周期性麻痹

( zhouqixingmabi )

别名: 遗传性周期性麻痹

西医

简介:
周期性麻痹是一组以反覆发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的肌病,亦称遗传性周期性麻痹。根据发作时血清钾离子水平分为低血钾、高血钾和正常血钾性周期性麻痹。国内以散发性低血钾性周期性麻痹最常见。
病因:
1.低血钾性周期性麻痹
常有家族史,呈常染色体显性遗传而称为家族性周期性麻痹
2.高血钾性周期性瘫痪
又称遗传性发作性肌无力症。属常染色体显性遗传,男女同等发病。
3.正常血钾性周期性瘫痪
或称钠反应性正常血钾性周期性瘫痪。常染色体显性遗传。
人群:
1.低血钾性周期性麻痹
国内病例以散发多见,男性多于女性,多在青年期起病。
诊断标准:
1.以对称性肢体瘫痪为主,近端较重。有时可侵犯呼吸肌,但头、颈部肌肉一般不受累。
2.常于半夜、清晨或午睡后急性发病,并可反复发作。
3.多见于青壮年男性,可有家族史,常因受凉、过饱和疲劳而诱发。
4.发病中可有血清钾降低、增高或正常,心电图可呈低钾型,有t波降低或倒置,u波出现,s-t段下降,p-r、qrs与qt间期延长等,高钾型者可有高钾性心电图改变。
5.发作持续数小时、数日不等,不经治疗可自行缓解,发作间隔周期不等。
6.已排除由其他原因所致的低血钾症,如甲亢醛固酮增多症,棉酚油中毒和排钾性肾炎等。
体征:
1.低血钾性周期性麻痹
随年龄增长,发作次数减少,强度减轻,继而停止发作。诱发因素包括激烈运动、饱食、寒冷与焦虑等。典型发作常在夜间,醒来时发现肢体对称性无力、瘫痪。或从下肢起病,向上延及上肢,均以近端为重,可涉及躯体肌。少数重症发作影响呼吸、吞咽,或见睑垂,但罕见眼外肌瘫痪。偶而瘫痪仅见于一侧或一组肌肉。病肌肌张力减退,腱反射减低或消失,对机械刺激或电刺激反应减弱,甚至消失。反覆发作的重症病例可有下肢近端肌、腔前肌与背部肌无力、萎缩。部分病例发病时更见心率缓慢、室性早博、血压上升等。心电图示u波明显、t波平坦,pr与qt时间延长,qrs波群增宽,st段压低,或见传导阻滞。每次发作持续几小时—数天不等,长者可达7—8d。在发病前可有肢体酸胀、胀痛、麻重、烦渴、多汗、少尿、潮红、恐惧等前驱症状。在前驱期或瘫痪早期活动病肢可能抑制发作。瘫痪最早的肌肉首先恢复。恢复同时,常伴多尿、大汗。部分病例在肌力恢复后短期内仍感病肌僵硬与疼痛。
2.高血钾性周期性瘫痪
瘫痪发作与低血钾性瘫痪类同,但程度可能较轻。常伴痛性痉挛与轻度肌强直征,故又称强直性周期性瘫痪。起病年龄多在10岁以前,日间发作,甚者可达一日数次,每次持续时间较短,约数十分钟到数小时,偶见有2d以上者。剧烈运动、情绪激动、寒冷、饥饿、感染、全麻可以诱发。发作当时或发作前血钾增高,尿钾增多;心电图示高钾性改变。个别出现心律不齐如二联律或阵发性心动过速等。
3.正常血钾性周期性瘫痪
罕见,发病多在10多岁以前。常在夜间或晨醒时发病,当时肢体或部分肌肉瘫痪,每次持续时间较长,可几日至几周,运动后可诱发。部分病人平时嗜盐,减盐或给钾盐可诱发或恶化症状。瘫痪发作时血钾、尿钾正常。肌活检可见线粒体增大增多。
鉴别诊断:
1.低血钾性周期性麻痹
本病需与原发性醛固酮增多症以及失钾性肾炎肾小管性酸中毒药物中毒(棉酚)、等低钾性瘫痪相鉴别。
2.高血钾性周期性瘫痪
