原发性心肌病

( yuanfaxingxinjibing )

别名： 惊悸 , 心悸 , 水肿 , 厥证 , 喘证 , 怔忡 , 胸痹

西医

简介：
原发性心肌病是一组原因未明的以心肌病变为主的心脏疾病。本病分为三型：①扩张型心肌病：该型特征为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心肌肥厚，心室收缩功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭，心律失常多见，病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段，此型最为常见，占70％～80％。②肥厚型心肌病：其特征为心室肌肥厚，典型者在左心室，以室间隔为甚，偶呈同心性肥厚，左心室腔容积正常或缩小，偶尔病变发生于右心室，通常为常染色体显性遗传。该型也较为常见，约占10％～20％。③限制型心肌病：本型特征为原发性心肌的浸润性或非浸润性病变，或心肌心内膜纤维化，引起心脏充盈受阻的舒张期功能障碍，较为少见。
病因：
1．扩张型心肌病
（1）病毒感染免疫反应学说：认为心肌病是在病毒感染后发生的免疫性心肌损害所造成，是扩张型心肌病的主要发病学说。
（2）心肌内小冠状动脉分支的病变，引起痉挛和阻塞所致。
（3）有些病例有心肌代谢过程中某些酶的缺乏也可能是其机理之一。
（4）部分病例与营养障碍有关，如食物中缺乏微量元素硒可能引起心肌改变。
2. 肥厚型心肌病 目前认为该病与遗传有关。
3. 限制性心肌病 病因未明。
病理：
1.扩张型心肌病 心脏重量增加，各心腔扩大，心肌灰白而松弛；室壁厚度近乎正常， 心内膜也可增厚，可有心腔内附壁血栓，常有心肌纤维化，也可心壁成片受损，心脏起搏系 统亦可受侵。
显微镜下可见心肌纤维肥大，细胞核固缩、变形或消失，胞浆内有空泡形成。纤维组织增多，心肌纤维可被条索状纤维组织所分割，心内膜中胶原和弹性纤维也增多，可见有不同程度的退行性变，多为心肌细胞溶解，尤其是病程长的病例。
电镜下可见心肌细胞的线粒体肿胀，嵴断裂或消失，肌浆膜间隙扩大，有纤维状物质与颗粒状脂褐素；肌原纤维可以消失。
2．肥厚型心肌病 分为两型：①肥厚型梗阻性心肌病：室间隔高度肥厚向左心室腔内突出，收缩时引起左心室流出道梗阻，②肥厚型非梗阻性心肌病：室间隔肥厚程度较轻，收缩期不引起左室流出道明显梗阻。
3。限制型心肌病 在浸润性病变所致的限制型心肌病中，有淀粉样变性、类肉瘤、血色病、糖原累积症等种类。
诊断标准：
见扩张性和肥厚性心肌病的诊断标准。
诊断依据：
原发性心肌病的诊断需除外其它原因的心脏病。如临床上有心脏扩大、心律失常、晕厥、充血性心力衰竭，而无常见的风心、冠心、先心、高血压性、肺原性心脏病或心包疾病等时，应考虑本病。进一步详细询问病史及体检，超声心动图、x线检查、心电图、心肌酶谱等检查有助于诊断及分型，明确诊断有时依赖于心肌活检、心血管造影。
症状：
1．扩张型心肌病 : 以充血性心力衰竭为主，其中以气急和浮肿最为常见。最初在劳动或劳累后气急，以后在轻度活动或休息时也有气急，或有夜间阵发性气急，并常见头晕，心前区疼痛等症状，少数患者有晕厥，各种心律失常均可见到，还可发生栓塞及猝死。2．肥厚型心肌病 起病多缓慢。约1／3的患者有家族史，症状大多开始于30岁以前，男
女同样罹患。主要症状为：①呼吸困难，多于劳累后出现；②心前区疼痛，亦多在劳累后出现，似心绞痛，但可不典型;③乏力、头晕与昏厥，多在活动时发生；④心悸；⑤心力衰竭，多见于晚期患者，常合并有心房纤颤。
3．限制型心肌病 我国较少见，多发生在南方，呈散发分布，起病比较缓慢。早期可有发热，逐渐出现乏力、头晕、气急，气急程度较扩张型心肌病为轻，以下肢水肿、腹水为突出表现。
