过敏性紫癜

( guominxingzidian )

别名: 血症 , 血证 , 癍疹 , 紫癜 , 葡萄疫 , Schonlein-Henoch紫癜 , 斑毒 , 肌衄

西医

简介:
过敏性紫癜是一类血管变态反应性出血性疾病,是一种常见的血管性紫癜。也称schonlein-henoch紫癜。本病由于机体对一些物质产生变态反应,引起小血管炎。毛细血管壁的通透性及脆性增高而引起出血。临床除有特征的下肢对称性皮肤出血外,常有关节炎、腹痛肾炎等并发症。
病因:
可能导致本病发生的物质比较多,但真正能确定为直接致病因素较难。一般认为与下列因素有关。
1.细菌和病毒感染是引起本病最常见原因,以β溶血性链球菌所致的上呼吸道感染最多见。在病程中或痊愈后,再次患上呼吸道感染常使病情加重或导致复发。此外,结核杆菌、金黄色葡萄球菌、肺炎球菌及伤寒杆菌亦可导致本病发生。有学者给过敏性紫癜患者注射内源性或外源性细菌滤出液,注射局部或其他部位有出血发生,证实本病发生与机体对细菌过敏有关。病毒感染常见为流感麻疹风疹水痘流行性腮腺炎肝炎病毒等。
2.寄生虫感染是本病较常见的致病因素。主要机理是机体对寄生虫的代谢产物和幼虫死后释放的异体蛋白等过敏所致。以蛔虫最多见,其次为钩虫、丝虫、血吸虫、鞭虫、疟原虫及阴道滴虫等。
3.食物因素主要有牛奶、蛋类、鱼、虾、鸡肉羊肉等。为特异体质对动物蛋白过敏所致。此外,巧克力及蚕豆也可引起本病。
4.药物因素如青霉素、链霉素、氯霉素、红霉素、磺胺类、解热镇痛药类、碘化物、对氨柳酸、雷米封、苯巴比妥类、水合氯醛、安宁、阿托品、麻黄素、洋地黄制剂、奎尼丁、双氢克脲塞、d860、硫氧嘧啶、奎宁、人工合成的雌激素、丙酸睾丸酮、胰岛素、海群生以及金、汞、砷、铋制剂等。
5.其他诱发因素如寒冷刺激、花粉吸入外伤、昆虫叮咬、结核杆菌试验、预防接种、更年期以及精神因素等。
季节:
春秋两季发病者居多。
人群:
本病以儿童及青少年为多见。
发病机理:
发病机制为变态反应,可有两类情况:①速发型变态反应:由致敏原与体内蛋白质结合,形成抗原。产生的ige抗体吸附在肥大细胞上,释放出组胺及慢反应物质(srs-a)。这类物质引起小动脉及毛细血管扩张,血管通透性增加。②免疫反应:是由于抗原-抗体复合物的形成所致。这类可溶性、小分子的复合物可刺激嗜碱粒细胞释放组胺及5-羟色胺,也可沉着于血管壁及肾小球的基底膜上激活补体,引起组织损伤。
病理:
病理变化是毛细血管及小动脉血管壁的纤维样坏死血管周围有浆液渗出及炎性细胞浸润。以上病变主要发生于皮肤,但也可发生于心、肺、肝、头颅内的血管,引起器官损害及出血。肾脏病变是本病病理变化的—个重要方面,轻型的病例表现为肾内局灶性病变,仅有蛋白尿;病变进展时,肾小球毛细血管基底膜有广泛的增殖性病变,反覆发作时,肾小球基底膜及粘合质上有大量纤维蛋白、igg、iga及c3等沉着,出现肾功能不全;严重者肾小球毛细血管有灶性坏死及血小板血栓形成,肾小管上皮细胞肿胀、管腔堵塞。
诊断标准:
1.近期内有病毒、细菌、寄生虫感染或食品、药物等过敏史。
2.反复出现皮肤紫癜,可有腹痛便血(腹型)、关节肿痛(关节型)及血尿浮肿(肾型)。
3.紫癜对称分布于四肢伸侧及臀部,可有斑丘疹、荨麻疹血管神经性水肿,以至小血疱,可有坏死及溃疡,多次发作后留下色素沉着。
4.血象及骨髓象正常,偶见嗜酸性粒细胞增加。
5.若肾脏受累,尿中可见红细胞、蛋白及颗粒管型,少数患者可转为慢性肾炎,甚至发展为尿毒症。
6.出血时间、凝血时间、血小板计数、血块收缩时间均为正常。毛细血管脆性试验阳性。
诊断依据:
1.发热、感染及全身不适等前驱症状。
2.皮肤分批出现、对称分布、大小不等、高出皮面及压之不褪色的丘疹样紫癜
3.部分患者同时伴有腹及关节痛和尿异常改变。
4.血小板计数、止血功能及骨髓象正常。
5.除外其他出血性疾患。
发病:
有过敏体质或有较肯定的过敏原引发。