诊断时尚鉴别肾功能不全、肾上腺皮质功能下降、醛固酮缺乏症与药物性高血钾性瘫痪
疗效评定标准:
1.治愈:症状和体征消失,实验室检查正常,伴发疾病控制,无复发迹象。
2.好转:症状和体征消失,实验室检查正常,伴发疾病控制,发作次数减少。
治疗:
1.低血钾性周期性麻痹
发病时给10%氯化钾溶液30ml口服,隔1—2h后再服一次。亦可于急性发病时给予林格液或0.9%生理盐水500ml中加入氯化钾2g静脉滴注。病情好转后即时减量。发作间歇期要给予低盐饮食。口服氯化钾0.5g,每日2—3次,有预防发作之效。合并甲状腺功能亢进者,国内并不少见。随甲亢治疗,周期性麻痹发作自行终止。
2.高血钾性周期性瘫痪
发作时可用葡萄糖酸钙或氯化钙静注,进食,或葡萄糖加胰岛素静滴,可以减轻症状。对频发者可给高碳水化合物饮食;乙酰唑胺125—250mg,每日3次,氢氯噻嗪(双氢克尿塞)25mg,每日2—3次,或二氯苯二磺胺100mg,每日1次帮助排钾,可能预防发作。规律而不过剧的运动也是有益的。
3.正常血钾性周期性瘫痪
治疗用大剂量氯化钠或生理盐水静滴。9-α-氟氢可的松每日0.1—0.2mg和乙酰唑胺125—250mg,每日2—4次或可预防发作。

“周期性麻痹” 相关论述

周期性麻痹是一种与钾代谢有关的呈周期性发作的肌肉松弛性瘫痪。病因尚不完全明了,常因剧烈运动、饱食、寒冷、以及焦虑等因素而诱发,典型发作常在晨起时发现四肢对称性无力,可涉及躯干,严重者还可影响呼吸及吞咽,常在一小时内达到顶点,患者清醒,感觉正常,发作历时数小时至数日而自行恢复。本病可有家族史,多在青年期起病。
(一)起居调养法
由于周期性麻痹可因剧烈运动,过饱或饥饿、寒冷、焦虑等因素诱发,所以患者尤当注意日常生活的调养,起居要有规律,保证充足的睡眠;饮食有节,不可贪食。同时,应注意天气变化,随时添衣,以免受风寒而病发。平常要尽量避免剧烈的活动,保持心情舒畅。
(二)饮食调养法
平日饮食要有规律、有节律,饥饿或过饱都可诱发周期性麻痹。低钾性麻痹宜进食含钾高的食物,如肉类、乳类、谷类、豆类、蔬菜、水果等。对频发性高钾麻痹患者可给予高碳水化合物饮食,以减少发作,平时少吃含钾高的食物。部分正常血钾性麻痹者平时嗜盐,一旦减少食盐或多食钾盐,可诱发或恶化症状,故应适当控制钠、钾盐的摄入。
含钾丰富的食物除蘑菇莲子外,还有玉兰片、咖喱粉、黄豆、青豆、黑豆绿豆豇豆蚕豆豌豆香菇海带紫菜花生干贝、虾米等,低钾性周期性麻痹可选食咖喱牛肉汤、紫菜虾米汤、蘑菇豆腐汤等,而高钾性周期性麻痹应少食上述食物。
忌饮烈性酒、忌吃高糖饮食。
以下食疗方可供选用:
(1)莲子猪肚猪肚1个,莲实(去芯)40粒,麻油、盐、葱、姜、蒜少许。将水发莲实装入洗净的猪肚,用线缝合后,放入盒内,将盒放入锅内隔水炖熟,捞出晾凉。将猪肚切成细丝与莲实一起放入盘内,加麻油、盐、葱、姜、蒜拌匀后食用。莲子是含钾丰富的食物,适宜于低钾性周期性麻痹
(2)花椒60克,加水1碗半,煎至大半碗,用布盖上,放屋外高处,次日清晨取回,冷服,盖被出汗,症状即减轻。
(3)鳝鱼500克,黄酒适量,将鳝鱼切丝略炒,入黄酒、葱姜、食盐,佐餐。
(4)生姜60克,陈醋100毫升,煎汤洗患处。
(三)药物调养法
1.常用验方
(1)党参12克,熟地30克,当归12克,白芍12克,炒白术10克,茯苓30克,五味子10克,黄连6克,丹参30克,怀牛膝15克,水煎服,每日1剂,分两次温服。适用于肢体酸软,麻木无力,口渴多汗大便稀溏的病人。