体征：
1．扩张型心肌病  心尖搏动向左下移位，可有抬举性搏动，心浊音界向左扩大，常可听到第三、第四心音，心率快时呈奔马律，二尖瓣或三尖瓣听诊区可闻及收缩期吹风样杂音，该杂音在心功能改善后减轻，血压多正常，但晚期患者血压可下降，脉压小，出现心力衰竭时舒张压可轻度升高，心力衰竭时可出现交替脉，脉搏常减弱，两肺底可闻及湿罗音，并可见肝脏肿大，浮肿，甚或胸、腹水，各种心律失常均可出现，为首见或主要的表现，并有多种心律失常合并存在而构成复杂心律失常，可以反复发生。此外可有脑、肾、肺等处栓塞的体征。
2．肥厚型心肌病  常见体征有心浊音界向左扩大、心尖搏动向左下移位，可见抬举性冲动或心尖双搏动；胸骨左缘下段心尖内侧可听到收缩中期或晚期喷射性杂音，向心尖部传播，可伴有收缩期震颤，见于有左心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收缩力或减轻心脏负荷的措施（如给予洋地黄类、异丙肾上腺素，亚硝酸异戊酯、硝酸甘油、做valsalva动作、体力劳动后或早搏后）均可使杂音增强；凡减弱心肌收缩力或增加心脏负荷的措施（如给予血管收缩药、β受体阻滞剂、下蹲、紧握拳等）均可使杂音减弱，约半数患者同时可闻及二尖瓣关
闭不全的杂音；第二心音可呈反常分裂，呼气时明显（由于左心室喷血受阻，主动脉瓣延迟
关闭所致）。心律失常以心房纤颤为多。
    非梗阻肥厚型心肌病仅心脏轻度增大，肺动脉瓣第二音分裂，无反常的逆分裂，杂音较
少且较轻。
3。限制型心肌病  病变以左心室为主者可有左心衰竭和肺动脉高压的表现，如两肺底可闻及罗音，肺动脉瓣第二音亢进等；病变以右心室为主者有右心室回流受阻的表现，如颈静脉怒张，吸气时膨胀（库氏征），肝大、下肢浮肿、腹水等，心尖搏动常减弱，心脏浊音界轻度增大，心音低钝，心率快，可有舒张期奔马律及心律失常，心包积液也可存在，可有内脏栓塞。
电诊断：
心电图检查:
1．扩张型心肌病以心脏扩大，心肌损害及心律失常为主。左心室肥大多见，常合并心肌劳损，晚期可有右心室肥大，也可有左或右心房肥大；常有st段压低，t波平坦、双向或倒置，10％患者可有病理性q波（部位多在前间隔v1、v2导联），常见房性、室性早搏、心房纤颤、束支传导阻滞、房室传导阻滞等心律失常。
2．肥厚型心肌病 80％以上的患者有st一t改变，少数可见巨大的倒置t波； 60％患者有左心室肥大征象；可见异常q波，在i、avl、v5、v6导联上出现深而不宽的q波，有 时在Ⅱ、Ⅲ、avf、v1、v2导联上也可有q波；约25％的患者有左心房波型异常：部分患者合并有预激综合征。
3．限制型心肌病 低电压，心房或心室肥大，束支传导阻滞，st一t改变，心房颤动， 亦可在v1、v2导联上出现异常q波。
影响诊断：
x线检查: 1扩张型心肌病 心脏普遍增大，呈球型，外形类似心包积液；少数以左心室、左心房或右心室增大为主，外观类似二尖瓣病变。透视下可见心脏搏动较正常为弱，主动脉一般不 扩张。病程较长者常有肺淤血和肺间质水肿，亦常见胸腔积液。
2．肥厚型心肌病 普通胸片见左心室增大，但也可在正常范围，晚期可有左房增大、肺淤血。主动脉不扩大，x线或核素心血管造影可显示室间隔增厚，左心室腔缩小。核素心肌扫描可显示心肌肥厚的部位和程度。 3．限制型心肌病可见心影扩大，心内膜心肌钙化的阴影，心室造影可见心室腔缩小。 超声心动图检查 1．扩张型心肌病早期即可见心腔轻度扩大，尤其是左心室，室壁运动减弱，后期各心腔均扩大，室间隔及左室后壁运动也减弱，二尖瓣前叶双峰可消失，而前后叶呈异向活动，左心室喷血指数常减至50％以下，心肌缩短比数也减小，可有少量心包积液。 2．肥厚型心肌病 可见不对称性室间隔肥厚，室间隔厚度与左室后壁厚度之比大于1.3 ：1；二尖瓣前叶收缩期前移；左心室腔缩小，流出道狭窄；左心室舒张功能障碍，包括顺应性降低，快速充盈时间延长，等容时间延长等。