病史:
病前数天至3周常有上呼吸道感染史。
体征:
临床表现及分型如下。
      1.单纯皮肤型 以皮肤紫癜为首发症状最为多见。皮肤紫癜对称分布,分批出现,反复发作于四肢及臀部,尤以双下肢伸侧为甚,少数累及面及躯干部。紫癜出现前可有皮肤瘙痒,随后出现小型荨麻疹或红色圆型丘疹,高出皮面,颜色逐渐增深,呈紫红色,压之不退色。重者可发生水疱溃疡及局部坏死。个别病例可伴有荨麻疹血管神经性水肿,后者多发生于头面部。
      2.关节型 除皮肤紫癜外,尚有关节肿痛,有时局部有压痛。多发生在膝、踝和腕关节等处,疼痛可呈游走性。关节腔可有渗液,但不留后遗症。
      3.腹型 除皮肤紫癜外,还伴有腹痛腹泻,甚至呕血便血等胃肠道症状。腹痛常位于脐周、下腹部及全腹部,以突然发作的绞痛为特点,有时甚为剧烈。
      4.肾型除皮肤紫癜外,还兼有蛋白尿、血尿、甚至出现管型尿。少数病例尚有少尿、浮肿高血压
      5.混合型以上分型中除单纯皮肤型外有2种以上合并存在时,称为混合型。
体检:
典型的皮肤紫癜及相应皮损。
实验室诊断:
约半数患者束臂试验阳性。
尿:
肾脏受累者尿中可出现蛋白、红细胞或管型,肾功能不全者血尿素氮及肌酐增高。
粪便:
有寄生虫感染者,便中可查出虫卵。腹型者呕吐物及便潜血可阳性。
免疫学:
抗“0”可增高。约半数患者血清iga升高,
组织学检验:
骨髓象正常。
鉴别诊断:
非典型病例,尤其在紫癜出现之前即有腹痛便血关节痛及尿改变者应与下列疾病进行鉴别。
1.单纯皮肤型与血小板减少性紫癜相鉴别:后者主要为皮肤粘膜出血,不规则分布,无关节肾炎等症状(结缔组织疾病所致者除外),出血时间延长,血块收缩不佳,血小板计数减少,骨髓中巨核细胞异常。
2.关节型与风湿热相鉴别:  若关节肿痛发生紫癜之前并伴有发热,需与风湿热相鉴别。 后者在关节症状出现前后常有环状红斑或皮下结节。血沉增快,抗“0”多阳性。
3.腹型需与急性阑尾炎、坏死性小肠炎相鉴别:  急性阑尾炎腹痛为麦氏点持续性疼痛,进行性加剧。局部有肌紧张、压痛及反跳痛,外周血白细胞及嗜中性粒细胞增高。坏死性小肠炎患者全身中毒症状重,伴有腹胀、压痛及反跳痛,外周血白细胞及嗜中性粒细胞增高,大便中有脓细胞及红细胞。
疗效评定标准:
1.显效:治疗后一切症状消失,有关检查正常。与未治疗或其他治疗相比,达痊愈时间显著缩短,并发症发生率及1年内复发率显著减少。
2.有效 治疗后病情明显好转,但未恢复正常,与未治疗组相比达此程度所需时间明显缩短,或痊愈后2个月内复发者。
3.无效 治疗后病情好转的程度和所需时间与未治疗组相比无显著差别。
预后:
本病常可自愈,但少数可复发。紫癜在2周、4周及大于4周消退者各占1/3,病程长者可达数年之久。紫癜消失快慢与下列因素有关:①急性期严重程度;②内脏是否受累,腹型及肾型紫癜消失较慢;③致病因素是否去除,成年人紫癜消失缓慢。
本病预后大多良好,死亡率低于5%。主要死亡原因为肾功能衰竭、中枢神经系统并发症、肠套叠肠梗阻等。
并发症:
1.肾脏并发症 肾脏受累绝大多数发生紫癜出现后的2个月内,其中以1周以内最常见。其发病率及其程度是决定本病预后的重要因素。
2.神经系统并发症 其发病率为2.6%~6.9%,主要为脑血管痉挛、颅内出血及多发性神经炎等。临床表现有剧烈头痛呕吐、烦躁不安、谵妄抽搐瘫痪以及昏迷等。
3.其他合并症极少数患者可伴有心肌炎胸膜炎、肺出血、哮喘喉头水肿、虹膜炎以及肠套叠等。
治疗:
1.去除致病因素  清除感染灶是治愈本病的关键一环,尤其是扁桃体炎其他部位的慢性感染灶应及时处理。有寄生虫感染者应服法虫药。慎用或禁食可能导致本病的药物及食品。
2.抗组胺类药物  此类药物能降低机体对组织胺反应和毛细血管通透性,可能减轻症状常用药物为盐酸苯海拉明、安其敏、扑尔敏及息斯敏等。