(2)川牛膝15克,炒杜仲12克,锁阳12克,熟地黄30克,当归12克,龟板30克,鹿角胶10克,党参15克,炒白术12克,制附子10克,何首乌12克,木瓜12克,每日1剂,水煎,分两次温服。适用于肢体酸痛、腰膝酸软、头晕耳鸣的患者。
2.中成药方
(1)人参养荣丸,或人参归脾丸,或十全大补丸,每次1丸,每日服3次。适于乏力气短,或便稀溏者。
(2)健步虎潜丸,每服6克,日服2次,适于腰膝酸软,头晕耳鸣者。
(四)针灸调养法
取穴以大椎肩井肩俞极泉曲池手三里合谷环跳足三里太冲为主,根据患肢情况选用,同时可辅以他穴,如兼腰膝酸软者,加太溪、肾俞;周身无力者,加中脘阴陵泉毫针刺用平补平泻极泉以提插手法为主,使触电针感传至手指,环跳应使触电针感沿经下传至足。合谷应采用向二间方向、鱼际方向、腕部方向行多向刺法
(五)推拿调养法
(1)患者坐位,医者以双手拇指点按脾俞胃俞大杼
(2)医者一手握患者腕部,另一手拇指与余四指对合成钳状着力于患者手臂内侧,自腋下顺序下行揉拿至腕,往返3~5次,最后点按内关曲池肩髃合谷,每穴约1分钟。
(3)患者仰卧位,医者以左手掌根、大鱼际侧及余四指指腹,自鸠尾巨阙幽门期门,推而运之为推脾,交至右手余四指指腹及小鱼际循胃脘呈勾形运而抹之为运胃,此法即称为推脾运胃法。手法要着力深沉,均匀和缓,持续连贯,推而不滞,运而不浮,切勿挤压叩按、忽浮忽沉。
(4)医者以双手拇指与余四指对合,循下肢外侧从上而下顺序提而拿之,拇指应尽力与余四指分开以增加提拿的范围,往返3~5次。操作中切忌抓提,以免伤及皮表。最后点按足三里三阴交阳陵泉悬钟,每穴约1分钟。
(5)患者俯卧位,点按环跳穴,约1~2分钟。
(六)气功调养法
站立,以背正靠墙,伸展两脚和脚趾,两手自然下垂,呼吸匀细深长,息心静虑,排除杂念。年老体弱者可以坐在有靠背的椅子上。意念引起,从头顶缓慢下行,经鹊桥,过重楼,达下丹田,分两支沿大腿至足背,达足趾,直至涌泉。反复引气21次,至如有气感为止。休息片刻,即可收功,一般早晚各练1次。

一、概述
周期性麻痹(pp)并不很少见,多为常染色体显性遗传,直接或间接与钾代谢障碍有关。其特征是反复发作弛缓性瘫痪肌肉对电刺激的兴奋性丧失。
pp的特征是急性发作性弥漫性麻痹,常于几小时内自发地完全恢复正常。其发作常伴血清钾浓度改变。最重要的一点是任何血清钾过高(高于8mmol/l)或过低(低于2.5mmol/l)通过在静止肌纤维膜电位上的作用而致弥漫性肌无力。高血钾致过极化,使肌纤维不能去极化到引起肌纤维收缩的动作电位。低血钾产生去极化作用,而致肌纤维膜上钠通道的去极化灭活。有些pp病人的麻痹发作不伴血清钾浓度改变。这提示血清钾改变可能是继发于肌纤维膜的某些根本的异常。周期性麻痹临床上可有多型(表63-1)。
表63-1各型周期性麻痹比较

 低 血 钾 型正 常 血 钾 型高 血 钾 型
1.起病年龄
2.男性所占比例
3.诱因
4.麻痹特点
5.麻痹发作时间
6.麻痹持续时间
7.麻痹发作频度
8.麻痹时血清钾
9.麻痹肌肉电解质
10.ekg
11.肌电图
12.预防
30岁以前
最多
饮酒、高糖饮食、氯化钠、葡萄糖、胰岛素、氢化考的松、麻黄素
弛缓性麻痹,非全身性
夜间
较长、几小时到一周,有的历时10分钟,很少超过4天
一周到几月一次
低,可低到1.2mmol/l