3．限制型心肌病 可见心内膜增厚，心尖部心室腔闭塞，心肌心内膜结构超声回声密度异常，室壁运动减弱。
组织学检验：
心导管检查①扩张型心肌病：早期近乎正常，左右心室舒张末期压可以稍增高，有 心力衰竭时心排血指数减小，动静脉血氧差大，肺动脉及左房压增高。心室造影示心腔扩大， 室壁运动减弱。②肥厚型心肌病：示心室舒张末期压增高，有左室流出道梗阻者在心室腔与 流出道间有收缩期压力差。③限制型心肌病：示心室舒张末期压逐渐上升，造成下陷后平台 波型，在左室为主者肺动脉压可增高，在右室为主者右房压高，右房压力曲线中显著的v波 取代a波。
鉴别诊断：
1．风湿性心脏病  心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区的收缩期杂音，但一般不伴有舒张期杂音，且在发生心力衰竭时杂音较响，而心力衰竭控制后杂音减弱或消失，与风湿性心脏病者不同，此外，扩张型心肌病常多心腔同时增大，不似风湿性心脏病者以左房、左室或右室 扩大为主。超声心动图检查有助于区别。
2．心包积液  心肌病时心尖搏动向左下移位，与心浊音界的左外缘相符；心包积液时心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘的内侧。超声检查心包积液者见心包内多量液体平段 或暗区；而心肌病者主要为心脏的扩大，虽亦可有少量的心包积液，但不足以引起心脏压塞， 亦不致影响心脏的功能及体征，此外心肌病者多可闻及心脏杂音，心电图上见心室肥大、异 常q波及各种复杂心律失常，收缩时间间期（sti）在心肌病时明显异常，而心包疾病则正常。
3. 高血压性心脏病  心肌病者可有暂时性的血压增高，但舒张压多不超过14.67kpa（110mmhg），且出现于急性心力衰竭时，心力衰竭好转后血压下降，眼底、尿常规、肾功 能检查正常。
4．冠心病  二者常较难鉴别，有高血压、高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活动呈节段性异常者有利于冠心病的诊断。明确区分有时须靠冠状动脉造影。
5．先天性心脏病  多数具有明显的体征，不难鉴别。三尖瓣下移畸形有三尖瓣区的杂音，并可有奔马律、心音减弱、右心扩大及衰竭，应与心肌病鉴别，但前者出现于早年，左心室不大，紫绀明显；超声心动图检查可明确诊断。
6．继发性心肌病  全身性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、血色病，淀粉样变性、糖原累积症、神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资鉴别。尤其是与心肌炎的区别，急性心肌炎常发生于病毒感染的当时或其后不久，而慢性心肌炎与心肌病较难区分，心内膜心肌活检有一定的帮助。其次实验室检查中和抗体、补体结合或血凝抑制试验阳性，冠脉造影阴性有助于鉴别。
需与肥厚型心肌病鉴别的有：
    1．心室间隔缺损  二者收缩期杂音的部位相近，但室间隔缺损者的收缩期杂音为全收缩期，心尖区多无杂音。超声心动图、心导管检查及心血管造影可肯定室水平分流存在。
    2．主动脉瓣狭窄  症状及杂音性质相似，但主动脉瓣狭窄者的杂音部位较高，并常有主动脉瓣区收缩期喷射音，向颈部传导，可伴震颤，第二音减弱，还可有舒张期杂音。x线检查示升主动脉扩张。生理动作和药物作用对杂音影响不大。超声心动图示主动脉狭窄。左心导管检查显示收缩期压力差存在于主动脉瓣前后，无移行区，而肥厚型心肌病压差存在于左室与流出道之间，左室与主动脉之间有移行区存在。
