可选用抗凝药物如肝素或双香豆素类口服抗凝药，也可给抗血小板凝聚药如阿司匹林、双啼达莫（潘生丁）等。④有心律失常者按其不同类型使用相应药物、电复律或起搏治疗。⑤肾上腺皮质激素治疗本病意见不一，对部分患者有效，一般用泼尼松或地塞米松每日1—4次，1—2周后根据疗效决定是否继续应用，有效者可减量维持。⑥改善心肌代谢的药物如维生素c、三磷腺苷、辅酶a、环磷酸腺苷、双丁酰环磷等可作为辅助治疗。

“扩张型心肌病” 相关论述

扩张型心肌病（Dilated　Cardiomyopathy）《心脏病学》

扩张型心肌病亦称充血型心肌病以心脏扩大、心力衰竭，心律失常为主要表现。
【病因】
病因不明，可能与下列因素有关：
一、病毒性心肌炎　近年来病毒性心肌增多，尤其coxsackie 　b病毒对心肌具有亲和力，心肌炎后心肌纤维化，心肌肥大最后形成心肌病。cambridge 测定50例扩张型心肌病患者的coxsackie　b病毒中和抗体，发现扩张型心肌病患者中和抗体≥1024者远较对照组为多。并发现病程短于一年及起病时发热者中和抗体明显增高。wilson动物实验，实验性coxsachie 　b病毒性心肌炎，数月后心肌纤维化及小灶性炎细胞浸润，形成心肌病，burch用电镜在心肌病患者心肌内发现病毒样颗粒，以上说明，部分心肌病是心肌炎发展的后果。
二、变态反应　本病部分患者抗病毒抗体增高。常有抑制t细胞功能障碍，认为本病是病毒感染后，机体变态反应所致。
三、高血压　本病中大约10％血压增高。但血压增高多发生在心力衰竭时，随心力衰竭的控制，血压下降，因而血压增高不是本病的主要因素。
四、营养不良　门脉性肝硬化并发本病者，多于一般人群，生活贫困的居民发病率较高提示本病与营养有关，机体某些必需氨基酸或微量元素的缺乏，可能是发病因素之一。
【病理及病理生理】
扩张型心肌病心脏常增大，心脏扩张以双侧心室最明显，因而称扩张型心肌病，心腔扩张较轻者，心室壁稍增厚，病变发展，扩张加重，心室壁相对变薄，心室壁厚度正常或稍增厚。由于心肌纤维化，心肌收缩无力，射血分值下降，半月瓣口可能出现功能狭窄，左右心室扩张，可致房室瓣口相对性关闭不全，血流反复冲击致房室瓣膜轻度增厚，心肌病变可扩及心内膜，以及心内局部压力的升高局部供血不足，可致心内膜斑状纤维性增厚，约60％的病例有附壁血栓形成。冠状动脉正常，或有与患者年龄相适应的动脉硬化性病变，光学显微镜下可见程度不等的心肌细胞肥大,排列不等，胞核增大，半数病例有灶性纤维化，电镜下可见肥大的心肌细胞核增大，线粒体数目增多，核糖蛋白、糖元颗粒和肌原纤维增多，提示心肌细胞合成代谢旺盛。扩张型心肌病心腔明显扩张，而心室壁增厚不明显，心室壁软弱，收缩无力，射血分值下降，搏出量减少，心腔内残余血量增多，心室舒张末期压力增高，肺血回流受阻，则肺淤血，左心衰竭。本病大约1／3先有左心衰竭，有的起始即为全心衰竭。扩大的心腔中，有附壁血栓形成，因而动脉栓塞常见，由于心肌纤维化可累及起搏及传导系统，易引起心律失常。
【临床表现】