3.维生素c及路丁,可增强毛细血管抗力,降低毛细血管通透性及脆性,作为一种辅助治疗措施。
4.普鲁卡因封闭疗法  此疗法具有调节中枢神经系统,抑制过敏反应。用法:皮试阴性者,以普鲁卡因150~300mg加入5%葡萄糖溶液500ml中静脉滴注,每日1次,连用7~l0天为1疗程。
5.肾上腺糖皮质激素  可抑制抗原抗体反应,改善毛细血管通透性。对软组织肿胀、关节肿痛及腹痛症状的改善、以及对肾病型和镜下血尿疗效较好。对其他类型疗效不肯定。用法:强的松30~40mg/日,口服。严重者可用氢化考的松100~200mg/日,或氟美松10~20mg/日,静脉滴注。
6.免疫抑制剂  对紫癜肾采用其他方法无效时可用免疫抑制剂,与肾上腺糖皮质激素合用常能提高疗效。常用药物:环磷酰胺每日2~3mg/kg,连用数周至数月,对肾病综合征疗效较好。硫唑嘌呤每日2~3mg/kg。在用药过程中要根据血象变化调整剂量。
7.止血药止血敏0.25~0. 5g/次,肌注,3次/日或安络血10mg/次,3次/日,肌注。出血严重时上两药加量并改为静脉滴注。可同时加用止血芳酸250~500mg/日。
8.血浆置换  对严重胃肠道受累者及暴发性紫癜,应用此法可获得明显效果。可能与除去血中部分免疫复合物有关。
9.对症治疗:(1)腹痛:皮下注射阿托品及654-2等解痉剂,也可用0.1%肾上腺素0.5ml皮下注射。(2)浮肿、尿少:可用利尿剂及脱水剂。肾功能不全者可用血液透析等处理。(3)脑部并发症:可用大剂量糖皮质激素静脉滴注,颅内压增高者选用甘露醇等脱水剂。      (4)消化道出血:除静脉滴注止血药外,还可口服凝血酶,出血量多者给予输血。
中西医结合:
本病西医尚无理想方法,主要为对症治疗。糖皮质激素不能缩短病程,亦不能预防复发,对肾脏并发症的发生率也无减低作用。由于本病发生多数与上呼吸道感染有关,使用激素易招致感染,有加重本病的可能,较长期应用会导致恶性循环。对严重腹痛关节痛血管神经性水肿可采用糖皮质激素作为对症治疗。对严重呕吐便血者可给予静脉输液;对上呼吸道急性感染可选用适当抗生素。若感染灶持续存在,紫癜经久不愈或反复发作,可采用手术方法去除感染灶,如修补龋齿、扁桃体摘除术等,可根治本病。中医药治疗本病疗效肯定,在缩短病程、防止复发等方面优于西药治疗。无论证型如何,解毒治法应贯穿于整个疾病的始终。

中医

简介:
过敏性紫癜以血不循经,溢于肌肤,出现皮肤瘀斑、瘀点,压之不退色,或伴关节肿痛,便血尿血等为特征。
病机:
本病的发生,多由于外感时邪热毒内蕴,或久病伤阴所致。病机要点为邪热伤络,血溢脉外。
诊断:
本病是以出血为主的疾病,因此辨出血之部位、血色、血量以及兼夹症状为辨证之关键。病之初起多为外感时邪,起病急骤,以实热证多见,久则伤阴耗气,以虚证为多。因此在辨证中应首先分清标本缓急。
1.风热伤络
主证发热,微恶风寒,食欲不振,紫癜以下肢和臂部多见,颜色鲜红,形状大小不一,伴瘙痒,或见关节肿痛,腹痛便血舌红苔薄,脉浮数。
 分析:本证由外感风热,伤于血络所致。邪犯卫表,正邪相争,故见发热,微恶风寒风热入络,迫血外溢,故见肌肤发斑,色鲜红。舌红脉数均为风热外感之象。
2.热毒入血
主证:四肢瘀斑成片,色紫暗,关节肿痛,伴心烦口渴,尿血便血,或见腹痛舌红绛,苔黄,脉滑数。
分析:本证由热毒壅盛,迫血妄行所致。热毒入血,阻滞血脉,迫血外溢,渗于肌肤,故见皮肤紫癜成片。脉络受损故见便血尿血。热灼伤,故见心烦口渴。
3.虚火灼络
主证:皮肤紫斑,伴低热盗汗手足心热心烦不宁,口燥咽干,颧红,舌红少津,脉细数。
分析:本证由风热内淫,耗伤肝肾之所致。阴虚内热自生,故见低热盗汗手足心热虚热扰络,迫血外溢,故见皮肤紫斑。口燥咽干,舌红少津皆为阴虚内热之象。
治疗:
本病多因热而生,故治疗宜以清热为主。初起热毒较盛,治应清热解毒凉血。久则耗伤阴津,虚热内生,则宜滋阴清热。
一、辨证选方
1.风热伤络
治法:清热解毒凉血散风。