    3．风湿性二尖瓣关闭不全  杂音与肥厚型心肌病相似，但前者多为全收缩期，血管收缩药或下蹲动作使杂音加强，常伴有心房颤动，左心房较大。超声心动图有助于鉴别。
    4．冠心病  二者均有心绞痛、心电图st一t改变及异常q波，但冠心病者无特征性杂音，主动脉多增宽或有钙化，高血压及高血脂者较多，超声心动图上无室间隔增厚，但可有节段性室壁运动异常。
需与限制型心肌病鉴别的有：
1．缩窄型心肌病  有急性心包炎病史，x线示心包钙化。
2．风湿性心脏病  可有风湿病史，典型心脏杂音，超声心动图有典型改变。
疗效评定标准：
治愈：经治疗后症状消失，心衰被控制，心影缩小。
好转：治疗后症状好转，心衰基本被控制。
预后：
扩张型心肌病病程长短不一，短者在发病后1年内死亡，长者可存活20年以上。约50％患者在3～5年内因心衰和心律失常而死亡。凡心脏明显扩大，心力衰竭持久或有顽固性心律失常者预后不良。尚有不少患者发生猝死。
肥厚型心肌病病程发展较缓慢，预后不定，可以稳定多年不变，但一旦出现症状可以逐渐恶化。猝死和心力衰竭为主要的死亡原因。少数患者有感染性心内膜炎或栓塞等并发症。
限制型心肌病的病程发展快慢不一，左室病变为主者比右室病变为主者预后略好。近年来本型手术治疗有一定希望。
治疗：
由于本病病因未明，目前尚无特效疗法。主要针对心肌损害、心力衰竭、心律失常和血栓栓塞等治疗。由于病理改变不同，在对症治疗时也有差异。
1. 扩张型心肌病  控制心力衰竭，防治心律失常，预防栓塞。
          （1）一般治疗：避免过劳，注意休息，心衰者应卧床休息，有感染者应积极控制感染，以免病情恶化。
          （2）纠正心功能不全：
          ①强心甙：地戈辛0.125～0.25mg，口服，每日一次。注意本病由于心肌损害广泛，洋地黄类药易于中毒，应减量应用。
        ②非洋地黄类强心药：多巴酚丁胺每分钟以2.5μg～10μg／kg速度静点，给药后1～2分 钟起效。氨吡酮静脉给药负荷量1.5～3mg／kg，再以每分钟10μ/kg静滴维持，口服100mg，每日3次。
        ③血管扩张剂：消心痛5～10mg，每日3～4次，开搏通12.5mg～25mg，每日3次，严重病例可用硝普钠25～50μg/分静点。
        ④利尿剂：双氢克尿噻25～50mg，每日1～3次；氨苯喋啶50～100mg，每日1～3次； 水肿明显或有急性左心衰时可用速尿口服或静脉给药。
        （3）纠正心律失常：
        ①房早、房颤：扩张型心肌病可用地戈辛0.125mg，口服，每日1次，心室率过快时，可加服小剂量β受体阻滞剂，如氨酰心安6.25mg，每日2～3次。
        ②频发或多源性室早或室性心动过速，可用慢心律100～200mg，每日3～4次；乙胺碘呋酮0.1～0.2g，每日3次。静脉用药可选利多卡因、普鲁卡因酰胺、心律平、溴苄胺等。注意抗心律失常药物对心肌的抑制作用。药物治疗无效，危及生命或意识丧失者可考虑电击复律。
        ③缓慢性心律失常可考虑安装人工心脏起搏器。
       （4）预防栓塞：阿斯匹林40～80mg，每日1～2次。
2．肥厚型心肌病  减轻左室流出道梗阻，控制严重心律失常，防止晕厥或猝死。
       （1）β受体阻滞剂：可选用心得安10mg，每日3～4次。可根据情况逐渐增大剂量以改善症状，或氨酰心安12.5～25mg，每日2次，或倍他乐克25～50mg，每日2次。
       （2）钙拮抗剂：异搏定40～120mg，每日3～4次，可使症状长期缓解；也可选用硫氮卓 酮30～60mg，每日3次，β受体阻滞剂与钙拮抗剂含用可以提高疗效并减少副作用。