一、症状　扩张型心肌病是原发性心肌病中最常见的类型，30－50岁最多见，男多于女，起病缓慢，可有无症状的心脏扩大许多年，或表现各种类型的心律失常，逐渐发展，出现心力衰竭。可先有左心衰竭，心慌、气短、不能平卧。然后出现右心衰竭，肝脏肿大，浮肿、尿少。亦可起病即表现为全心衰竭。胸部隐痛或钝痛，典型心绞痛少见。由于心搏出量减少，脑供血不足而头晕或头痛，甚或晕厥。由于心脏内附壁血栓，可致肺、脑、肾、四肢动脉栓塞。心律失常较常见，以异位心律，尤其室性期前收缩多见，心房颤动发生率约10－30％，也可有各种类型程度不等的传导阻滞。心律失常可能是病人唯一表现。可因心律失常或动脉栓塞而突然死亡。
二、体征　心脏扩大最多见，心尖部第一心音减弱，由于相对性二尖瓣关闭不全，心尖常有收缩期杂音，偶而心尖部可闻张期杂音，心衰加重时杂音增强，心衰减轻时杂音减弱或消失，大约75％患者可闻第三心音或第四心音。10％患者血压增高，可能与心衰时儿茶酚胺分泌增高水钠潴留有关。心衰控制后，血压恢复正常，亦有并存高血压病者。
三、实验室及其他检查
（一）x线检查　心脏扩大为突出表现，以左心室扩大主，伴以右心室扩大，也可有左心房及右心房扩大。心衰时扩大明显，心衰控制后，心脏扩大减轻，心衰再次加重时，心脏再次扩大。呈“手风琴效应”。心脏搏动幅度普遍减弱，病变早期可出现节段性运动异常。主动脉正常，肺动脉轻度扩张，肺淤血较轻。
（二）心电图　可有各种心律失常，以室性期前收缩最多见，心房纤维颤动次之。不同程度的房室传导阻滞，右束支传导阻滞常见。广泛st－t改变,左心室肥厚，左房肥大，由于心肌纤维化可出现病理性q,各导联低电压。。
（三）超声心动图　左心室明显扩大，左心室流出道扩张，室间隔及左室后壁搏动幅度减弱，二者搏动幅度之和＜13mm。病变早期可有节段性运动减弱，二尖瓣前后叶搏动幅度减弱。二尖瓣开口小，二尖瓣叶可有轻度增厚。右心室及双心房均可扩大，心衰时，二尖瓣可呈类城墙样改变，心衰控制后恢复双峰。
（四）同位素检查　同位素心肌灌注显影，主要表现有心腔扩大，尤其两侧心室扩大，心肌显影呈称漫性稀疏，但无局限性缺损区，心室壁搏动幅度减弱，射血分数降低，同位素心肌灌注显影不但可用于诊断，也可用于同缺血性心肌病相鉴别。
（五）心内膜心肌活检　扩张型心肌病临床表现及辅助检查，均缺乏特异性，近年来国内外开展了心内膜心肌活检，诊断本病敏感性较高，特异性较低。
【诊断】
诊断依据：①充血性心力衰竭的病史。②心脏体征：心界扩大，第一心音减弱,心尖部收缩期杂音，心衰重杂音增强，心衰减轻杂音减弱或消失。常有病理性第三心音。③x线，超声心动图、心脏造影及同位素扫描示心 脏扩张，而无明显肥厚。④心电图示异位节律，传导阻滞，广泛st－t改变或有异常q波。⑤动脉栓塞现象。⑥排除其他心脏病，或其他原因引起的继发性心肌病。由于本病缺乏特异性诊断依据，仍以排除诊断为主，应与下列疾病进行鉴别。
【鉴别诊断】
一、冠心病　当有胸痛胸闷心律失常，心电图st－t改变及q波时，两者鉴别困难。尤其40岁以上患者，极易误为冠心病。下列条件有助鉴别：①年龄：冠心病多发生在40岁以上者，而心肌病以中年人好发。②病史：冠心病往往有心绞痛或心肌梗塞史，而心肌病常有心衰史、心慌、气短、下肢浮肿。胸部可有刺痛或胸闷不适，有典型心绞痛者约占10％。③心脏扩大：冠心病在反复心力衰竭后方引起心脏扩大，心肌病时心脏扩大为主要表现，心脏扩大而搏动弱。④超声心动图：冠心病时，心脏扩大不明显，心脏呈局限性搏动减弱，而心肌病心脏显著扩张，心室壁搏动幅度普遍减弱。⑤冠心病易患因素，如高血压、高血脂、高血糖、心肌病少见。⑥同位素检查：同位素心肌灌注显影，心肌病大多双侧心室均扩大，而冠状病以左心室扩大为主，右心室扩大者较少。⑦冠状动脉造影：是两者鉴别的最可靠条件。扩张型心肌病时，冠状动脉无＞50％的狭窄。