方药:银翘散加减。银花连翘大青叶各15g,元参、生地、赤芍各12g,荆芥桔梗牛蒡子各10g,甘草6g。皮肤瘙痒地肤子浮萍恶心呕吐竹茹枇杷叶
2.热毒入血
治法:清热解毒凉血化瘀。
方药:清瘟败毒饮加减。生石膏、水牛角各20g,知母、生地、玄参各12g,丹皮赤芍栀子各10g,连翘黄芩黄连各6g。出血症状明显加藕节炭、地榆炭、茜草炭、小蓟瘀血明显加丹参当归川芎
3.虚火灼络
治法:滋阴降火凉血止血
方药:大补阴煎加减。龟板、生地、知母各12g,丹皮玄参茜草根各10g,侧柏叶阿胶女贞子各6g。阴虚发热明显加鳖甲地骨皮银柴胡齿衄鼻衄者加黄芩栀子白茅根心烦口渴加玉竹麦冬花粉
二、专方验方
1.过敏煎:防风银柴胡五味子乌梅各10g。水煎服,每日1剂,分2次服。用于治疗本病属风热外感者。
2.凉血五根汤加减:白茅根50g,瓜蒌根25g,干生地25g,石斛15g,生槐花25g,板蓝根10g,茜草根15g,玄参15g,丹皮15g,紫草10g,地榆10g。水煎服,每日1剂。用于治疗本病属血热妄行者。
3.解毒活血汤青黛3g,紫草9g,白芷6g,乳香6g,茴香6g。水煎服,每日1剂,分2次服,每次冲服沉香面0.6~1.2g。用于治疗本病反复发作者。
4.四草化斑汤紫草12g,茜草10g,益母草15g,白花蛇舌草30g,生地15g,炒芥穗10g,连翘12g,赤芍9g,生蒲黄5g,大枣10枚。水煎服,每日1剂。用于本病属血热者。
中药:
1.犀角地黄丸:具有清热解毒凉血止血之功。适用于本病属血热妄行者。3~6岁每服1/2丸,6岁以上每服1丸,日服2~3次。 
2.荷叶丸:具有清热凉血散瘀止血功效。适用于本病属血热者。3~6岁每服1/3丸,6~9岁每服1/2丸,10岁以上每服1丸,每日2~3次。
3.维血宁冲剂:具有补血活血,清热凉血之功。适用于本病属气阴两虚者。3~6岁每服5g,6~9岁每服10g,10岁以上每服15g,每日2~3次。
4.归脾丸:具有益气养血之功。适用于本病日久不愈,气虚无力摄血者。3~6岁每服1/3丸,6~9岁每服1/2丸,9岁以上每服1丸,每日2~3次。

西医

简介:
本病是一种毛细血管变态反应性疾病,病理基础为广泛的全身性小血管炎症。除表现为皮肤紫癜、消化道粘膜出血及关节肿痛外,还常累及肾脏。
病因:
本病的病因往往难确定,有关的因素有:①感染:包括细菌、病毒和寄生虫等感染。②药物:如抗生素、磺胺药、异烟肼、水杨酸类、苯巴比妥钠、奎宁等。③食物:如鱼、虾、蟹、、蛋、牛奶等异性蛋白质。④其他:如花粉吸入、虫咬或疫苗注射等。
季节:
春秋季多见。
人群:
发病年龄以学龄前及学龄儿童较为常见,男性发病多于女性。
发病机理:
发病机制为变态反应,可有两类情况:①速发型变态反应:由致敏原与体内蛋白质结合,形成抗原。产生的ige抗体吸附在肥大细胞上,释放出组胺及慢反应物质(srs-a)。这类物质引起小动脉及毛细血管扩张,血管通透性增加。②免疫反应:是由于抗原-抗体复合物的形成所致。这类可溶性、小分子的复合物可刺激嗜碱粒细胞释放组胺及5-羟色胺,也可沉着于血管壁及肾小球的基底膜上激活补体,引起组织损伤。
病理:
皮肤病理损害主要累及真皮血管,小血管可见急性炎症反应,血管周围可见中,性粒细胞及嗜酸细胞浸润,病变主要见于毛细血管,肾、肠道关节等处的损害也以毛细血管为主,分布广泛,重者呈坏死性小动脉炎。本病肾脏的病理改变大致有轻微异常、局灶性肾小球肾炎、弥漫性肾小球肾炎、毛细血管外增殖性肾小球肾炎4种类型,其中主要是系膜变化,免疫荧光检查发现以系膜区沉着有iga为本病特征。
诊断依据:
有特征性皮肤紫癜,结合关节、胃肠或肾脏症状可明确诊断。
病史:
病前1~3周可有上呼吸道感染病史。
体征:
1.皮疹多见于下肢,尤密集于踝关节周围,具次为臀部、上肢,双侧对称,略高于皮面,压之不退色,可伴有血管神经性水肿