       （3）禁用洋地黄类、异丙基肾上腺素、硝酸甘油等可能加剧左室流出道梗阻的药物。仅当发生快速房颤而无预激综合征时方考虑应用。
       （4）控制心律失常：
        ①房性心律失常：可选用异搏定，剂量同上。
        ②室性心律失常：双异丙吡胺0.1g，每日3次，或乙胺碘呋酮0.2g，每日2次，5～7天后改为0.1～0.2g，每日4次，长期服用者需注意其副作用。
       （5）预防栓塞：当房颤或左房大并有附壁血栓，或以往有栓塞史者，应予抗凝治疗。阿斯匹林40～80mg，每日1～2次。
       （6）预防感染性心内膜炎：必要时可予抗生素。
3．限制型心肌病  对症治疗，控制心衰，预防栓塞。
        有房颤者可予洋地黄类药；有浮肿、腹水者可予利尿剂；预防栓塞可用阿斯匹林。

西医

简介：
原发性心肌病是指一组原因不明的以心肌病变为主的心脏病。
病因：
本病病因尚未明了，可能由多种因素作用所致。①部分病人是病毒性心肌炎的慢性阶段或后遗症，但此时心肌中已难以分离出病毒或找到特异抗原，因而难以肯定；②部分病人血中所有免疫球蛋白增多，也可有抗心肌抗体；③部分病人有家族性发病趋向，在肥厚性心肌病较突出；④有些病例与营养障碍相关，如缺硒可能引起心肌病变。
病理：
在病理上本病的基本变化为心肌肥厚、心腔扩大和心肌纤维化。心肌肥厚或心腔扩大使心脏增大，可以一心腔为主，也可波及多个心腔。心肌纤维化也可涉及心内膜，外观呈灰白色，病程长者可有钙化。心脏传导系统可被侵犯。心腔内尤其左心室可有附壁血栓形成。
诊断标准：
1.没有明确的病毒性心肌炎病史。
2.除外其他心脏病，如先天性心脏病、风湿性心脏病、遗传性代谢性疾病、继发性及地方性心肌病和慢性缩窄性心包炎的可能。
3.具有下列各项中至少一项：①心脏增大，尤其是x射线检查心影呈球形增大而无其他原因可寻者；②充血性心力衰竭，未能发现其他心脏病者；③心电图示st段和t波改变，或有各种心律失常，而无其他原因可解释者；④有昏厥发作，同时有心脏增大，而无其他原因者；⑤体或肺循环动脉栓塞，无其他原因可解释者。
    (九省市心肌炎协作组修订·小儿原发性心肌病诊断依据·中华儿科杂志1981：19(1)：62)
诊断依据：
1、扩张性心肌病的诊断主要根据临床有心力衰竭的表现，心脏检查心界有明显的扩大而听诊常听不到杂音，排除了其他疾病，结合x线胸片、心电图及超声心动图进行诊断。
2、肥厚性心肌病临床症状差异较大，单纯依据临床诊断有一定的困难，应注意其家族史，对有阳性家族史且出现心悸、头晕、胸闷尤其是晕厥者应及时给予超声心动图检查以利早期诊断，心电图检查出现异常q波对诊断有一定的意义。
3、限制性心肌病临床有循环淤血的表现易与心力衰竭及缩窄性心包炎混淆。超声心动图显示心内膜心肌纤维增生，心室壁增厚，心室腔缩小且心室舒张功能测定出现异常则有助于诊断。
体征：
(一)扩张性心肌病
1.病史主要为进行性心脏扩大及反复心力衰竭。
2.症状以气急及心悸最常见。
3.体征常有心脏扩大，可闻奔马律，由于心脏扩大可出现相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全的收缩期返流性杂音。心衰时肺部可闻罗音，肝大，浮肿。可出现各种心律失常。
4.可有脑、肾、肺等处栓塞。
(二)肥厚性心肌病
1.多见于男性学龄儿童，约1/3病例有家族史。
2.症状为运动后呼吸困难、心悸、心绞痛、头痛或晕厥。罕有发生心力衰竭，但可致猝死。
3.查体心界向左扩大，有抬举性心尖搏动，在胸骨左下缘或心尖内侧可闻收缩期喷射性杂音，可伴有震颤。
(三)限制性心肌病
1.起病较慢，有乏力、心悸及呼吸困难等。
2.病变以右心室为主者表现有颈静脉怒张、肝大、下肢浮肿、腹水等。
3.病变以左心室为主者表现有气急、咳嗽、咯血、肺部罗音等。