钾高
p-r、qrs和qt延长,t波降低、倒置,v[xb]2[/xb]、v[xb]4[/xb]出现u波
电寂静或正常
低糖、低钠、高钾特殊饮食,每餐100g糖、10mmolna100mmolk。一周无发作,口服氯化钾、安替舒通、醋氮酰胺
10岁以前
最少
氯化钾
弛缓性麻痹,选择性肌群,单个肢体,小腿肌和伸臂肌、大腿内收肌群有时麻痹水肿
白天
几天到几周
几月一次
正常
正常
正常
电寂静或正常
高钠饮食,9氟-氢化可的松、醋氮酰胺
10岁以前
其次
肌肉过度活动后,遇冷,氯化钾
弛缓性麻痹,伴肌强直特点,麻痹程度较轻,主要累及躯干和肢体肌肉,肢体发沉,伴不适的味和嗅觉,觉得要深呼吸
白天
较短,历时一到几小时
间期更长
高,可高达10.2mmol/l
钾低、钠高
t波高耸,qt延长、最后p波消失,发生完全性心脏阻滞,房-室分离
可有典型的肌强直放电,伴肌萎缩者可见肌病肌电图,有的易激惹,插入肌电延长,自发的纤颤波和正相波,大力收缩时由于肌强直放电附于上面而干扰型不规则。多相波百分率高,常见有低波幅、短时限,多相电位,运动传导速度正常或降低
有先兆,吃高糖饮食、口服醋氮酰胺,静脉注射葡萄糖酸钙

二、低血钾型pp
(一)临床 是pp中最常见者。发作常起始于10~20岁,青春期。一次发作可能持续几分钟到几天,平均12~48h。发作间期一般为4~6周以上。发作期间,被累肌的肌张力和反射均明显低下,对电刺激几乎无反应。面、咽、胸和膈肌很少被累。据报道有呼吸困难和死亡。虽可见低血钾的ekg改变,但心肌不受累。
促发因素有活动后休息,摄入nac1或高糖饮食。发作常始于睡眠期间,醒来发现。发作前可能有大汗淋漓。常无明显促发因素。当病人感到首发症状时,若立即稍作活动可使发作中止。
一般说,发作间期查体正常,无进行性肌病的证据。偶可见遇冷而加重的眼睑强直
(二)病理 有时肌纤维活检可见明显的空泡作用。这些空泡内为清亮的液体,糖元染色可见少许阳性反应颗粒。电子显微镜发现这些空泡是纵内浆网的扩大。于慢性期,其空泡可能与细胞外空间构通。
(三)发病机理 于发作期间,血清钾水平明显下降,但很少低于2.9mmol/l。因于此期间尿钾排出降低,所以血钾下降是由于钾突然进入体细胞内。发作期间,肌细胞内钾升高。肌纤维膜的静止膜电位,于发作间期下降,发作期较高。低钾型pp主要异常并未清楚,可能是肌纤维膜上一个或几个离子通道和离子泵的改变。如上所述,钾进入肌细胞可能是继发过程。摄入糖过多可能与血清钾下降、肌细胞与肝细胞内钾上升有关,这发生于糖元迅速贮存期间。此两过程不是同时发生的,摄入糖后几小时内发生起始的钾改变,而pp发作常延迟8~12h。
(四)诊断 麻痹发作的促发可肯定其诊断。静脉输入葡萄糖(2g/kg),10min后静脉注射10~20u胰岛素。应每15min测血清钾浓度、ekg和肌力。其发作常于1.5h内发生。口服钾,必要时静脉补钾,可使发作中止。当给予30~150mmol钾口服时,并不发生麻痹,这与高钾型pp不同。
(五)防治 口服钾盐30~120mmol,直到其发作缓解。于罕见的急性呼吸和咽麻痹,可小心静脉补钾。经常发作的病例,口服钾60~120mmol/d,分次服用,避免高糖饮食,有助于预防其发作。醋氮酰胺2g/d,分次服用,也可预防发作。
三、高钾型pp