2.胃肠道症状以腹痛为主,其次为胃肠出血,偶见肠套叠肠梗阻或肠穿孔等并发症。
3.关节症状多见于膝关节和踝关节,常表现为关节疼痛及关节周围肿胀,活动受限。
4.肾脏受累常发生紫癜起病后1个月内。凡皮肤损害反复再发、病程迁延及胃肠症状严重者,肾脏受累的可能性大。临床表现有水肿高血压及少尿、血尿、蛋白尿等。严重者可发生肾功能不全。
尿:
肾脏损害者可见血尿及蛋白尿。
免疫学:
c反应蛋白可呈阳性,iga高于正常。
鉴别诊断:
1.特发性血小板减少性紫癜:皮肤、粘膜可见出血点及瘀斑,可分布在全身各处。出血点或瘀斑不突出于皮面,化验血小板低,出血时间延长。
2.腹部外科病:在皮疹出现前发生腹痛等症状应与急腹症鉴别。对于儿童期出现急性腹痛者,要考虑过敏性紫癜的可能,应仔细检查皮疹、关节及肾脏受损是否存在。
3.感染所致的紫癜:细菌感染败血症可出现皮肤紫癜,可见于身体的任何部位而非限于下肢。并且起病急,中毒症状重,外周血白细胞增高。
预后:
肾脏受累的程度及转归决定预后。
治疗:
本病尚无特异疗法,一般以对症及支持疗法为主,应注意清除病因。
 一、一般治疗
1.急性期应卧床休息,避免某些过敏原的接触,如鱼、虾、蛋饮食,慎用某些药物
2.彻底清除体内的感染灶,如系链球菌感染,应给青霉素治疗。注意补充维生素c和维生素d。
3.有发热关节肿痛等症状者,应用阿司匹林可获得疗效。
4.腹痛者可应用654-2,使其缓解。如消化道症状重、消化道有出血表现,应给予禁食补液等处理。
二、肾上腺皮质激素治疗
1.适应证:对严重血管神经性水肿关节肿痛、胃肠道出血等可酌情应用。
2.用法及用量:常用泼尼松每日1~2mg/kg口服,或氢化可的松每日5~10mg/kg静脉滴注,症状缓解后逐渐减量停药。对严重肾脏损害者可采用甲基强的松龙冲击疗法,每次剂量15~30mg/kg,连用3天或隔日用药1次,3次为1疗程。
中西医结合:
1.过敏性紫癜目前尚无特异性治疗方法。西医通常以去除病因,抗过敏,激素等药物治疗。临床常结合中药治疗,可提高疗效。中药祛风之品有明显抗过敏效果,凉血止血之剂能够减少血管通透性的改变。所以临床在中药辨治基础上加用蝉衣荆芥紫草丹皮等药,往往能收到较好的疗效。
2.对于过敏性紫癜继发肾炎,西医以强的松治疗,疗效不甚满意,且长期应用副作用较大。紫癜性肾炎的发病与免疫机制和血管内凝血有关。这种病理变化与中医的血瘀病理相类同,故采用活血化瘀法治疗可取得较好效果。常用药有丹参益母草红花川芎赤芍等。这些药物能改善肾脏微循环,调节免疫功能,可起到抗凝剂的类似作用。临床应用中,多以活血化瘀治疗为主,配合小剂量激素,往往可收到满意疗效。
3.对过敏性紫癜恢复期,应以中药治疗为主,常用滋阴清热、益气健脾等方法。目的在于进一步清除余邪,调节气血,恢复脏腑的正常生理功能,以防止复发。

“过敏性紫癜” 相关论述

过敏性紫癜又称出血性毛细血管中毒症,是全身小动脉和毛细血管对某些物质产生过敏反应,导致血管壁通透性增高,产生渗出性出血和水肿。过敏源可以是细菌、病毒、寄生虫感染,或者是抗生素、磺胺药等药物引起,也可由植物花粉或者鱼、虾、蛋、奶等食物引起。患者主要临床表现为皮肤出现出血点,尤以下肢关节周围及臀部更为多见;还可有阵发性腹绞痛或持续性钝痛,往往伴呕吐腹泻便血;膝、腕等关节处可见肿胀、发热及积液;肾脏受累时可有血尿、蛋白尿、管型尿等;病变发生在脑或脑血管处可出现头痛、视力模糊、惊厥、瘫痪等症。
(一)饮食原则
1.过敏源若是食物,应尽量设法确定是哪种食物并严格禁食该种食物。
2.高蛋白膳食,瘦肉、动物肝脏、蛋及豆制品等优质蛋白质应充分保证。
3.高维生素食品,尤其是含维生素c的食物对于维持血管正常功能有重要作用。
4.对有消化道症状的患者,可根据病情给予流质或半流质饮食;对有肾脏损害者,应限盐限水。
(二)食谱举例
早餐:
豆沙包(面粉50克、赤小豆25克)
大米稀饭(大米50克)
卤汁豆腐豆腐100克)