4.查体心界轻度扩大、心搏弱。可见内脏栓塞征象。
电诊断：
心电图：出现st-t改变及各种心律失常。扩张性及肥厚性心肌病常表现为左心室肥厚，限制性心肌病常见右心室肥厚心电图改变。肥厚性心肌病Ⅱ、Ⅲ、avf导联及左侧胸前导联常出现异常q波。
影响诊断：
超声心动图：扩张性心肌病超声心动图示各心室腔明显扩大，以左室为主，二尖瓣幅度普遍减低，室间隔和左室后壁运动幅度明显减低。肥厚性心肌病室间隔与左室后壁厚度之比≥1.3～1.5：1，可作为重要诊断依据。限制性心肌病部分患儿可显示心室腔缩小、心室壁增厚。
鉴别诊断：
1.心内膜弹力纤维增生症：此症2/3患儿的发病年龄在1岁以内，以心力衰竭为主要临床表现，查体心界扩大但杂音不明显，心电图示左心室肥厚，超声心动图可见左室心内膜反光增强，一般无栓塞现象。
2.心包积液：临床表现有时与心肌病易混淆，但此症常出现奇脉，心电图显示低电压，超声心动图可见心包有液性暗区。
3.缩窄性心包炎：临床表现类似限制性心肌病。有急性心包炎病史，胸部x线可见心包钙化，超声心动图或核磁共振显示心包增厚，必要时应进行心内膜心肌活检。
4.主动脉缩窄：有头晕或晕厥的表现，易与肥厚性心肌病相混。四肢血压的测定十分重要，常表现为上肢动脉搏动强，血压高，下肢动脉搏动减弱或消失，血压低。
治疗：
一、一般治疗
扩张性心肌病凡心脏扩大、心功能减退者宜长期休息，有心力衰竭者绝对卧床。肥厚性及限制性心肌病根据病情适当限制活动。
二、改善心肌代谢药物
1.1，6-二磷酸果糖：剂量为每次0.7～1.6ml/kg，最大量不超过2.5ml/kg，速度为每分钟10ml，疗程7～10天，静脉点滴。
2.辅酶q10：剂量为每次10mg，每日3次口服。
三、抗心律失常药物
应对不同的心律失常采取相应的抗心律失常药物治疗。
四、抗心力衰竭的治疗
1.扩张性心肌病对地高辛耐受性较差，易出现毒性反应，剂量为常规用量的1/2～2/3，坚持长期应用。常规应用利尿剂及血管扩张剂。
2.限制性心肌病以利尿为主，必要时加用血管扩张剂。
3.肥厚性心肌病禁用洋地黄类药物。
五、β肾上腺素能受体阻滞剂
肥厚性心肌病患儿采用β肾上腺素能受体阻滞剂可使心率缓慢，降低心肌收缩力，减少心肌耗氧量及减轻流出道梗阻程度，心律失常、心绞痛等其他症状也可明显减轻。心得安口服，先从小剂量开始每日1～2mg/kg，剂量可逐步加大，以求改善症状而血压心率不降低。选择性β1受体阻滞剂效果更好。
六、钙拮抗剂
1.异搏定：用量为每日3～5mg/kg口服。
2.硫氮zhuo酮：每次0.5mg/kg，每日3次，逐步可加至每次1mg/kg。
七、手术治疗
肥厚性及限制性心肌病均可手术切除肥厚的心肌组织或增厚的心内膜以缓解症状。
中西医结合：
1、目前本病尚无特效治疗，临床应采用中西医结合的方法，以改善症状，缓解心力衰竭、心律失常、血栓栓塞等到严重并发症。
2、控制心力衰竭，西药一般采用洋地黄类制剂、利尿剂等。些时中药应配合温阳利水，宽胸益气之品，如附子、干姜、茯苓、黄芪、瓜蒌、半夏之类，能增强心肌收缩力，协同西药发挥作用。
3、出现心律失常时，西药通常根据其不同表现酌情选用相应药物，如异博定、心律平、乙胺碘呋酮、安定、阿托品等。此时中药则可在辨证的基础上选用一些已被证实有抗心律失常作用之品，如苦参、甘松、青皮、生地、炙甘草之类，以提高疗效。
4、并发感染性心内膜炎时，西药应积极抗炎，及早、足量选用抗生素。中药则应配合清热解毒，凉血化瘀之品，如大青叶、公英、地丁、黄苓，丹参、丹皮之类，对缓解病情十分有益。

“原发性心肌病” 相关论述

一、原发性心肌病《病理学》

1980年who将原发性心肌病分为三型：
（一）扩张性心肌病