二、高血压性心脏病　心肌病时血压可正常、偏低或升高，心肌病心力衰竭时，由于水钠潴留，血容量增多，组织缺氧，动脉痉挛及儿茶酚胺分泌增多，可导致血压暂时性升高，以舒张压升高为主，心力衰竭纠正后,血压多于数日内降到正常。但心肌病亦可与高心病并存。心肌病并存高血压与高血压性心脏病的鉴别，主要依据①高血压病程，除急进型高血压外，高血压病发展到高血压性心脏病心力衰竭，往往要数年病史。②高血压严重程度，高血压导致高心病心力衰竭时，往往有较严重的血压升高。③高心病时左心室肥厚扩张，且伴有主动脉增宽。④高血压病时，常有高血压眼底改变及肾脏改变。
三、风湿性心脏病　心肌病由于左心室扩大，发生相对性二尖瓣关闭不全，可出现收缩期杂音，少数尚有舒张期杂音。x线检查常有左心房扩大，左心室及右心室扩大，常被误诊为风湿性二尖瓣病。鉴别要点：①心肌病时，杂音在心衰时出现或增强，心衰纠正后杂音减弱或消失。风湿性二尖瓣病，心衰纠正后，杂音增强。②x线所见，心肌病心脏普遍扩大，搏动普遍减弱、肺淤血程度较轻。风湿性二尖瓣病，肺动脉段突出，肺淤血较重。③心电图心肌病广泛st－t改变，左束支传导阻滞病理性q波。风心病少见。④超声心动图；心肌病时心腔普遍扩大，室壁搏动幅度弱，二尖瓣开口小，心衰时三尖瓣呈类城墙样改变,心衰纠正后恢复双峰形，与风湿性二尖瓣狭窄的城墙样改变不同。
四、心包积液　心肌病时心脏普遍扩大，搏动极弱易误为心包积液，可根据下列条件进行鉴别：①心脏增大，搏动减弱，病程长达半年以上者，以心肌病可能性大。②x线检查，左心室增大者，提示心肌病。③超声心动图，心脏显著增大而无液性暗区，支持心肌病。④心电图：左室高电压，左室肥厚，束支传导阻滞，异常q波，室性心律失常等提示心肌病。⑤收缩时间间期，pep延长，lvet缩短，pep／lvet比值增大，支持心肌病。
五、克山病　属地方性心肌病，有一定流行地区，以学龄前儿童及生育期妇女发病较多。扩张型心肌病属散发性，以中年男性居多。
【治疗】
本病病因不明，也无特效疗法，尚未发生心力衰竭者，应预防感染，防止过劳，戒烟禁酒，以防发生心力衰竭。已发生心力衰竭者，可用强心、利尿剂，如收缩压不低于12.7kpa(95mmhg)可用血管扩张剂。由于心肌变性、坏死、纤维化，对地高辛耐受性差，宜用小剂量维持治疗。有心律失常者，可根据不同的心律失常，选择用药，血压偏低者，可静脉滴注多巴胺5ug/min。临床症状不能改善且活检证实为心肌炎的患者，可试用一个疗程的免疫抑制剂。病程短，起病有发热者，也可试用激素治疗。本病患者心肌β受体密度下调，随着心衰程度的加重，下调也更明显。为了提高心肌β受体密度，改善心肌的反应性，可用β受体阻滞剂治疗。收缩压不低于12.2kpa（90mmmhg）者，可用美多心安6.25mg，一日3次，3－5天增加剂量一次，最大可用到50mg，口服每日3次。连用3－6个月，可使心脏功能改善，但各人耐受性不同，应注意血压及心功变化，对于重症，药物治疗无效者，可考虑心脏移植。
【预后】
一旦发生心衰，预后不良，5年死亡率35％，10年死亡率70%。