加餐:
果汁(橘子原汁50毫升)
午餐:
大米饭100克
红烧狮子头(瘦猪肉100克)
素炒菠菜菠菜100克)
加餐:
苹果200克
晚餐:
葱油卷(面粉50克)
小米粥小米50克)
猪肝猪肝100克)
小白菜小白菜100克)
全日烹调用油25克
全日热能8786千焦(2092千卡)左右。
(三)食物选择要点
1.鱼、虾、蟹、蛋、奶等动物性食品,以及蚕豆、菠萝、花粉等植物性食物有可能成为过敏源,这些食物引起的过敏性紫癜发病率可占10~15%,应逐一加以排除。
2.含维生素c丰富的食物主要有新鲜蔬菜、水果,特别是绿叶蔬菜、青椒、柑橘、鲜枣、猕猴桃刺梨等。冬季蔬菜淡季时绿豆芽也是很好的维生素c来源。
3.调剂食用动物性优质蛋白质和豆制品。

此病多见于男性儿童,常伴有腹痛关节症状。病因不是十分明确,通常多有上呼吸道感染症状。另外可能与药物、食物、病毒感染、虫咬、寒冷等有关。
此病好发于3~10岁的儿童,开始皮肤和粘膜出现紫癜,并伴有发热头痛、食欲不振。最早为皮肤小瘀点,一般在1天以内变为出血性的。好发于四肢伸侧及臀部、对称。紫癜可融合成大片瘀斑,亦可发生水疱溃疡。三岁以下病儿常有头皮、手足、眼眶周围组织水肿肠胃道症状可有绞痛、呕吐、出血、肠套叠、肠穿孔。关节疼痛是常见症状,多见于膝及踝关节。
(一)药物调养法
(1)赤芍10克,丹皮10克,紫草10克,白茅根10克,生地10克。每日1剂,分2次煎服。
(2)槐花6克,当归6克,白芍10克,黄芪10克,白术10克,大枣3枚。每日1剂,分2次煎服。
(3)黄芩10克,乌梅10克,艾叶6克,生草6克。每日1剂,分2次煎服。
(二)饮食调养法
饮食要清淡,注意饮食中鱼、肉、虾等是否是引起过敏的原因。
可服药粥:黄芪10克,党参10克,白术10克,大枣15枚。用纱布袋包煎取汁与米粥搅拌食用,1日2次。

过敏性紫癜是一种常见的变态反应性出血性疾病。主要累及毛细血管。无血小板减少和凝血障碍。除皮肤紫癜外尚可有腹部、关节及肾脏受累表现。
本病又称出血性毛细血管中毒症或许蓝-享诺(schönlein-henoch)综合征 可见于任何年龄,但儿童及青少年多见,男多于女性(2.5:1)。
【病因及发病机理】
本病属免疫血管性疾病,过敏原可能与下列因素有关
一、细菌与病毒感染
细菌中以β-溶血性链球菌为常见,其次有金黄色葡萄球菌、结核杆菌和肺炎球菌等。病毒中以流感风疹水痘流行性腮腺炎肝炎等为最常见。
二、寄生虫感染
蛔虫感染最多见,其次为钩虫,以及其它寄生虫。寄生虫的代谢产物或死后分解产物, 均可使机体发生变态反应。
三、食物
以动物性食物为主,主要有鱼、虾、蟹、牛奶、蛋、鸡等。
四、药物
常用的抗生素(青、链、氯、红霉素)、各种磺胺类,解热镇痛药(水杨酸类、氨基比林、保太松、安乃近),镇静剂(苯巴比妥、水合氯醛、安宁),激素类(人工合成雌激素、丙酸睾丸酮、胰岛素),抗痨药(异烟肼),其他洋地黄、奎尼丁、阿托品、克尿塞、d[xb]860[/xb]、碘化物、金、砷、铋、汞等。
五、其他
如寒冷、外伤、昆虫叮咬、花粉、接种、结核菌素试验、更年期、甚至精神因素等。
以上因素对某些人有致敏作用,使机体产生变态反应。可能机理有:
(一)速发型变态反应 致敏原进入机体与蛋白结合成抗原,刺激抗体形成,产生ige,后者为一种亲细胞抗体,以其fc分段与肥大细胞和嗜碱粒细胞表面的受体相结合,而以其fab分段与抗原相结合。当致敏原再次入侵机体时,即与肥大细胞上的ige结合,激发了细胞内一系列酶反应,释放组织胺和慢反应物质(srs-a)。此外,致敏原与ige结合后,不仅可使α[xb]2[/xb]球蛋白释放缓激肽,也能刺激副交感神经兴奋,释放乙酰胆碱。组织胺、srs-a、缓激肽和乙酰胆碱作用于血管平滑肌,引起小动脉及毛细血管扩张,通透性增加,进而导致出血。