扩张性（充血性）心肌病〔dilated　(congestive)cardiomyopathy〕是原因不明的各种心肌疾病的最后结局，以心腔高度扩张和明显的心搏出力降低（心力衰竭）为特征。大多数病例可查出抗心内膜的自身抗体，其发病学意义尚不清楚。发病年龄为20～50岁，男多于女。患者多因两侧心力衰竭而就医。多数患者常因心力衰竭进行性加重而死亡或因心律心常而发生猝死。
【病变】
肉眼观，典型变化是两侧心室肥大，四个心腔扩张，心尖部变薄呈钝圆形（离心性肥大），状如牛心（图8-33）。重量比正常增加25％～50％（心重400～750g），由于心腔扩张，左心室壁厚度多在正常范围内；右心室壁常轻度增厚。心内膜纤维化在儿童患者较为明显，常伴有心内膜纤维弹性组织增生症。附壁血栓机化后可导致斑块状心内膜纤维化。由于左、右心室扩张，瓣环扩大，可导致二尖瓣及三尖瓣关闭不全。
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图8-33 扩张性心肌病
两侧心室扩张，壁高度变薄（采自becker和anderson）
镜下，心肌细胞通常显示肥大和不同程度的伸长及肌浆变性，失去收缩成分。肥大的心肌细胞由于整个细胞的伸长，其横径多在正常范围，但其核大、浓染。心肌间质纤维化是此型心肌病最常见的变化，可见到血管周围和心肌细胞周围纤细的胶原纤维束，或致密的代替性纤维化灶。间质性纤维化通常以左心室心内膜、心肌为重。心内膜纤维化通常较轻，但附壁血栓处纤维化明显。此外，有些病例可见到淋巴细胞性间质性心肌炎，其特点是多发性淋巴细胞浸润灶伴有心肌细胞的变性和坏死。
（二）肥厚性心肌病
肥厚性心肌病（hypertrophic　cardoiomyopathy）的特点是室间隔不匀称肥厚，心肌细胞异常肥大，排列方向紊乱以及收缩期二尖瓣帆向前移动等。肥厚的肌壁顺应性降低，致使心室充盈阻力增加。临床表现为不同程度的心室排空受阻而非充盈受限。根据左心室流出道有无梗阻现象可将其分为梗阻性和非梗阻性两型。右心室流出道或两心室流出道均受阻者少见。常导致猝死，亦可并发感染性心内膜炎。
【病变】
肉眼观，两侧心室显著肥大，心脏重量增加，为正常平均心重的1～2倍（成人患者平均心重582g，少数可达1000g）。绝大多数病例的室间隔厚度大于左室游离壁（图8-34，图8-35），肥厚可为局限性，可累及心基底部（主动脉瓣下）、室间隔中部或心尖区。收缩期二尖瓣向前移动与室间隔接触的结果，可导致二尖瓣增厚和主动脉瓣下心内膜纤维化。在心力衰竭发生之前，左心室一般不扩张。
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图8-34 肥厚性心肌病
图示心脏横切面（上面观），不对称性心室间隔肥厚（采自becker和anderson）
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图8-35 肥厚性心肌病
心室横断面（上面观），左心室腔缩小，心室壁均匀增厚，整个心肌布满白色纤维化区，室间隔与后壁厚度之比仅稍大于正常值（1.4）
镜下，心肌细胞显著肥大，核大而浓染（图8-36），核周有亮区包围，组织化学染色证明为糖原堆积，具有一定的诊断意义。心肌细胞排列紊乱较其它型心肌病为甚，而且常呈旋涡状或缠绕呈簇状排列（图8-37），细胞内肌原纤维不呈平行排列，而是向各个方向、互相交错排列。常有间质纤维化灶形成，但以内膜纤维化，尤其位于主动脉瓣下区的内膜纤维化为突出。位于肥厚的室间隔内的冠状动脉分支管壁常有增厚现象。
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图8-36 肥厚性心肌病
心肌细胞肥大，核大浓染　（采自edwards）