(一)临床 骨骼肌无力或麻痹发作与低钾型pp相似。起病年龄为5~10岁。多于体力活动后休息时,尤当病人潮湿、寒冷或饥饿时发作。发作开始时常有指、趾端刺痛。肌无力程度因人而异,几乎无呼吸困难。一般发作间期如常人,有时轻度力弱可持续数日或数周。有些病人有临床和肌电图的肌强直表现。
(二)诊断 诊断有赖于发作时一过性血清钾浓度升高。口服钾30~150mmol促发发作可肯定其诊断。每15min监测ekg、肌力和血清钾一次。若有心、肾功能损害则不作此试验,必要时,为纠正其高血钾需用静脉注射葡萄糖和胰岛素。
肌活检正常,麻痹肌肉的肌电图常寂静。
(三)发病机理 确切的机理尚不了解,可能是由于肌纤维膜离子通道或离子原有某些异常。发现钠的通透性增高,这可解释发作间期肌纤维膜的部分去极化,和发作期间更大的去极化作用。若确是如此,则发作时钾自肌细胞内释入血清只是一股为了使肌纤维膜复极化的代偿性离子流。
(四)防治 急性发作时,可口服葡萄糖治疗。克尿噻类利尿剂增加钾自尿中的排出,可预防某些病人的发作。但是,若病人有肌强直,则可使肌强直加重。醋氮酰胺,2g/d,分次服用,常能预防发作。
四、正常钾型pp
已有几例报道,为周期性麻痹发作不伴血清钾异常。有些发作,静脉输入氯化钠有效;口服钾可诱发,而静脉注射葡萄糖和胰岛素不能诱发。
五、诊断
诊断标准是:发作性弛缓性瘫痪,腱反射消失和电兴奋性丧失,发作间期如常人,诱发试验更有助于其确诊。
六、鉴别诊断
其他可引起相似麻痹疾病均应予以鉴别,临床实践中印象最深的,是应与gbs和脑血管意外,尤为缺血性脑血管病、一过性脑供血不足等相鉴别。

刘××,男,45岁。辽宁省抚顺市某局干部。
【病史】1975年2月,参加抗震救灾工作。
当时气温降至零下20度,在雪地临时架设帐篷办公和食宿。2月17日深夜,起床接长途电话,衣着单薄,持续约20分钟,后感下肢冷麻。翌日,遂不能站立。经医疗队以抗风湿治疗无效,第五日即四肢瘫痪。2月24日送回抚顺,××职工医院外科诊断为“筋肌纤维质炎”。又转××医院治疗,当时膝关节红肿,诊断为“急性风湿症”。
此后三年内,时好时坏,反复发作。多次住院,有一次长达200多天。1979年1月9日瘫痪复发后,病情加重,每日反复发病,大腿肌肉呈阵发性游走疼痛,轻则起立困难,重则卧床不起。经辽宁省某中医医院内科,先后诊断为:“痹证”、“痿证”、“痿兼证”、“风痱”。沈阳××医院内科、神经内科会诊,诊断为“发作性瘫痪待诊”,并建议转北京诊冶。在北京××医学院附院确诊为:“周期性麻痹”。
1979年4月13日前来就诊。
【初诊】由专人陪伴来诊,步履困难。周期性下肢瘫痪每日发作,轻时蹲下后即不能起立,重则四肢皆瘫;发作时间约半小时到1小时,有时长达8小时以上。不服药也可以暂行缓解,次日又突然发作。受凉或疲乏后较易引发。两腿肌肉游走疼痛,并有凉麻感,四肢关节及腰部亦时觉痛胀。头晕痛,口干无汗舌质稍红,根部薄黄苔,脉浮紧。此为太阳风寒湿痹,外邪郁闭,阻滞经络,长期凝聚不解。法宜解表开闭,散寒除湿,以麻黄汤加减主之。
处方
麻黄10克 杏仁12克 苏叶10克 防风10克 法夏12克 甘草15克
因稍有热象,去桂枝,重用甘草;为加强祛风散寒除湿之力,加苏叶、防风、半夏以佐之。从4月13日至5月18日,月余内,每日一剂,基本以此方加减。
犯病程度逐渐减轻,时间缩短,能独立自由行动。
【辨证】患者病情复杂,周期性麻痹缠绵不愈,迁延数年,日益沉重。