(二)抗原-抗体复合物反应 致敏原刺激浆细胞产生igg(也可产生iga和igm),后者与相应抗原在血流中结合成小分子可溶性抗原-抗体复合物,能在血流中长期存在,促使血小板和嗜碱性粒细胞释放组织胺和5-羟色胺,复合物沉积在血管壁和肾小球基底膜上并激活补体,其c3a、c5a、c567可吸引中性粒细胞,对复合物进行吞噬,并释放溶酶体酶类物质,引起血管炎症及组织损伤。抗原-抗体复合物也可刺激肥大细胞和嗜碱性粒细胞,促其释放血管活性物质,使血管通透性增加,引起局部水肿和出血。
基本病理改变是毛细血管炎及小动脉壁纤维素样坏死,血管周围浆液渗出及炎细胞浸润。
【临床表现】
一、一般症状
多数患者于发病前1~2周有上呼吸道感染史及症状。
二、皮肤表现
典型皮疹为棕红色斑丘疹,突出于皮表,压之不退色,,单独或互相融合,对称性分布,以四肢伸侧及臀部多见,很少侵犯躯干,可伴有痒感或疼痛,成批出现,消退后可遗有色素沉着。除紫癜外,还可并发荨麻疹血管神经性水肿多形性红斑溃疡坏死等。偶尔口腔粘膜或眼结合膜也可出现紫癜
三、关节表现
关节可有轻微疼痛到明显的红、肿、痛及活动障碍。病变常累及大关节,以膝、踝、肘、腕等关节多见,可呈游走性,常易误诊为“风湿病”。主要是关节周围病变,可反复发作,不遗留关节畸形。
四、腹部表现
腹痛常见,多呈绞痛,是由血液外渗入肠壁所致。以脐及右下腹痛明显,亦可遍及全腹,但一般无腹肌紧张,压痛较轻,可伴有恶心呕吐腹泻与黑便。因肠道不规则蠕动,可导致肠套叠,可扪及包块,多见于儿童。偶可发生肠穿孔。如不伴有皮肤紫癜,常易误诊为“急腹症”。
五、肾脏表现
肾炎是本病最常见的并发症,发生率在12~65%。一般于紫癜出现后1~8周内发生轻重不一,有的仅为短暂血尿,有的很快进展为肾功衰竭,但少见。主要表现为血尿、蛋白尿、管型尿、浮肿高血压急性肾小球肾炎表现,少数可为慢性肾炎肾病综合征、个别病例可转入慢性肾功衰竭。
以上四型(皮肤、关节、腹部、肾脏)可单独存在,两种以上合并存在时称为混合型。
六、其他
少数病人出现紫癜后,病变累及脑膜血管,表现为头痛呕吐谵妄抽搐瘫痪昏迷等。少数可累及呼吸系统,表现为咯血哮喘胸膜炎肺炎等。
【实验室检查】
一、血象
白细胞计数可增加,嗜酸性粒细胞增加;血小板计数正常,偶有轻度减少,但>80×10[sb]9[/sb]/l。
二、出凝血机能检查
出、凝血时间正常,血块收缩良好,束臂试验阳性。
三、免疫学检查
血清iga和igg常增高,以前者明显;iga-免疫复合物增高及iga类风湿因子可阳性。
四、尿液
可有蛋白、红细胞及管型。
五、其他
血沉常增快。肾功不全时可有尿素氮及肌酐增高。
【诊断及鉴别诊断】
根据病史及皮疹特点,诊断不困难,需与下列疾病相鉴别。
一、单纯皮肤型
需与感染性紫癜、药物性紫癜相鉴别,后者紫癜特点为无一定好发部位,非对称,亦不分批出现。尚需与血小板减少性紫癜鉴别,后者的紫癜特点为散在小点状或片状,无融合倾向,不突出于皮表,不对称分布。
二、关节
需与风湿性关节炎鉴别,后者的关节红、肿、热、痛及游走性均较前者明显,且皮疹多为环形红斑多形性红斑
三、腹型
需与急腹症鉴别,后者有腹部肌肉紧张,压痛明显,体温升高,甚至出现中毒性休克,白细胞明显增加。但注意过敏性紫癜也可有肠套叠及肠穿孔。
四、肾型
需与肾小球肾炎鉴别,二者临床表现及实验室检查无法区别,但后者无皮肤紫癜
【预防】
预防和治疗各种感染,不吃可诱发本病的药物或食物,避免寒冷,加强锻炼,增强体质,在春秋好发季节更应注意预防病毒和细菌感染。
【治疗】
一、去除病因
寻找并清除过敏原很重要,如扁桃腺炎及其他感染病灶治愈后,本病也常获得缓解。曾经有经驱钩虫后顽固性紫癜得到治愈的报道。避免可疑的药物、食物及其他因素。
二、一般治疗
(一)抗变态反应药物 疗效不定,扑尔敏4mg每日三次口服;苯海拉明或异丙嗪25mg每日三次口服;息斯敏10mg每日一次口服;10%葡萄糖酸钙0ml静注,每日一次。