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图8-37 肥厚性心肌病
心肌细胞排列紊乱　×180（原放大）（采自edwards）
电子显微镜观察，主要表现为相邻细胞的侧面出现细胞间连接的闰盘；发自某一肌原纤维z带的肌丝可以不同角度插入另一肌原纤维的z带，形成交织状排列。有时还可见肌丝从增宽的z带向各个方向放射。但是，肌细胞侧对侧联接和肌原纤维排列紊乱并非肥厚性心肌病所独有的变化。
（三）限制性心肌病
限制性心肌病（restrictive　cardiomyopathy）是以心室充盈受限制为特点。典型病变为心室内膜和内膜下心肌进行性纤维化，导致心室壁顺应性降低，心腔狭窄。因此亦称为心内膜心肌纤维化（endomyocardial fibrosis）。
【病变】
肉眼观，右心室内膜纤维化，尤以心尖部为明显，内膜增厚约2～3mm，灰白色，表面可有血栓形成。心尖部内膜纤维性增厚向上蔓延，可将乳头肌、肉柱埋陷在内，腱索变粗，缩短，可导致三瓣关闭不全。左心室内膜纤维化主要在流入道或心尖部，表面亦可有血栓形成。当二尖瓣后瓣叶与左心室后壁粘连时，引起二尖瓣关闭不全。
镜下，可见增厚的内膜主要为致密的玻璃样变的胶原纤维，可有钙化。表面可见陈旧的附壁血栓。心内膜下心肌常见萎缩、变性改变。
此外，嗜伊红细胞性心内膜心肌病（eosinophilic endomyocardial disease）可能是本型心肌病的亚型。浸润于心内膜心肌处的嗜伊红细胞脱颗粒，释出阳离子蛋白，可引起该处心肌的灶状坏死及纤维化。心室流入道及心尖部的附壁血栓和纤维化可导致心室限制性充盈障碍。

原发性心肌病《家庭医学百科·医疗康复篇》

原发性心肌病远较冠心病、风湿性心脏病和心肌炎少见，因此，一般人对此病不太了解。那么，什么是原发性心肌病呢?
原发性心肌病是指一类原因未明的以心肌病变为主的心脏病。本病的病变主要在心肌，在排除目前已知的可能引起心肌病变的病因后，可确立诊断为本病。按心肌病变的类型，本病可分为三型：扩张型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病。
其中扩张型心肌病最为多见，多发生于30岁以上的成人，也可见于儿童。起病多缓慢，通常于不知不觉中发病，早期为体检时偶然发现心脏扩大。症状的出现也多缓慢，早期表现为易疲劳，劳累后气息，下肢浮肿，夜间需高枕，以后症状逐渐加重，以至稍活动则气急，下肢经常浮肿，夜间经常出现呼吸困难，被迫坐起。本病诊断通常不困难，但目前尚无特异性治疗方法。病人的自我保健，预防心衰反复发作对预后影响较大，病程发展慢者可存活20年以上。
病人不宜过度劳累，不可作重体力劳动，病情轻的病人可适当做些力所能及的轻体力活。
适当增加营养，选择高蛋白、易消化的食物，适当增加维生素和微量元素的摄入，戒绝烟瘾、酒癖，限制钠盐摄入。
注意个人卫生，保持居室通风，注意保暖，预防感冒，因为上呼吸道感染是诱发心力衰竭的主要诱因。
轻症病人或心力衰竭缓解期，可适当参加体育活动，以增强机体抗病能力和改善心脏功能，但不可剧烈活动，并应掌握运动量，以不感到疲劳、全身温暖和微汗为宜。
按医嘱长期服用减轻心脏负荷、改善心功能的药物，并定期到医院门诊随访，调整用药。
有条件的病人，可在身体状况较好的情况下，及时作心脏移植手术。
肥厚型心肌病较扩张型心肌病少见，约三分之一病人有家族遗传倾向。心肌肥厚往往以室间隔上部为显著，在心脏收缩时，肥厚的心肌阻塞左心室流出道，使左心室喷血受阻和外周脏器缺血，严重者可引起心绞痛和昏厥。超声心动图检查可确诊本病。长期服用β－受体阻滞剂或异搏定可以改善症状和延缓本病发展，药物治疗不佳、梗阻严重的病人，可考虑手术切除肥厚的心肌。
限制型心肌病极为罕见，预后不良，死亡率高。