素问·论篇》云:“所谓者,各以其时重感于风寒湿之气也。”本例病发于严冬,风寒湿邪,互相交织。肌肉关节疼痛,游走不定,为风痹之象;下肢时觉冷痛,遇寒加重,乃寒痹之候;肢体关节,尤其是双腿重着疼痛,又为湿痹之征。从主证来看,风寒湿痹,兼而有之。
素问·论篇》还指出:“,或痛,或不痛,或不仁,或寒,或热,或燥,或湿”,“痛者,寒气多也,有寒,故痛也。其不痛、不仁者,病久入深,荣卫之行渣,经络时疏,故不通,皮肤不营,故为不仁”。
本例患者时痛、时不痛,时麻木不仁,或寒、或热、或湿,虽证候纷纭,错综复杂,但其为太阳痹证则一也。
从病因病机分析,此证仍从太阳伤寒传变而来。’初诊证候,尚具头痛、肢体关节痛无汗、脉浮紧,表明太阳伤寒表邪郁滞未解。不论病程长短,证候如何复杂,仍遵仲景“外证未解”,“当先解表”之旨。虽然本例表里相兼,亦应先解表而后治里,以期获“表解里自和”、或表轻里亦减之效。
【二诊】近日来间隔二、三日发作一次。未出现四肢瘫痪,仅下肢突然不能抬起,或蹲下不能站立,持续约2至3小时缓解。两腿肌肉串痛,凉麻较甚,只上半身出汗。邪中血脉,气血凝滞之象仍重。法宜活血通络,温经散寒,以当归四逆汤加味主之。
处方
当归12克 桂枝10克 白芍10克 辽细辛3克 木通10克 炙甘草6克 大枣20克 生姜10克 苏叶10克 防风10克 牛膝10克 木瓜10克
【三诊】)从5月22日至6月13日,以上方随证加减治之。发病间隔延长至五至七天,发作时间缩短,仅感四肢痿软无力,疼痛与凉麻亦减轻。为增强疗效,改投桂枝附子汤,进一步温其经脉,逐其风寒。并配
针砂丸荡涤湿邪。
处方一
桂枝10克 制附片20克(久煎) 生姜20克 炙甘草10克 大枣30克 茯苓18克 白术15克
处方二
针砂硼砂绿矾白矾神曲麦芽木通、广香、甘草各30克 研末为丸,每日一次,每次约5克 。
服上方后,疼痛减,近日来仅有轻度发病。又间以麻黄汤桂枝汤加减,散寒开闭,通阳解肌,并收通经络,开阻之效。
【四诊】7月14日。发病时,下肢疼痛痿弱进一步减轻,可自行站立;发病时间缩短至1小时左右。
7月11日犯病时,只觉左腿沉重,行步困难,半小时后即缓解。病现向愈之佳兆,以五通散加味,舒筋通络为治。
处方
血通12克 木通10克 通草6克 桂枝10克 茯苓20克 法夏20克 苏叶10克 防风10克牛膝12克 木瓜12克 苡仁15克 甘草3克 伸筋草15克 五加皮15克 丝瓜络10克
上方加减连服27剂,30余日未犯病;其后,曾交替服用当归四逆汤桂枝附子汤及五通散加减。共25日未发病。
【五诊】9月以后。遇有外感或劳累,仅间有发病。平时下肢肌肉略有凉麻疼痛之感,腰微痛:10月中旬,病已显著好转,要求回单位工作。行前嘱其避风寒,忌生冷,注意调养,并拟五通散加味,令其缓服以资巩固。
处方
血通10克 木通10克 通草6克 桂枝6克 白芍10克 灵仙15克 牛膝10克 木瓜10克 钩藤10克 防风10克 乳香10克 没药10克 茯苓20克 法夏20克 甘草5克 生姜20克
【按语】本例周期性麻痹,前医曾众说纷纭。从中医临证看,主要分歧,在于或或痿,或痿相兼?一般说来,“”与“痿”应属两类病变:属寒与实;痿属热与虚。患者虽有肢体痿弱之象,乃由病痛久而废用,并非“五脏因肺热叶焦,发为痿躄
(《素问·痿论篇》)。当然,致痿的原因甚多,但其主因为五脏,如肺脏之热。而本案主要为“风、寒、湿三气杂至,合而为”(《素问·论篇》),属太阳证。故坚持温通之法为治。