(二)路丁和维生素c 可增加毛细血管抵抗力。一般用药剂量宜大。维生素c以静脉注射为好。路丁20~40mg、口服每日二次;维生素c2~3g每日一次静脉注射或加入葡萄糖液中静脉滴注。
(三)止血药 安络血10mg每日2~3次肌肉注射,或用40~60mg,加入葡萄糖液中静脉滴注。止血敏,0.25~0.5g每日2~3次肌肉注射,或静脉滴注。有肾脏病变者应慎用抗纤溶药。
三、肾上腺皮质激素
可抑制抗原-抗体反应,改善毛细血管通透性。对皮肤型及肾型疗效不佳,也不能预防肾炎发生。对关节型及腹型有效,可减轻肠道水肿,防止肠套叠。强地松30~40mg,每日一次口服,严重者可用氢化考地松100~200mg或氟米松10~20mg 每日静脉滴注,连续3~5天,病情转后改口服。病情控制后宜用小维持量,一般需3~4个月。
四、免疫抑制剂
肾炎或并发膜性、增殖性肾炎,单用激素疗效不佳者,可采用环磷酰胺2~3mg/kg/d静注,或硫唑嘌呤2~3mg/kg/d口服,但应注意血象及其它副反应。潘生丁亦可减少蛋白尿。
五、中医中药
本症是风湿之邪外袭,与气血相搏,热伤脉络,使血不循经,谥于脉外,渗于肌肤而成。热毒发斑者,宜用凉血解毒,代表方为犀角地黄汤加减。夹有风湿者加防风;夹湿者加陈皮半夏苡仁热毒清除后可改用归脾汤加减或红枣汤治疗。
【病程及预后】
本病常可自愈,但可复发,首次发作严重者,复发率高。一般病程为4周,肾型病程最长,长者可达4[xb]~[/xb]5年以上,死亡率低于5%。
(沈素芸)

过敏性紫癜(亨-舍氏紫癜)是一种小血管炎,可能和免疫反应异常有关(自身免疫)。
过敏性紫癜比较少见,多发生于儿童,也见于成人。通常发生于呼吸道感染之后,也可由药物引起。本病可突然发生且短时间内恢复,也可缓慢发生并持续很长时间。皮肤、关节、胃肠道或肾脏的小血管都可能因炎症而出血。
【症状和诊断】
起病时患者的脚、腿、上肢及臀部可出现紫色出血点(紫癜),这是皮肤中血管出血造成的。数天后,紫癜会高出皮肤并变硬,往后的几周内不断出现一批批新出血点,可出现踝、髋、膝、腕及肘关节肿胀,伴发烧及关节疼痛。消化道出血可引起腹痛或腹部触痛,大约1/2患者伴有血尿。多数病人一个月内完全恢复,但症状可多次反复,有些病人会发生永久性肾脏损害。
诊断靠症状,如血或尿检查发现肾功异常,医生可能会用一细针做肾脏穿刺活检,在显微镜下观察肾脏损害的程度并明确是否为过敏性紫癜所致。
【预后和治疗】
如怀疑过敏反应是药物引起的,应立即停药。皮质激素有助于缓解水肿关节及腹部疼痛但不能阻止肾脏损害,有肾脏损害时也有人用免疫抑制剂如硫唑嘌呤或环磷酰胺,但目前还不清楚他们是否有效。

过敏性紫癜是由于外界的过敏物质进入人体,引起全身小血管发生免疫性损害,使血液渗透出血管外产生出血表现的一种疾病。本病多见于儿童和青少年,临床上有皮肤紫癜大关节(膝、肘、髁关节)肿痛,腹痛和肾损害(肾炎)等,尤以肾损害较为严重。
本病是由于外界过敏物质进入人体所引起,过敏物质主要来自于食物,如鱼虾、禽蛋和牛奶等;药物如碘胺药、氯霉素、青霉素、氨基比林、雷米封和对氨基水杨酸等;感染如溶血性链球菌和金黄色葡萄球菌等;寄生虫病如蛔虫、钩虫和丝虫等导致感染。因此,必须寻找致病的过敏物质,首先从食物和药物着手,而后从细菌和寄生虫感染中寻找,但常常找不到过敏物质。
皮肤紫癜有时伴有微痒,紫癜中央部有血疱或坏死,不要用手抓痒,免得损伤皮肤引起感染,感染可加重病情。关节肿痛者,要卧床休息,减少关节活动,急性期不要热敷而需冷敷,可以止痛;慢性期过后,疼痛缓解,需热湿敷,以帮助关节腔内渗出液的吸收。腹痛病人,可以使用阿托品类解痉止痛药,并要密切观察大便的次数和颜色,若有大便出血要请医生处理,并只能吃流质或半流质饮食。病人若出现血尿、少尿、浮肿和血压升高,提示肾有损害,表现为急性肾小球性肾炎。此时应按急性肾小球性肾炎做好自我保健,使疾病自然恢复,避免恶化或转为慢性肾小球性肾炎